Les glandes surrénales hyperactives sont une maladie complexe avec une étiologie très diverse. On peut distinguer l'hyperactivité surrénalienne glucocorticoïde et minéralocorticoïde, ainsi que l'hyperactivité androgénique ou œstrogénique. Quelles sont les causes et les symptômes d'une glande surrénale hyperactive? Comment est-elle traitée?
Une glande surrénale hyperactive se produit lorsque les glandes surrénales produisent trop d'une ou plusieurs des hormones produites par la glande surrénale: cortisol, aldostérone, androgènes et adrénaline. On peut distinguer l'hyperactivité surrénalienne glucocorticoïde et minéralocorticoïde, ainsi que l'hyperactivité androgénique ou œstrogénique.
Hyperfonction glucocorticoïde des glandes surrénales
L'hyperfonction glucocorticoïde des glandes surrénales est un groupe de symptômes résultant d'un excès de cortisol dans le corps. Il est également appelé hypercortisolisme. Les causes comprennent la maladie de Cushing d'origine hypothalamique ou hypophysaire, le syndrome de Cushing dû à une sécrétion excessive de cortisol par adénome, une hyperplasie nodulaire petite ou grande ou un cancer surrénalien, ainsi que la production ectopique de CRF ou d'ACTH et l'administration exogène de glucocorticoïdes.
- Physiopathologie
Les présents symptômes résultent de l'influence d'un excès de glucocorticostéroïdes sécrété par les glandes surrénales sur le métabolisme. Ces hormones provoquent une rétention excessive de sodium et d'eau par les reins, une augmentation de l'excrétion urinaire de potassium, une augmentation de la gluconéogenèse suivie d'une hyperglycémie et une augmentation du catabolisme des protéines. Ils contribuent également à l'altération de l'absorption du calcium par le tractus gastro-intestinal et à sa mobilisation accrue à partir du squelette. De plus, ils favorisent le développement de l'hypertension en augmentant la sensibilité des vaisseaux sanguins à l'action de substances vasopressives endogènes. Avec une sécrétion excessive d'ACTH, une décoloration de la peau peut également survenir, ainsi que des symptômes d'androgénisation chez la femme et d'hyperaldostéronisme.
- Tableau clinique et diagnostic
Les patients atteints d'hyperthyroïdie des glandes surrénales se caractérisent par un visage rond, une obésité sur le corps et le cou avec des membres minces, des vergetures roses sur le bas de l'abdomen, les hanches, les cuisses et les mamelons. Les patients peuvent se plaindre d'atrophie et de faiblesse des muscles, de douleurs osseuses, d'hypertension artérielle et de symptômes d'androgénisation, tels que calvitie masculine, faible tonus de la voix, acné, troubles menstruels, hirsutisme ou élargissement du clitoris (clitoromégalie). Les symptômes psychotiques ne sont pas rares. Les analyses de sang en laboratoire peuvent montrer une hypokaliémie, une alcalose et une augmentation des globules rouges. Le diabète sucré latent ou manifeste est courant.
Les tests hormonaux sont utilisés dans le diagnostic. Le rythme circadien de la cortisolémie et l'excrétion du cortisol libre dans l'urine sont déterminés. De plus, le test de suppression de la dexaméthasone est utilisé, ce qui vous permet de différencier s'il s'agit d'un adénome ou d'un cancer de la glande surrénale, de la production ectopique d'ACTH ou d'un microadénome ou d'un adénome hypophysaire. Au lieu du test de suppression de la dexaméthasone, le test de stimulation CRF est utilisé pour déterminer la cause de l'hyperfonction corticostéroïde surrénalienne.
