Définition
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot, est une maladie dégénérative progressive rare qui affecte souvent les motoneurones. Nous ne connaissons pas l'origine mais cela conduit à une détérioration des neurones responsables du transfert de l'ordre de mouvement: ils sont appelés motoneurones. Ces neurones peuvent être affectés au niveau du système nerveux central, du cerveau ou de la moelle épinière, mais également au niveau des nerfs périphériques. Normalement, elle affecte les adultes entre 40 et 70 ans. Cela entraîne inexorablement la mort de cellules nerveuses qui permettent des mouvements musculaires volontaires et la paralysie. Son évolution est variable d'un sujet à l'autre, mais généralement, la mort apparaît au cours de quelques années. Actuellement, aucun traitement ne peut arrêter la progression de la maladie ou guérir la SLA.
Symptômes
Le patient atteint de sclérose latérale amyotrophique peut présenter divers symptômes d'évolution progressive, commençant souvent par les membres supérieurs et s'étendant progressivement:
- crampes musculaires;
- difficultés de mobilisation, progression vers la paralysie;
- diminution de la masse musculaire, connue sous le nom d'amyotrophie;
- mouvements lents;
- Contractions involontaires de certains faisceaux musculaires sous forme de fasciculations;
- troubles de la déglutition, difficultés d'alimentation;
- problèmes avec le mot ...
Diagnostic
Des tests complémentaires tels que l'électromyogramme, qui permet l'étude de l'activité spontanée des muscles et de leur réponse à la stimulation, et une éventuelle biopsie musculaire (prélèvement dans un muscle affecté) permettent de confirmer la suspicion diagnostique. Ces tests sont généralement complétés par des tests d'imagerie cérébrale (CT, IRM) et des tests sanguins.
Le traitement
Plusieurs axes sont nécessaires pour le traitement de la sclérose latérale amyotrophique. La maladie n'est pas curable à l'heure actuelle mais le traitement des symptômes est essentiel pour éviter ses répercussions sur l'individu et permettre la meilleure qualité de vie possible. Une molécule, le riluzole, est utilisée et a montré une certaine efficacité sur la maladie. Des études sont en cours pour trouver d'autres techniques thérapeutiques. Parallèlement aux traitements médicamenteux, aux soins du corps et à la physiothérapie, un suivi médico-social avec la création d'aides techniques, ainsi qu'un accompagnement psychologique sont indispensables.
