La mastocytose est une maladie rare qui appartient aux néoplasmes myéloprolifératifs. Cela peut survenir chez les enfants et les adultes. Chez les personnes souffrant de mastocytose, il y a une production excessive de mastocytes, c.-à-d. les mastocytes, qui appartiennent au groupe des globules blancs. Dans la mastocytose, les symptômes ne sont pas toujours visibles - ils peuvent également être asymptomatiques. Pour cette raison, les patients ne sont souvent pas diagnostiqués. En quoi la mastocytose cutanée est-elle différente de la mastocytose systémique? Découvrez comment la mastocytose est traitée.
Table des matières
- Mastocytose systémique et cutanée
- Mastocytose chez les enfants et les adultes
- Mastocytose - symptômes
- Mastocytose - diagnostic et traitement
- Mastocytose - éducation du patient
La mastocytose est essentiellement un groupe de maladies caractérisées par une prolifération excessive (multiplication) et une accumulation de mastocytes dans un ou plusieurs organes - le plus souvent dans la moelle osseuse, la peau, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques.
Mastocytose systémique et cutanée
La mastocytose survient avec une fréquence égale chez les femmes et les hommes. Il peut apparaître à tout âge - chez les enfants et les adultes. La maladie peut prendre deux formes principales: cutanée et systémique.
Dans les cas où l'accumulation pathologique de mastocytes est limitée à la peau uniquement, la mastocytose cutanée est diagnostiquée lorsque les mastocytes s'accumulent dans les organes internes (le plus souvent dans la moelle osseuse, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques) - une mastocytose systémique est diagnostiquée. La mastocytose systémique est également souvent associée à une atteinte cutanée.
Mastocytose chez les enfants et les adultes
Selon les estimations, des lésions cutanées typiques surviennent chez environ 80% de tous les patients atteints de mastocytose. Chez 3/4 des patients, la maladie débute dans l'enfance, principalement pendant la petite enfance, et se manifeste par des lésions cutanées.
Le deuxième pic d'incidence est la 3-4e décennie de la vie. Chez 15% des patients, les changements sont congénitaux. Chez les enfants, la maladie est généralement plus bénigne - généralement sous forme d'urticaire ou d'infiltrats solitaires / multifocaux, et peut disparaître complètement à l'adolescence.
Contrairement aux formes pédiatriques, la mastocytose adulte est généralement systémique, progressive et plus agressive. Chez la plupart des patients, non seulement les organes internes mais aussi la peau sont touchés.
Mastocytose - symptômes
En raison du manque d'études épidémiologiques, il est difficile de déterminer avec précision la fréquence de la mastocytose. Il est estimé à 10 pour 100 000 habitants. Cependant, les experts soulignent que certains patients ne sont toujours pas diagnostiqués.
Les symptômes non spécifiques de la maladie sont à blâmer, notamment les suivants:
- fatigue
- perte de poids
- fièvre
- baisse de la pression artérielle
- ulcère gastroduodénal
- la diarrhée
- la survenue de douleurs et de lésions de type ostéopénie / ostéoporose
Par conséquent, afin de poser un diagnostic correct, il est souvent nécessaire de coopérer étroitement avec les médecins: hématologue, allergologue, gastrologue et dermatologue.
Dans la plupart des cas, l'atteinte cutanée est le premier symptôme de la maladie et c'est souvent le dermatologue qui est le médecin qui visite en premier les patients atteints de mastocytose.
Mastocytose - diagnostic et traitement
Le diagnostic de mastocytose cutanée repose sur l'examen histologique de l'échantillon de peau.
Si le médecin soupçonne une mastocytose systémique, sur la base des symptômes généraux du patient, il doit commander des tests auxiliaires, notamment:
- numération globulaire périphérique
- biopsie de la moelle osseuse
- examen des organes internes
- échographie abdominale
- Radiographie pulmonaire
- bilan intestinal
- évaluation du système squelettique
L'objectif principal du traitement des patients atteints de mastocytose est de prévenir ou de réduire la gravité des symptômes.
Dans le traitement de la mastocytose cutanée, des médicaments agissant principalement de manière symptomatique - réduisant le prurit, les réactions urticariennes, la sensation de bouffées de chaleur et les troubles gastro-intestinaux sont utilisés.
Dans le cas de la mastocytose systémique, un traitement intensif est nécessaire pour réduire le nombre de mastocytes.
Mastocytose - éducation du patient
La mastocytose cutanée et systémique est associée au risque de réaction anaphylactique. Elle survient chez environ 50% des adultes et environ 5 à 10% des enfants atteints de mastocytose. Chez les adultes, il est le plus souvent associé à une allergie au venin d'hyménoptères et chez la plupart des enfants, il est provoqué par un facteur inconnu.
Le médecin traitant doit informer le patient des facteurs qui peuvent conduire à une exacerbation des symptômes de mastocytose, en premier lieu, et à une réaction anaphylactique. Ceux-ci inclus:
- venins
- certains médicaments
- changements de température
- lumière du soleil
- de l'alcool
- certains aliments
- additifs alimentaires ou conservateurs alimentaires
- épices chaudes
- divers allergènes
- effort physique
- stress
- infections bactériennes et virales
Les patients et les parents ou tuteurs d'enfants malades doivent également être formés aux premiers secours en cas de choc anaphylactique.
La mastocytose est une maladie qui ne peut être évitée. La clé d'un traitement efficace, cependant, est de consulter un médecin le plus tôt possible lorsque le patient présente des symptômes inquiétants, afin de poser un diagnostic le plus rapidement possible et de commencer un traitement approprié.
Sources:
- Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocytose. Recommandations diagnostiques et thérapeutiques de la Société polonaise de dermatologie". Le matériel est disponible sur: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzywa-Dermatologiczne,56,33305,0,0.html
- Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastocytose - diagnostic et traitement", Postępy High Med. Dosw. (en ligne), 2009, pp.564-576. Le matériel est disponible sur: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Krzysztof Lewandowski "Mastocytosis" : "Clinical Oncology" édité par Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, vol. 3, pp. 1040-1041.
- Arc. Aleksandra Badzian, Mastocytose. Le matériel est disponible sur: https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy
