Néoplasmes rares

Le cancer rare est un groupe de maladies qui affecte moins de 6 personnes sur 100 000. les patients. Il y a aussi le concept de néoplasmes qui sont particulièrement rares, lorsque l'incidence est inférieure à un patient sur 100 000. D'autres critères tels que l'âge et le sexe sont également utilisés pour définir le concept de néoplasme rare. Par conséquent, ce groupe comprend également les néoplasmes qui surviennent rarement à un âge ou un sexe donné. Quelle est l'incidence des cancers rares en Pologne et comment est leur traitement?

Table des matières:

1. Néoplasmes rares - statistiques
2. Néoplasmes rares en Pologne
3. Néoplasmes rares - traitement spécialisé
4. Néoplasmes rares - tumeurs neuroendocrines
5. Néoplasmes rares - lymphomes
6. Néoplasmes rares - sarcomes

Les néoplasmes rares sont un groupe de 190 types de néoplasmes. Cent d'entre eux sont des sarcomes des tissus mous, des os et des viscères. Les autres diagnostics sont des tumeurs neuroendocrines, ainsi que des types spécifiques de néoplasmes du SNC, des néoplasmes génitaux, des néoplasmes cutanés, des néoplasmes de la tête et du cou et des néoplasmes du tractus gastro-intestinal et des sécrétions internes.

Néoplasmes rares - statistiques

Les néoplasmes rares, comme son nom l'indique, ne sont pas très courants et, par conséquent, l'accès à des données détaillées les concernant était très difficile jusqu'à récemment.

Le projet RARECARE, financé par l'Union européenne et rassemblant des médecins de toute l'Europe, a été mis en place pour développer des statistiques sur l'incidence, le pronostic et les taux de guérison et pour évaluer l'ampleur du problème des cancers rares en Europe. Sur la base des données collectées dans le cadre de ce projet, il a été estimé que les cancers rares représentent 22% des tous les cas de néoplasmes malins.

Cela signifie environ 541 000 nouveaux diagnostics par an et 4 300 000 patients vivant avec un diagnostic de cancer rare. 30 pour cent parmi eux se trouvent des personnes atteintes d'un cancer, particulièrement rare. Les études ont également inclus des patients de Pologne.

Compte tenu de 190 cancers rares, environ 41 000 nouveaux cas sont attendus chaque année en Pologne, ce qui correspond à 22%. total des cas de néoplasme malin. Il a également été évalué que le pronostic des patients atteints de néoplasmes rares est pire que celui des patients souffrant de néoplasmes qui surviennent plus fréquemment dans la population.

Le taux de survie à 5 ans chez les patients atteints de cancers rares était de 48%, alors que ce taux chez les patients atteints de cancers courants atteignait 65%.

Néoplasmes rares en Pologne

Divers cancers peuvent être considérés comme rares dans la population de chaque pays. Les recherches du projet RARECARE montrent qu'il existe 3 types de cancer considérés comme rares dans la population européenne, alors qu'en Pologne ils font partie des cancers les plus courants.

Ce groupe comprenait le carcinome épidermoïde du larynx, le carcinome épidermoïde du col de l'utérus et l'adénocarcinome ovarien. Dans le cas du cancer du larynx, cela est principalement dû à un pourcentage plus élevé de fumeurs de tabac qu'en Europe.

Dans le cas du cancer du col de l'utérus et de l'ovaire, le problème reste un petit pourcentage de femmes subissant des examens préventifs. La prévalence plus élevée du cancer du col de l'utérus est également due au pourcentage plus faible de patients vaccinés contre le VPH.

Néoplasmes rares - traitement spécialisé

Les néoplasmes rares posent un grand défi pour les médecins et les patients. Dans le cas des médecins, en raison de la rareté de ces maladies, il est difficile d'acquérir de l'expérience dans le traitement et le diagnostic de ces cancers.

Par conséquent, le diagnostic d'un cancer rare est souvent retardé, il existe également un énorme problème de disponibilité des traitements recommandés, ainsi qu'un accès insuffisant à l'information pour les médecins et les patients.

Un patient avec une tumeur rare suspectée doit être pris en charge par un centre hautement spécialisé expérimenté dans le traitement et le diagnostic.

A cet effet, l'initiative ERN-EURACAN a été créée, qui regroupe des centres d'oncologie spécialisés dans le traitement des cancers rares, grâce auxquels il est possible de consulter en ligne le cas d'un patient avec des spécialistes expérimentés de toute l'Europe et de les orienter vers le centre approprié spécialisé dans le traitement d'un cancer donné.

