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L'ostéosarcome (ostéosarcome latin) est une tumeur maligne qui prend naissance dans le tissu osseux. Découvrez qui développe le plus souvent un ostéosarcome, quels sont les symptômes de l'ostéosarcome, quels tests diagnostiques doivent être effectués en cas de suspicion d'ostéosarcome et comment l'ostéosarcome est-il traité.
Table des matières:
- Ostéosarcome - introduction. Structure osseuse
- Ostéosarcome - facteurs de risque
- Ostéosarcome - symptômes
- Ostéosarcome - diagnostic
- Ostéosarcome - classification. Niveaux de progression
- Ostéosarcome - traitement
- Ostéosarcome - pronostic
Ostéosarcome (ostéosarcome, latin. ostéosarcome) est le plus souvent diagnostiqué chez les jeunes, notamment en période de croissance intensive.
Bien que l'incidence de l'ostéosarcome soit relativement faible (dans la population polonaise, elle est d'environ 80 nouveaux cas par an), ce groupe de cancers ne doit pas être sous-estimé.
En cas de problèmes inexpliqués avec le système squelettique, un éventuel processus néoplasique doit toujours être exclu.
Le traitement des ostéosarcomes est généralement agressif et multidirectionnel, et un diagnostic précoce augmente les chances de succès du traitement.
Ostéosarcome - introduction. Structure osseuse
Avant de décrire les ostéosarcomes, examinons brièvement les organes dans lesquels ces tumeurs se développent - les os.
En raison de la forme, il existe plusieurs types d'os:
- os longs
- os courts
- OS plats
- os de formes variées
En entendant le nom «os», la plupart d'entre nous imaginent probablement un os long. Des exemples d'os longs dans notre corps comprennent
- humérus
- fémur
- os tibial
- cubitus
En parlant d'ostéosarcomes, nous nous concentrerons principalement sur ce groupe d'os.
On estime que jusqu'à 80 à 90% des ostéosarcomes se développent dans les os longs.
Dans la construction de l'os long, il existe 3 structures de base: l'épiphyse proximale, la diaphyse et l'épiphyse distale. Les racines des os longs sont recouvertes de cartilage et forment des surfaces articulaires.
Entre la tige et la base de l'os, il y a des soi-disant sous-sols.
Un autre élément très important se trouve dans les métaphyses: le cartilage de croissance. Le cartilage de croissance permet à l'os de se développer longitudinalement. Lorsque le processus de croissance est terminé, ce cartilage se transforme en os.
Les épiphyses des os longs sont le site où se développent le plus souvent les ostéosarcomes.
Parmi eux, il convient de distinguer particulièrement l'épiphyse distale du fémur et l'épiphyse proximale du tibia, c'est-à-dire des structures situées à proximité immédiate de l'articulation du genou.
On estime que jusqu'à la moitié des ostéosarcomes sont situés dans la région du genou.
Un autre emplacement relativement commun pour ces tumeurs est l'humérus. Les ostéosarcomes situés dans le squelette axial (crâne, colonne vertébrale, bassin) ou dans les petits os des mains et des pieds sont beaucoup moins fréquents.
Ostéosarcome - facteurs de risque
Il existe plusieurs hypothèses concernant les causes de l'ostéosarcome. Les facteurs spécifiques derrière le développement de ces tumeurs sont encore inconnus.
Chez de nombreux patients, la formation d'ostéosarcomes semble être associée à la soi-disant un saut de croissance, c'est-à-dire une croissance osseuse rapide en longueur. Cette relation est à la fois temporaire (incidence maximale dans la deuxième décennie de la vie) et localisée (ostéosarcomes se développant au voisinage des cartilages de croissance).
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Le sexe est un facteur de risque indépendant: les ostéosarcomes sont plus fréquents chez les hommes (fréquence 3: 2 par rapport aux femmes).
Chez les patients plus âgés, les ostéosarcomes peuvent se développer sur la base d'une maladie osseuse préexistante. Je parle principalement de divers types de dysplasies osseuses, c'est-à-dire de maladies liées à la structure anormale du tissu osseux.
Un autre facteur de risque est le rayonnement ionisant: les os précédemment irradiés présentent un risque plus élevé de processus néoplasiques. Le risque augmente avec la quantité de rayonnement absorbé.
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On sait également que la prédisposition génétique joue un rôle dans la formation des ostéosarcomes. Jusqu'à présent, plusieurs gènes sont connus, dont les mutations peuvent contribuer à un risque accru de développer un ostéosarcome.
Ostéosarcome - symptômes
Les facteurs de risque de développement des ostéosarcomes mentionnés dans la section précédente montrent à quel point nous en savons peu sur la formation de ces néoplasmes. En conséquence, il y a aussi peu de possibilités de prophylaxie de l'ostéosarcome. Pour cette raison, il est très important de suivre les règles de la soi-disant vigilance oncologique.
