Insuffisance surrénale: causes, symptômes, traitement

L'insuffisance surrénalienne est une maladie qui se développe à la suite d'une déficience de la sécrétion d'hormones du cortex surrénalien - glucocorticostéroïdes, minéralocorticostéroïdes et androgènes surrénaliens. quelles sont les causes et les symptômes de l'insuffisance surrénale? Comment se déroule le traitement?

L'insuffisance du cortex surrénalien peut être primaire - puis les glandes surrénales sont endommagées, ou secondaire - lorsque l'hypothalamus ou la glande pituitaire est endommagé. Selon le type de processus de la maladie, il peut être aigu ou chronique. C'est une maladie potentiellement mortelle qui peut se manifester de diverses manières. Il est susceptible d'être suspecté chez les personnes présentant une faiblesse générale, un manque d'appétit et une perte de poids, une syncope inexpliquée, une hypotension, une hyponatrémie, une hyperkaliémie et une hypoglycémie. La majorité des patients sont des femmes, diagnostiquées deux fois plus souvent que les hommes. L'âge moyen d'apparition est d'environ 40 ans.

Insuffisance surrénale: causes

Les causes de l'insuffisance surrénalienne primaire (maladie d'Addison) sont le plus souvent le processus auto-immun, qui provoque la destruction du cortex de cette glande - des anticorps contre les antigènes du cortex surrénalien se trouvent souvent dans le sérum sanguin des patients.

Les autres causes d'insuffisance surrénalienne primaire comprennent les infections bactériennes (p. Ex. Tuberculose), virales (p. Ex. VIH, cytomégalie), les infections fongiques, les néoplasmes ou les métastases néoplasiques, l'empoisonnement, l'hémorragie surrénalienne ou l'hémochromatose. Très rarement, les causes d'insuffisance surrénalienne sont des troubles héréditaires ou acquis de la biosynthèse des stéroïdes.

Il convient de savoir que l'insuffisance corticosurrénale primaire peut également être l'une des comorbidités du syndrome auto-immun multiglandulaire de type II. En plus de l'insuffisance surrénalienne primaire, il existe également une maladie auto-immune de la glande thyroïde (le plus souvent la maladie de Hashimoto) et / ou un diabète de type 1.

L'insuffisance surrénalienne secondaire survient lorsque l'hypothalamus ou l'hypophyse glandulaire est endommagé par des processus inflammatoires, dégénératifs, néoplasiques, une hémorragie ou un traumatisme. Il peut également être le résultat d'un traitement à long terme avec des corticostéroïdes.

Insuffisance surrénale: symptômes

Les symptômes cliniques surviennent généralement chez les patients chez qui 90% du cortex des deux glandes surrénales a été détruit. En fonction de la durée et de la gravité de l'insuffisance surrénalienne, divers symptômes de la maladie peuvent survenir - d'une évolution complètement asymptomatique chez les patients non exposés à un stress physique ou mental accru, en passant par un affaiblissement de la force musculaire, à une crise surrénalienne pouvant provoquer un coma.

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L'insuffisance surrénalienne primaire (maladie d'Addison) se manifeste par un affaiblissement des muscles, une peau foncée et une décoloration des muqueuses des muqueuses, une perte de poids, des vomissements et de la diarrhée, une déshydratation, une pression artérielle basse. De plus, l'impuissance, l'infertilité, les troubles menstruels et la perte de poils pubiens peuvent survenir chez les femmes. En cas de maladie avancée, il est également possible d'éprouver des changements mentaux avec lenteur, lenteur mentale, parfois même avec des psychoses sévères. Les tests de laboratoire montrent une hyponatrémie, une hyperkaliémie, une hypercalcémie, des taux de cortisol très bas, une lymphocytose et une éosinophilie. Une hypoglycémie peut survenir par intermittence.

L'insuffisance surrénalienne secondaire est moins sévère que l'insuffisance surrénalienne primaire. Il est également rarement associé à une crise surrénalienne. Elle se caractérise par la présence d'une peau de porcelaine pâle, de mamelons non décolorés et d'une très faible pigmentation de la vulve et du rectum. Souvent, les patients peuvent présenter des symptômes de carence ou d'absence d'autres hormones tropiques de l'hypophyse, telles que la TSH (il existe des symptômes d'hypothyroïdie secondaire) ou la FSH et la LH (symptômes d'hypogonadisme secondaire).

Une crise surrénalienne est caractérisée par la présence d'un choc circulatoire avec une baisse significative de la pression artérielle, une déshydratation et une oligurie. De plus, il peut y avoir des symptômes de pseudopéritonite, de vomissements, de diarrhée et de fièvre d'étiologie inconnue. L'hypoglycémie et l'acidose métabolique se retrouvent dans le sérum sanguin.

Insuffisance surrénale: recherche

La concentration occasionnelle de cortisol dans le sang des patients atteints d'insuffisance surrénalienne est généralement faible, mais peut rester dans la plage normale, tandis que chez un patient sans insuffisance surrénalienne mais avec une autre maladie grave, elle peut être très faible. Par conséquent, la mesure des taux de cortisol ne doit pas être utilisée pour confirmer ou exclure le diagnostic d'insuffisance surrénalienne.

Le diagnostic utilise un test de stimulation avec l'ACTH. A cet effet, la concentration sérique de cortisol est déterminée avant et 60 minutes après l'administration de 0,25 mg d'ACTH. Dans l'hypoadrénocorticisme primaire, le niveau de cortisol de base est réduit ou à la limite inférieure de la plage normale. Les niveaux de cortisol n'augmentent pas après l'administration d'ACTH. En cas d'insuffisance surrénalienne secondaire, la concentration de cortisol augmente après l'administration d'ACTH. Cependant, il convient de rappeler qu'une insuffisance surrénalienne secondaire à long terme due à une altération de la sécrétion d'ACTH chez ces patients conduit à une atrophie du cortex surrénalien, et donc - à un manque de synthèse et de sécrétion de cortisol.

La tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique des glandes surrénales peuvent indiquer la présence de métastases néoplasiques.

La concentration d'ACTH dans le sérum sanguin peut également être mesurée. En cas d'insuffisance surrénalienne primaire, la concentration d'ACTH est significativement augmentée, tandis que dans les formes secondaires, elle est réduite ou à la limite inférieure de la normale.

En outre, des tests immunologiques sont utilisés pour détecter des anticorps anti-surrénaliens spécifiques et des tests d'imagerie. La radiographie, la tomodensitométrie et l'échographie de la cavité abdominale peuvent révéler des calcifications de la projection surrénale après une tuberculose ou une mycose surrénale.

En cas d'insuffisance surrénalienne secondaire, les rayons X, l'imagerie par résonance magnétique et la tomodensitométrie de la selle turque sont importants pour détecter les néoplasmes ou autres processus destructeurs dans cette zone.

Insuffisance surrénale: différenciation

Le diagnostic différentiel comprend la diarrhée d'origines diverses, la myasthénie grave, la myopathie au cours de l'hyperthyroïdie et la néphrite chronique. D'autres causes d'hyponatrémie, d'hyperkaliémie, d'hypoglycémie, d'hypotonie et de perte de poids et, chez les jeunes enfants, de syndrome surrénogénital doivent également être envisagées.

Insuffisance surrénalienne: traitement

Le traitement de l'insuffisance surrénale consiste à compléter les carences en glucocorticostéroïdes et minéralocorticostéroïdes. À cette fin, de la cortisone ou de la prednisone et de la fludrocortisone sont administrées. Il convient de rappeler que les doses de stéroïdes doivent être augmentées de 2 à 3 fois chez les patients exposés à des blessures et des infections ou effectuant un effort physique ou mental accru. En général, la thérapie de remplacement androgénique n'est pas nécessaire chez les femmes. Un traitement supplémentaire dépend de la cause de la maladie.

Dans le traitement de la crise surrénalienne causée par une carence en stéroïdes, 100 mg d'hydrocortisone sont administrés par voie intraveineuse toutes les 4 à 6 heures ou une quantité équivalente de glucocorticostéroïdes de synthèse (prednisone, méthylprednisolone, bétaméthasone, dexaméthasone). De plus, le patient doit recevoir une solution de NaCl à 0,9% et une solution de glucose à 5% en quantité nécessaire pour compenser les perturbations existantes de l'équilibre hydrique et sodique. Il convient de rappeler que le volume total des solutions administrées dépend de la pression veineuse centrale et de la glycémie.