Bon à savoir

Les néoplasmes rares sont des maladies avec des symptômes très inhabituels qui peuvent ressembler à d'autres maladies plus courantes et représentent donc un très grand défi pour les médecins.

Les soins prodigués à des spécialistes expérimentés à la fois dans le diagnostic et le traitement des patients atteints de ces cancers sont importants dans le traitement des cancers rares. Un élément inestimable de la prophylaxie est également la prise de conscience par le patient des symptômes inquiétants et le signalement à un médecin dès que possible si de tels symptômes apparaissent.

Néoplasmes rares - tumeurs neuroendocrines

Les tumeurs neuroendocrines sont un groupe diversifié de tumeurs qui proviennent de cellules capables de produire des hormones peptidiques et des amines biogènes (par exemple, l'adrénaline).

Ces tumeurs peuvent se propager dans tout le corps, mais surviennent le plus souvent dans le tractus gastro-intestinal.

Les tumeurs neuroendocrines ne donnent pas de symptômes caractéristiques et imitent souvent même les symptômes d'autres maladies. Les symptômes causés par les tumeurs neuroendocrines dépendent de l'endroit où se trouve la tumeur et de l'hormone ou autre substance biologiquement active qui produit la tumeur.

Le plus souvent, il s'agit de sueurs soudaines, d'un érythème facial soudain, de sueurs, de diarrhée, d'essoufflement ou de battements cardiaques rapides, sans rapport avec les émotions ou l'effort physique.

Par conséquent, les tumeurs neuroendocrines peuvent imiter l'asthme, le syndrome du côlon irritable, la ménopause ou des troubles mentaux.

Le diagnostic des tumeurs neuroendocrines est un défi de taille pour les médecins, mais une fois diagnostiquées, elles peuvent être traitées avec succès. Le pilier du traitement est la chirurgie pour enlever la tumeur, et comme alternative, un traitement pharmacologique est également utilisé, administrant des analogues de la somatostatine au patient.

Néoplasmes rares - lymphomes

Les lymphomes sont des cancers qui prennent naissance dans les cellules du système lymphatique. Tous les lymphomes sont des néoplasmes malins, cependant, il existe des lymphomes de malignité plus ou moins grande. Les lymphomes touchent généralement les adolescents et les jeunes adultes.

Les symptômes caractéristiques sont une hypertrophie des ganglions lymphatiques, du foie et de la rate. Il existe également des sueurs nocturnes, de la fièvre sans rapport avec une infection, une perte de poids et des douleurs abdominales associées à une hypertrophie du foie.

Le diagnostic est posé sur la base de l'examen histopathologique du ganglion lymphatique prélevé. Le traitement consiste en une chimiothérapie et une radiothérapie.

Le pronostic du lymphome dépend du type de lymphome. Le lymphome de Hodgkin, c'est-à-dire le lymphome de Hodgkin, est un cancer avec un bon pronostic, les lymphomes à cellules B et T ont un pire pronostic, au niveau de 40-50%. guérisons.

Néoplasmes rares - sarcomes

Les sarcomes sont un groupe diversifié de cancers. Ce sont des tumeurs rares uniquement chez les adultes, elles sont toujours malignes. Les sarcomes se développent comme une tumeur superficielle à la surface du corps qui se caractérise par une croissance rapide et agressive et une infiltration des tissus environnants, entraînant douleur, pression, lourdeur, gonflement et difficulté à déplacer le membre affecté.

Le diagnostic est basé sur l'examen histopathologique de l'échantillon de tumeur et le traitement est basé sur l'ablation chirurgicale de la tumeur ainsi que de la marge de tissu sain.

Le pronostic dépend de l'emplacement de la tumeur, du stade de la maladie et de l'ablation complète de la tumeur.

Dans l'ensemble, cependant, le pronostic est bon, les traitements actuels donnent de bons résultats et se rétablissent souvent complètement.

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À propos de l'auteur Lek. Agnieszka Michalak Diplômée de la première faculté de médecine de l'Université de médecine de Lublin. Actuellement médecin en stage de troisième cycle. À l'avenir, elle envisage de commencer une spécialisation en hématooncologie pédiatrique. Elle s'intéresse particulièrement à la pédiatrie, à l'hématologie et à l'oncologie.

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