- Différenciation
L'hyperthyroïdie glucocorticoïde se différencie de:
- obésité coexistant avec l'hirsutisme, vergetures cutanées, troubles menstruels et augmentation de l'excrétion du cortisol et de ses métabolites dans l'urine
- syndrome héréditaire de résistance au cortisol
- syndrome des ovaires polykystiques
- syndrome de pseudo-Cushing alcoolique
- dépression
- Traitement
Le traitement de choix est la chirurgie pour enlever l'adénome ou le cancer de la glande surrénale, les microadénomes ou adénomes hypophysaires qui sont à l'origine de l'hypercortisolémie. S'il existe des contre-indications à la chirurgie, une radiothérapie hypophysaire ou la prise d'inhibiteurs de la stéroïdogenèse tels que le trilostane, le kétoconazole, le mitotane ou l'aminoglutéthimide sont utilisés.
La chirurgie est également indiquée en cas de production excessive ectopique de CRF ou d'ACTH à partir de cancers du poumon, du pancréas ou de la vésicule biliaire. La spironolactone ou l'acétate de cyprotérone sont utilisés en présence de symptômes d'hyperermineralocorticisme et d'androgénisation chez la femme.
Hyperactivité minéralocorticoïde des glandes surrénales
L'hyperactivité minéralocorticoïde des glandes surrénales, également appelée hyperaldostéronisme ou sécrétion excessive de désoxycorticostéroïdes, peut être primaire ou secondaire. Ses principales causes comprennent l'adénome, le cancer ou l'hyperplasie adénomateuse de la couche glomérulaire de la glande surrénale. Les causes secondaires de son développement peuvent inclure l'aldostéronisme secondaire chez les patients atteints d'une tumeur sécrétant de la rénine, d'une ischémie rénale, d'une hypertension maligne ou d'un œdème cardio-hépatique ou rénal, ou du syndrome de Bartter.
- Hyperaldostéronisme primaire
L'aldostéronisme primaire est un syndrome pathologique résultant d'une sécrétion excessive d'aldostérone. Il se développe en cas de sécrétion excessive d'aldostérone par adénome (le syndrome dit de Conn), cancer ou en présence d'hyperplasie glomérulaire bilatérale, moins souvent unilatérale, du cortex surrénalien (hyperaldostéronisme dit idiopathique).
- Physiopathologie
Une sécrétion excessive d'aldostérone contribue à l'augmentation de la perte de potassium par les reins, et donc au développement d'une hypokaliémie et d'une alcalose hypokaliémique. De plus, l'aldostérone sensibilise directement et indirectement les vaisseaux sanguins à l'action des vasopresseurs endogènes tels que l'adrénaline ou la noradrénaline, ce qui favorise le développement de l'hypertension artérielle. Il a également été montré que l'aldostérone est impliquée dans le remodelage vasculaire, entraînant une augmentation de la résistance vasculaire et donc une augmentation de la pression artérielle.
- Tableau clinique et diagnostic
Les patients signalent généralement une forte soif, une faiblesse musculaire, une paresthésie, des crises de tétanie, de la constipation et une polyurie. En raison de l'hypertension artérielle, qui est le principal symptôme, des maux de tête et des complications organiques de l'hypertension peuvent apparaître - insuffisance rénale, cécité ou accidents vasculaires cérébraux. Avec une carence en potassium significative, il existe des arythmies potentiellement mortelles - y compris une fibrillation ventriculaire.
Un aldostéronisme primaire doit être suspecté en particulier chez les patients souffrant d'hypokaliémie, d'hypertension résistante aux médicaments et chez les patients présentant une tumeur de la glande surrénale diagnostiquée accidentellement. Les tests de laboratoire montrent une hypernatrémie, une hypokaliémie avec alcalose hypokaliémique et une hypomagnésémie. En outre, il existe une augmentation de l'aldostérone et de l'aldostéronurie avec cortisolémie normale et corticostéroïdes 17-OH urinaires normaux, une acidification altérée de l'urine et une polyurie résistante à la vasopressine. Une intolérance aux glucides est possible.
