La polychondrite récidivante (Polychondritis recidivans) est une maladie inflammatoire rare d'étiologie inconnue et d'apparition soudaine. Il affecte le cartilage des oreilles, du nez, du larynx, de la trachée et des bronches. Quels sont les symptômes d'une inflammation récurrente du cartilage et comment est-elle traitée?
Inflammation récurrente du cartilage (Polychondrite récidivante, polychondrite récurrente) a une évolution caractéristique, très variable, avec des périodes d'exacerbation allant de quelques jours à plusieurs semaines suivies de périodes de rémission. La maladie affecte le cartilage des oreilles, du nez, du larynx, de la trachée et des bronches. L'incidence maximale survient dans la quatrième et la cinquième décennie de la vie, mais elle peut également se développer chez les enfants et les personnes âgées. Il survient chez des personnes du monde entier, avec la même fréquence chez les deux sexes.
Les mécanismes immunologiques jouent un rôle important dans la pathogenèse de l'inflammation récurrente du cartilage. Des dépôts d'immunoglobulines et de complément peuvent être trouvés sur le site de l'inflammation, et des anticorps dirigés contre le collagène de type II et la matrilline I dans le sérum de certains patients et la présence de complexes immuns.
Le processus de destruction du cartilage commence à sa surface externe et progresse plus profondément. Dans ces endroits, ses dommages aux sinus et la perte de chondrocytes se produisent. Le cartilage endommagé est remplacé par du tissu de granulation, qui subit ensuite une fibrose et une calcification focale. Il peut également y avoir de petits foyers de régénération du cartilage.
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Inflammation récurrente du cartilage: symptômes
L'apparition de la maladie est soudaine et implique du cartilage à un ou deux endroits. Fait intéressant, des symptômes généraux tels que fièvre, fatigue et perte de poids peuvent précéder les changements d'organes de plusieurs semaines.
Le premier symptôme de l'inflammation récurrente du cartilage est une inflammation unilatérale ou bilatérale des cartilages des oreilles. Les patients se plaignent de symptômes tels que douleur soudaine, sensibilité et gonflement de la partie cartilagineuse de l'oreille. La peau sur le site des lésions est rouge vif ou violette. Les exacerbations prolongées ou récurrentes de la maladie dues à la destruction du cartilage entraînent un affaissement et un affaissement des oreillettes. De plus, le gonflement qui en résulte peut obstruer la trompe d'Eustache ou le conduit auditif externe, contribuant à une déficience auditive.
La rhinite peut survenir au cours du premier épisode de la maladie ou lors d'exacerbations ultérieures. Des symptômes tels que la congestion nasale, l'écoulement nasal et l'épistaxis sont caractéristiques. L'arête du nez est rouge, enflée et sensible, et son affaissement peut conduire à un nez en selle.
L'arthrite est le plus souvent asymétrique, clairsemée et polyarticulaire, et affecte à la fois les grandes et les petites articulations périphériques. La rechute de l'inflammation dure de plusieurs jours à plusieurs semaines et est spontanément résolutive. L'examen des articulations touchées montre leur chaleur excessive, leur palpation douloureuse et leur gonflement. Il est également possible de toucher les cartilages costaux, les articulations sternales supérieures et les articulations sternoclaviculaires. Ensuite, un coffre en forme d'entonnoir ou même en forme de fléau est formé.
Dans les yeux, il peut y avoir conjonctivite, épisclérite, sclérotique, iris et cornée. En raison du risque de développer une cécité, l'ulcération et la perforation de la cornée sont particulièrement dangereuses. D'autres symptômes courants comprennent l'œdème des paupières et l'œdème périorbitaire, l'exophtalmie, les cataractes, la névrite optique, la paralysie des muscles externes de l'œil, la vascularite et la thrombose veineuse rétinienne.
Lorsque le larynx, la trachée et les bronches sont touchés, on constate un enrouement, une toux sans expectoration des sécrétions, une sensibilité dans la projection du larynx et la partie proximale de la trachée. Un gonflement, un rétrécissement et / ou un affaissement des muqueuses des cartilages laryngé et trachéal peuvent entraîner l'apparition d'un stridor et une obstruction des voies respiratoires potentiellement mortelles nécessitant une trachéotomie. De plus, l'effondrement des cartilages bronchiques favorise le développement de la pneumonie et, avec une implication étendue de l'arbre bronchique, il conduit à une insuffisance respiratoire.
La régurgitation aortique survient chez environ 5% des patients et résulte de l'élargissement progressif de l'anneau ou de la destruction de ses folioles. D'autres symptômes cardiaques comprennent la péricardite, la myocardite et les troubles de la conduction. Arc aortique, anévrismes de l'aorte thoracique et abdominale peuvent coexister.
Une inflammation récurrente du cartilage peut être accompagnée d'une vascularite systémique, qui prend la forme d'une vascularite leucocytoclastique, d'une polyartérite noueuse ou d'une maladie de Takayasu. Dans leur contexte, des troubles neurologiques peuvent se développer sous la forme de crises épileptiques, d'accidents vasculaires cérébraux, d'ataxie et de neuropathie des nerfs crâniens et périphériques.
