La macroglobulinémie de Waldenström est un lymphome lymphoplasmocytaire, qui est un cancer qui prend naissance dans le système lymphatique. La maladie empêche la production d'un nombre suffisant de cellules sanguines normales, ce qui se traduit, entre autres, par diminution de l'immunité. Quelles sont les causes et les autres symptômes de la macroglobulinémie de Waldenström? Quel est le traitement de ce cancer et quel est le pronostic?
Table des matières
- Macroglobulinémie de Waldenström - causes et facteurs de risque
- Macroglobulinémie de Waldenstrom - symptômes
- Macroglobulinémie de Waldenstrom - diagnostic
- Macroglobulinémie de Waldenstrom - traitement
- Macroglobulinémie de Waldenström - pronostic
La macroglobulinémie de Waldenström est un lymphome lymphoplasmocytaire qui appartient au groupe des lymphomes non hodgkiniens, qui est un cancer qui prend naissance dans le système lymphatique - une partie du système immunitaire du corps.
Le système lymphatique se compose de i.a. des lymphocytes B des cellules sanguines qui combattent l'infection. Certains d'entre eux se transforment en cellules plasmatiques.
Ils produisent des anticorps qui aident à combattre les infections. Ces anticorps, à leur tour, sont constitués d'un type de protéine appelée immunoglobuline.
L'essence de la macroglobulinémie de Waldenström est la prolifération incontrôlée des lymphocytes B. Au cours de leur étape de transformation, les plasmocytes normaux ne se forment pas, mais des cellules néoplasiques appelées cellules lymphoplasmocytaires.
Ils surproduisent la protéine monoclonale IgM anormale dans la moelle, les ganglions lymphatiques et la rate. La production d'une protéine de classe IgM conduit généralement à une réduction de la quantité d'anticorps résiduels produits, ce qui entraîne une diminution de l'immunité.
Les protéines IgM peuvent également entraîner un dépôt de protéines dans les organes, les rendant dysfonctionnels, et dans le tissu osseux, conduisant à l'ostéoporose. Une protéine de classe Ig peut également conduire à une réduction de la production de cellules sanguines et donc à une anémie.
Macroglobulinémie de Waldenström - causes et facteurs de risque
Les causes de la maladie sont inconnues, bien que ses antécédents familiaux chez les jumeaux suggèrent des facteurs génétiques. On sait que le risque de développer la maladie augmente chez les patients atteints d'hépatite C.
Macroglobulinémie de Waldenstrom - symptômes
Les symptômes de la maladie surviennent lorsque les cellules du lymphome remplissent la moelle osseuse et l'empêchent de produire suffisamment de cellules sanguines normales. Appartiennent à eux:
- faiblesse et fatigue
- peau pâle (comme dans l'anémie)
- saignements récurrents du nez et des gencives
- tendance aux bleus
- fièvre
- sueurs nocturnes
- perte de poids
- douleur osseuse
- infections récurrentes
Environ 15 pour cent les personnes malades développent des symptômes neurologiques tels que des troubles visuels, des maux de tête, une perte d'audition ou un sens de l'orientation.
Vous pouvez également avoir des problèmes d'équilibre, une sensation de picotement et une faiblesse musculaire (en particulier dans les jambes) causées par des lésions nerveuses causées par des protéines anormales.
Cependant, les symptômes les plus caractéristiques qui apparaissent dans 50 pour cent des les personnes atteintes comprennent une hypertrophie des ganglions lymphatiques, une hypertrophie du foie et une hypertrophie de la rate.
Macroglobulinémie de Waldenstrom - diagnostic
Le diagnostic est posé sur la base de:
- tests sanguins (test de la fonction des plaquettes sanguines, présence de protéine monoclonale IgM)
- moelle osseuse (les échantillons de moelle osseuse sont généralement prélevés sur l'os de la hanche)
- Tests de Pap
- tests urinaires (présence de protéine Bence Jones).
Votre médecin peut également demander une tomographie informatisée, qui peut vous aider à savoir si la maladie s'est propagée aux ganglions lymphatiques et à d'autres organes, comme le foie.
Macroglobulinémie de Waldenstrom - traitement
La macroglobulinémie de Waldenström se développe généralement lentement, donc dans les premiers stades de son développement, lorsque les symptômes ne sont pas encore apparus, le traitement n'a pas besoin d'être initié.
Dans d'autres cas, la thérapie comprend une chimiothérapie, c'est-à-dire des médicaments anticancéreux, et un échange plasmatique ou une transfusion sanguine.
Macroglobulinémie de Waldenström - pronostic
La macroglobulinémie de Waldenström a généralement une évolution longue et lentement progressive, mais chez certains patients, elle est rapide et le pronostic est alors mauvais.
La durée moyenne de survie à partir du diagnostic a été estimée à environ 6 ans.
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