- Traitement
Dans le cas d'une tumeur unilatérale du cortex surrénalien, une ablation chirurgicale est recommandée après environ 4 semaines de traitement initial par la spironolactone. L'hyperplasie surrénalienne bilatérale est une indication pour l'utilisation à long terme d'antihypertenseurs et d'antagonistes de l'aldostérone, tels que la spironolactone à une dose de 50 à 100 mg / jour. Un traitement chirurgical suivi d'une chimiothérapie est utilisé chez les patients atteints d'un cancer producteur d'aldostérone avec possibilité de métastases. Malheureusement, le pronostic dans ces cas est défavorable.
Dans tous les cas, la supplémentation en potassium ne doit pas être oubliée en administrant du chlorure de potassium KCL aux patients, car elle empêche l'apparition d'arythmies potentiellement mortelles.
Hyperactivité androgénique ou œstrogénique des glandes surrénales
La surproduction d'androgènes par les glandes surrénales peut être due à la présence d'une tumeur virilisante, de la maladie ou du syndrome de Cushing et d'un trouble héréditaire de la biosynthèse des stéroïdes. En cas de production excessive d'œstrogènes par les glandes surrénales, elle est caractéristique de la présence d'une tumeur féminisante.
Tumeur virilisante
C'est une tumeur dans la couche réticulaire de la glande surrénale qui surproduit les androgènes. Ces hormones peuvent provoquer une puberté prématurée chez les garçons, le développement bisexuel des filles et une virilisation chez les femmes. Selon que la tumeur est un adénome ou un cancer, les symptômes rapportés par le patient peuvent varier. En présence d'un adénome, il peut y avoir des symptômes croissants de déféminisation, tels que des troubles de la cyclicité des saignements menstruels, une atrophie des glandes mammaires, une redistribution du tissu adipeux de la femme à l'homme et des symptômes de virilisation tels que l'hirsutisme masculin, l'acné, la séborrhée, l'alopécie et l'approfondissement de la voix. En présence d'un cancer, en plus des symptômes de virilisation mentionnés ci-dessus, des symptômes d'hypercortisolisme peuvent apparaître.Ils comprennent, entre autres obésité du tronc et du cou, présence de vergetures cutanées dans le bas de l'abdomen, les hanches, les cuisses et les mamelons, atrophie et faiblesse musculaires, hypertension, diabète.
Le diagnostic différentiel comprend:
- défauts enzymatiques innés de 21- et 11-hydroxylation et 3-β-hydroxystéroïde déshydrogénase
- Syndrome des ovaires polykystiques
- Tumeurs testiculaires ou ovariennes produisant des androgènes
Lors de la différenciation de la maladie, il convient également de garder à l'esprit que le syndrome de Cushing, causé par une production excessive d'ACTH, se manifeste souvent non seulement par un hypercortisolisme, mais également par une biosynthèse accrue des androgènes. En effet, l'ACTH stimule la production de glucocorticostéroïdes, de minéralocorticostéroïdes et d'androgènes.
Le diagnostic clinique repose sur les résultats des tests hormonaux, qui montrent une augmentation de la concentration des androgènes et de leurs métabolites dans le sang et une augmentation de leur excrétion dans les urines. Pour localiser la tumeur, une échographie, une tomodensitométrie et une scintigraphie surrénale sont effectuées.
Le traitement consiste en une ablation chirurgicale de la tumeur.
Tumeur féminisante
C'est une tumeur de la glande surrénale qui surproduit les œstrogènes. Afin d'établir le diagnostic, il y a une augmentation de l'excrétion urinaire d'œstrogènes, des symptômes de féminisation chez l'homme tels que la gynécomastie, une perte de cheveux ou une diminution de la libido, ainsi que des troubles menstruels chez la femme et une augmentation de la concentration d'œstrogène dans le sang veineux des glandes surrénales. Pour localiser la tumeur, une échographie, une tomodensitométrie et une scintigraphie surrénale sont effectuées. L'ablation chirurgicale de la tumeur est utilisée dans le traitement.
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