Les lésions cutanées ne sont pas aussi caractéristiques d'une inflammation récurrente du cartilage mais, si elles sont présentes, prennent la forme de purpura, d'érythème noueux ou multiforme, d'œdème de Quincke, d'urticaire, de cyanose réticulaire et d'inflammation du tissu adipeux.
Environ 30% des patients présentant une inflammation récurrente du cartilage reçoivent un diagnostic d'autres maladies rhumatismales, telles que la polyarthrite rhumatoïde, le lupus érythémateux disséminé, le syndrome de Sjögren ou la spondylarthrite ankylosante.
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D'autres conditions associées à une inflammation récurrente du cartilage comprennent la maladie inflammatoire de l'intestin, la cirrhose biliaire primitive et les syndromes myélodysplasiques.
Inflammation récurrente du cartilage: diagnostic
Actuellement, les critères McAdam ou les critères Damiani et Levine modifiés sont utilisés pour diagnostiquer une inflammation récurrente du cartilage.
Les critères proposés par McAdam comprennent:
- inflammation récurrente des cartilages des deux oreillettes
- arthrite non érosive
- inflammation du cartilage nasal
- inflammation des structures du globe oculaire (conjonctive, cornée, sclérotique ou sclérotique et / ou membrane uvéale)
- larynx et / ou trachéite
- lésion de la cochlée et / ou de l'organe vestibulaire, se manifestant par une déficience auditive neurosensorielle, des acouphènes et / ou des étourdissements
Le diagnostic est certain lorsqu'au moins trois des symptômes énumérés sont présents, avec une biopsie positive du cartilage testiculaire de l'oreille, du nez ou des voies respiratoires.
Selon les critères de Damiani et Levine modifiés, le diagnostic peut être posé lorsqu'un ou deux des symptômes mentionnés ci-dessus sont trouvés et qu'un résultat de biopsie positif est obtenu, ou lorsque l'inflammation du cartilage est réduite à au moins deux endroits après l'utilisation de glucocorticostéroïdes ou de dapsone, ou lorsque au moins trois des éléments mentionnés ci-dessus symptômes.
Il est important que chez les patients présentant un tableau clinique clair, une biopsie ne soit généralement pas nécessaire.
En ce qui concerne les résultats des tests de laboratoire, les patients ont souvent une leucocytose modérée, une anémie normocytaire et normochrome et des taux élevés de VS et de protéines C-réactives.
Dans certains cas, des complexes immuns circulants, une concentration accrue de gamma globulines et d'anticorps dirigés contre le cytoplasme de c-ANCA et de p-ANCA peuvent être détectés.
De nombreuses méthodes de diagnostic sont utilisées pour diagnostiquer une inflammation récurrente du cartilage, par exemple:
- L'atteinte des voies respiratoires peut être démontrée en effectuant une tomodensitométrie et une bronchoscopie
- L'imagerie par résonance magnétique est particulièrement utile pour l'imagerie du larynx et de la trachée
- une bronchographie est effectuée pour rechercher des sténoses bronchiques
- la spirométrie peut détecter un rétrécissement des voies respiratoires à l'intérieur de la poitrine
- La radiographie thoracique peut montrer un rétrécissement de la trachée et / ou des bronches principales, une dilatation anévrismatique de l'aorte ascendante ou descendante et un élargissement de la silhouette cardiaque en présence d'une insuffisance valvulaire aortique
- Les rayons X peuvent également montrer des calcifications, qui sont une conséquence de la destruction du cartilage des oreilles, du nez, du larynx et de la trachée
Inflammation récurrente du cartilage: traitement
Chez les patients présentant une inflammation active du cartilage, la prednisone à des doses de 40 à 60 mg par jour est utilisée. À condition que l'activité de la maladie soit correctement contrôlée, la dose du médicament est réduite et, dans certains cas, même un retrait complet du médicament est possible. En cas d'utilisation chronique, 10 à 15 mg par jour sont pris pour contrôler les symptômes de la maladie. Dapson peut être utilisé à la place de la prednisone.
Les médicaments immunosuppresseurs - méthotrexate, cyclophosphamide, azathioprine et cyclosporine, sont utilisés lorsque le traitement par prednisone ne répond pas ou si des doses élevées de prednisone sont nécessaires pour contrôler l'activité de la maladie.
En cas de symptômes visuels sévères, l'administration intraoculaire de glucocorticostéroïdes et l'utilisation de doses élevées de prednisone peuvent être nécessaires.
Chez les patients présentant une atteinte valvulaire aortique, un remplacement valvulaire est effectué et, dans le cas d'un anévrisme aortique, une réparation de l'artère est effectuée. Chez les patients présentant des symptômes d'obstruction sévère des voies respiratoires, une trachéotomie est nécessaire et, en cas d'effondrement des cartilages trachéal et bronchique - implantation d'un stent.
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