La myélofibrose (fibrose médullaire) est le plus rare de tous les cancers myéloprolifératifs, c'est-à-dire ceux liés au dysfonctionnement de la moelle osseuse. C'est un cancer du sang rare et difficile à diagnostiquer. Les symptômes, en particulier au début de la maladie, peuvent indiquer de nombreuses autres maladies. Quelles sont les causes, les symptômes de la myélofibrose? Comment se déroule le traitement?
Les symptômes de la myélofibrose (fibrose de la moelle osseuse), en particulier au début de la maladie, peuvent indiquer de nombreuses autres maladies. Plus tard, la myélofibrose provoque, entre autres, une hypertrophie importante de la rate qui, avec un poids moyen de 150 grammes chez une personne en bonne santé, peut même peser plusieurs kilogrammes chez un patient atteint de myélofibrose. L'incidence annuelle de la myélofibrose est estimée à environ 1,5 pour 100 000 personnes. L'âge moyen du patient au moment du diagnostic de myélofibrose est de 67 ans, mais la maladie peut se développer chez des personnes de tout âge. En Pologne, environ 1 000 personnes sont aux prises avec ce cancer rare.
Myélofibrose: causes
Jusqu'à présent, les agents responsables de la maladie n'ont pas été identifiés, mais on sait que les mutations du gène JAK2 jouent un rôle important dans le développement de la maladie. - La maladie est causée par un changement génétique dans la cellule souche. Les cellules mutées se multiplient, transmettant le défaut à d'autres cellules. Ce processus affecte le stroma de la moelle osseuse et les cellules du système hématopoïétique, ce qui à son tour provoque des changements dans le sang périphérique. La progression de la maladie est associée à l'intensification des symptômes et à un risque accru de transformation en leucémie myéloïde aiguë - souligne le Dr. n. med. Tomasz Sacha, du Département et Clinique d'Hématologie, Faculté de Médecine, Université Jagellonne - Collegium Medicum.
Myélofibrose: symptômes
Le plus souvent, les patients voient un médecin avec des symptômes de fatigue constante, de faiblesse, d'essoufflement pendant l'exercice ou de palpitations, de distension abdominale, une sensation constante de plénitude dans l'abdomen et des sueurs nocturnes peuvent également apparaître. En raison de symptômes non spécifiques, les patients souffrant de myélofibrose sont souvent traités pendant de nombreuses années, par exemple pour l'anémie. En revanche, la maladie peut se développer très rapidement dans un certain groupe de patients. Au cours des examens, les patients reçoivent un diagnostic de fibrose médullaire, de splénomégalie (hypertrophie de la rate) et d'anémie.
Myélofibrose: diagnostic
Le médecin qui examine le patient doit palper l'abdomen et ordonner la morphologie avec examen microscopique et échographie. Pour le diagnostic final, il est nécessaire de procéder à un examen de la moelle osseuse à partir de l'os de la hanche (trépanobiopsie). Si le diagnostic est confirmé, un traitement approprié doit être instauré. Le but de la thérapie est de réduire le risque de complications et de soulager les symptômes sévères de la maladie. Les transfusions sanguines, la chimiothérapie, la radiothérapie, l'ablation de la rate et la greffe de moelle osseuse sont les méthodes de traitement de la myélofibrose jusqu'à présent.
Myélofibrose: complications
Chez les patients atteints de myélofibrose, une morbidité accrue, des complications liées à la maladie et la mortalité sont le résultat d'une carence en cellules sanguines, d'un nombre croissant de cellules immatures circulant dans le sang périphérique ou d'une conséquence de lésions organiques. Les complications associées à la myélofibrose comprennent les infections potentiellement mortelles, les saignements, la transformation en leucémie myéloïde aiguë et la mort.
ImportantQu'est-ce que la fibrose médullaire?
La fibrose médullaire est l'accumulation excessive de collagène dans la moelle osseuse, qui à son tour déplace les cellules du système hématopoïétique et conduit au développement d'une insuffisance médullaire. Les fibres en expansion du tissu conjonctif remplacent progressivement les éléments sanguins de la moelle osseuse. Dans les stades plus avancés de la myélofibrose, la production sanguine est transférée à la rate puis au foie - ce qui conduit à son tour à un élargissement significatif de ces organes.
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