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L'hyperammoniémie signifie des niveaux élevés d'ammoniaque dans le sang. Ensuite, des symptômes tels que confusion, confusion et somnolence apparaissent, ou vice versa - agitation ou même agressivité, qui peuvent être confondues avec une maladie mentale. Cela peut retarder un diagnostic correct, et si le patient n'est pas traité à temps, il peut mourir. Quelles sont les causes et les autres symptômes de l'hyperammoniémie? Quel est son traitement?
L'hyperammoniémie est le niveau supérieur à la normale d'ammoniac dans le sang.L'ammoniac est une substance produite par les bactéries intestinales pour digérer les protéines dans l'intestin. Il est normalement transporté des intestins vers le foie, où il est transformé en urée et en glutamine (le soi-disant cycle de l'urée), puis est éliminé du corps par les reins, puis avec l'urine. Le sang d'un homme doit normalement contenir 27-102 μg / dl (16-60 μmol / l) d'ammoniac et 19-87 μg / dl (11-51 μmol / l) d'ammoniac dans le sang d'une femme. Si son taux sanguin est supérieur à la plage normale, cela signifie qu'il n'est pas correctement métabolisé et éliminé du corps.
Hyperammoniémie (niveaux élevés d'ammoniaque) - causes
Il existe une hyperammoniémie primaire et secondaire. La première est due à une mutation génétique qui conduit à une carence des enzymes impliquées dans la conversion de l'ammoniac en urée dans le foie. Ensuite, le processus de métabolisme et d'élimination de l'ammoniac du corps ne fonctionne pas correctement.
Cependant, la cause de l'hyperammoniémie secondaire est le plus souvent une insuffisance hépatique (par exemple cirrhose, hypertension portale), car c'est cet organe qui est impliqué dans la conversion de l'ammoniac en urée. De plus, des taux élevés d'ammoniac dans le sang peuvent suggérer une maladie rénale aiguë ou chronique. Les autres causes possibles d'hyperammoniémie secondaire comprennent:
- saignement gastro-intestinal
- fumeur
- buvant de l'alcool
- Fatigue musculaire (par exemple due à une insuffisance respiratoire ou à des crises) car les muscles produisent de l'ammoniac pendant l'exercice
De plus, une hyperammoniémie peut survenir au cours du syndrome de Reye. Elle peut également être causée par la prise de certains médicaments, tels que l'acide valproïque (utilisé pour traiter l'épilepsie et le trouble bipolaire).
Hyperammoniémie (augmentation des niveaux d'ammoniaque) - symptômes
Lorsque l'ammoniac n'est pas correctement métabolisé et éliminé du corps, il s'accumule dans le sang et le cerveau (l'ammoniac a la capacité de traverser la barrière hémato-encéphalique), l'endommageant et provoquant une encéphalopathie (changements organiques dans le cerveau causés par des lésions cérébrales). Ensuite, des symptômes apparaissent, tels que:
Les personnes atteintes d'hyperammoniémie peuvent être confuses et somnolentes, agitées ou même agressives
- maux de tête
- déficience cognitive
- confusion
- enchevêtrement
- tremblements musculaires
- respiration rapide ou profonde
- somnolence excessive qui peut ensuite évoluer vers le coma
Au pire, l'encéphalopathie peut être mortelle.
Hyperammoniémie (augmentation des niveaux d'ammoniaque) - diagnostic
En cas de suspicion d'hyperammoniémie, des tests sanguins sont effectués pour vérifier les niveaux d'ammoniaque et de glutamine dans le sang.
Hyperammoniémie (niveaux élevés d'ammoniaque) - traitement
Le patient reçoit des médicaments qui abaissent le taux d'ammoniac dans le sang et de glucose et de lipides par voie intraveineuse. De plus, le corps du patient doit être correctement hydraté pour que les reins soient en bon état.
Dans certains cas, il peut être nécessaire d'effectuer le soi-disant l'hémodialyse, c'est-à-dire le nettoyage du sang des toxines et autres substances nocives (dans ce cas, l'ammoniac).
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