Artérite à cellules géantes (maladie de Horton): causes, symptômes et traitement

L'artérite à cellules géantes, également connue sous le nom de maladie de Horton ou artérite temporale, est la vascularite primaire la plus courante, touchant 200 personnes par million par an. La maladie affecte divers vaisseaux, y compris ceux qui alimentent l'œil, ce qui entraîne un risque de cécité. Quelles sont les causes et les symptômes de la maladie de Horton? Quel est son traitement.

Artérite à cellules géantes, également connue sous le nom de maladie de Horton ou inflammation de l'artère temporale (lat. artérite gigantocellulaire, artérite temporaleartérite à cellules géantes, en abrégé GCA, artérite temporale) est une maladie dont l'essence est l'inflammation des vaisseaux artériels, en particulier l'aorte et ses grandes branches, principalement les branches extracrâniennes de l'artère carotide, c'est-à-dire celles qui irriguent la tête. L'inflammation la plus courante est l'artère temporale (d'où le nom de la maladie). En dehors d'eux, le processus de la maladie peut également se développer dans l'artère ophtalmique, l'artère ciliaire postérieure et la partie proximale de l'artère vertébrale. À la suite d'une vascularite, leur rétrécissement se produit et, par conséquent, une ischémie des organes auxquels le sang a été fourni.

L'artérite à cellules géantes appartient au groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif (maladies rhumatismales). Les recherches montrent qu'en Europe, l'incidence est plus élevée dans le nord du continent que dans les pays méditerranéens. En Scandinavie, 20 pour un million de personnes souffrent de la maladie de Horton, tandis que dans le sud de l'Europe seulement 12. La maladie touche principalement les personnes de plus de 50 ans (la plupart des cas surviennent au cours de la 7e décennie de la vie), avec une double majorité de femmes.

La maladie de Horton ne doit pas être confondue avec le syndrome de Horton, qui est un mal de tête en grappe.

Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) - causes

Les causes de la maladie de Horton sont inconnues.On suppose qu'il est le résultat d'une réaction immunitaire à des agents infectieux (viraux, bactériens) chez des individus génétiquement prédisposés. C'est à dire. sous l'influence de ces facteurs, les vaisseaux artériels sont attaqués par le système immunitaire.

MALADIES AUTOIMMUNOLOGIQUES: quand le système immunitaire nous attaque

Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) - symptômes

Au départ, le patient développe des symptômes systémiques de type grippal, tels que: fièvre ou fièvre légère, anorexie, perte de poids, malaise, faiblesse, frissons et transpiration, dépression. Ensuite, à la suite d'une ischémie dans la région vasculaire, le patient peut se plaindre de:

• maux de tête chroniques, qui sont généralement situés dans la région temporale (l'artère temporale devient alors douloureusement enflée, devenant visible sous la forme d'un renflement tortueux et grumeleux), ainsi que dans les zones occipitales, pariétales et frontales. Cette douleur survient généralement la nuit et perturbe le sommeil
• douleur au cuir chevelu (maux de tête superficiels, par exemple lors du brossage);
• claudication de la mâchoire et de la langue (engourdissement lors de la mastication)

Chez 1/4 des patients, les artères fournissant du sang aux yeux sont impliquées, ce qui se manifeste par des troubles visuels, tels que:

• vision double
• troubles de l'acuité visuelle

L'artérite à cellules géantes coexiste souvent avec la polymyalgie rhumatismale, caractérisée par des douleurs et une raideur matinale dans les ceintures des épaules et des hanches. Selon les recherches, 50 pour cent. les patients atteints de la maladie de Horton ont une polymyalgie rhumatismale et 15 à 25 pour cent. les patients atteints de polymyalgie rhumatismale souffrent de ce type d'artérite.

La maladie de Horton peut conduire à la cécité

Les troubles de la vue concernent 20 à 30% des patients, dont environ la moitié souffrent d'une perte de vision permanente (généralement un œil). La perte de vision survient le plus souvent soudainement, en quelques jours et peut être précédée de symptômes tels que maux de tête, fièvre, symptômes généraux et claudication de la mâchoire. Les causes les plus fréquentes (91%) d'une telle affection sont la neuropathie optique ischémique antérieure, moins fréquemment la neuropathie postérieure et l'obstruction de l'artère centrale de la rétine. Leur conséquence peut être la complication la plus grave de la maladie, c'est-à-dire une perte de vision permanente, souvent précédée d'une amblyopie temporaire, d'une double vision ou d'une douleur oculaire. Le pronostic est mauvais car la perte d'acuité visuelle est permanente, bien que l'administration précoce de corticostéroïdes puisse améliorer la vision.

L'artérite à cellules géantes est également associée à un risque accru de formation d'anévrisme aortique, qui est généralement une complication tardive de la maladie et peut se disséquer et entraîner la mort. Dans de très rares cas, il y a un accident vasculaire cérébral, le plus souvent ischémique, et encore plus rarement des saignements sous-arachnoïdiens ou intracrâniens.

Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) - diagnostic

Selon l'American Rheumatological Society, les critères de diagnostic de l'artérite à cellules géantes comprennent:

1. Âge du patient - 50 ans et plus.
2. Nouveau mal de tête localisé.
3. Tendresse de l'artère temporale ou affaiblissement du pouls de l'artère temporale.
4. OB ≥ 50 mm / h.
5. Biopsie anormale de l'artère temporale.

Si 3 critères sur 5 sont remplis, la maladie peut être diagnostiquée. Cependant, le diagnostic final est basé sur des tests d'imagerie, tels que l'échographie, l'IRM (résonance magnétique) et la TEP (tomographie par émission de positons), qui révèlent des caractéristiques d'inflammation de la paroi vasculaire. En revanche, l'échographie, l'angio-tomodensitométrie et l'artériographie sont utilisés pour visualiser les complications telles que la sténose / obstruction des artères impliquées, les anévrismes et la dissection aortique. Des tests supplémentaires (ESR, protéine C-réactive) et une biopsie de l'artère temporale sont utiles pour établir le diagnostic de la maladie de Horton.

Artérite à cellules géantes (maladie de Horton) - traitement

Les patients reçoivent des glucocorticostéroïdes. La dose initiale est de 40 à 60 mg de prednisone par jour en une ou deux doses. Dans le cas de symptômes oculaires, les doses du médicament sont plus élevées ou des impulsions de méthylprednisolone sont utilisées. Les doses de prednisone sont réduites progressivement. Le traitement est effectué pendant 2 à 4 ans, mais parfois le traitement à faibles doses est plus long.

La caractéristique de l'artérite à cellules géantes est une amélioration soudaine après 24 à 72 heures de traitement aux glucocorticoïdes.

Bibliographie:

1. Rozwodowska M., Rozwodowska M., El-Essa A., Kubica J., Artérite à cellules géantes (inflammation de l'artère temporale). Étude de cas 2, Maladies du cœur et des vaisseaux 2006, vol. 3, n ° 4