Il vaut la peine de savoir quels symptômes l'ostéosarcome peut donner et quand il est absolument nécessaire d'approfondir le diagnostic de ce cancer.
- Douleur osseuse
Le premier symptôme et le plus courant de l'ostéosarcome est la douleur osseuse. Les maux sont généralement localisés dans un endroit spécifique. Un symptôme particulièrement inquiétant (appelé «drapeau rouge» en oncologie) est la douleur qui survient la nuit et qui réveille le patient du sommeil.
- Gonflement des tissus mous adjacents
Un autre symptôme courant est le gonflement des tissus mous adjacents. En cas d'avancement significatif de la tumeur, il arrive que la tumeur soit visible à l'œil nu.
Contrairement à de nombreuses autres tumeurs malignes, les ostéosarcomes provoquent rarement des symptômes systémiques tels que
- anémie
- fièvre légère
- perte de poids
- la faiblesse
Une douleur osseuse soudaine et sévère peut résulter d'une fracture pathologique résultant de l'affaiblissement de la structure osseuse par le cancer qui s'y développe.
Ostéosarcome - diagnostic
La première étape du diagnostic de l'ostéosarcome est une histoire médicale et un examen physique.
Pour visualiser tout changement dans les os, il est nécessaire d'effectuer des tests d'imagerie.
Le type d'imagerie de base est la radiographie. L'image radiographique dans les ostéosarcomes est hétérogène: l'image peut montrer à la fois les points de destruction du tissu osseux et son accumulation.
Un symptôme caractéristique sur les rayons X des ostéosarcomes est le soi-disant Triangle de Codman, c'est-à-dire élévation du périoste au voisinage de l'infiltrat néoplasique.
L'image radiographique vous permet de visualiser la pathologie, bien que l'évaluation précise de son étendue et de son degré d'avancement nécessite des recherches supplémentaires.
L'imagerie par résonance magnétique est réalisée pour mieux visualiser l'intérieur des os (cavités myéloïdes), ainsi que les tissus mous environnants.
La prochaine étape du diagnostic consiste à détecter d'éventuels foyers métastatiques.
L'ostéosarcome est un néoplasme malin qui peut métastaser dans la circulation sanguine.
On estime qu'au moment du diagnostic, environ 15% des patients ont des métastases visibles sur les tests d'imagerie.
L'ostéosarcome a tendance à métastaser dans les poumons, c'est pourquoi des radiographies thoraciques ou des tomodensitogrammes doivent également être effectuées.
De plus, le diagnostic d'ostéosarcome est une indication pour l'examen scintigraphique de l'ensemble du squelette. La scintigraphie permet de visualiser les foyers tumoraux situés dans d'autres os.
Si les examens d'imagerie permettent souvent de suspecter la malignité de la lésion, le diagnostic final n'est possible qu'après vérification histopathologique. Afin de réaliser un examen histopathologique, il est nécessaire de prélever un échantillon du tissu affecté par la maladie.
Une telle coupe est obtenue lors d'une biopsie osseuse. Le pathologiste soumet le matériau obtenu à un traitement spécial puis l'examine au microscope. Le résultat de l'examen histopathologique permet d'établir le diagnostic et de classer le néoplasme en termes de type et de stade.
Ostéosarcome - classification. Niveaux de progression
Les ostéosarcomes peuvent être classés selon divers critères. Le premier type d'évaluation est le grade de la tumeur, appelé classement.
Le classement répond à la question de la gravité des caractéristiques de malignité dans les cellules de la tumeur étudiée.
L'échelle de notation pour l'ostéosarcome est de quatre grades (de G1 à G4), G1 étant de bas grade, G2 étant moyen et G3 et G4 étant élevés. Des exemples d'ostéosarcomes appartenant à chaque groupe sont:
- G1 - Ostéosarcome
- G2 - Ostéosarcome extra-osseux
- G3 et G4 - angiosarcome classique, ostéosarcome à petites cellules
Le deuxième élément important de l'évaluation des ostéosarcomes est le stade clinique, le soi-disant mise en scène.
Comme dans le cas de nombreux autres néoplasmes malins, la classification TNM est utilisée pour évaluer le stade clinique, en fonction de trois caractéristiques fondamentales de la tumeur: la taille de la tumeur primaire (T - tumeur), la présence de métastases dans les ganglions lymphatiques locaux (N - ganglions) et la présence de métastases à distance ( M - métastases).
La stadification des ostéosarcomes est représentée par les symboles suivants:
I. Caractéristique T (taille de la tumeur):
- T0 - pas de focus principal
- T1 - lésion primaire supérieure ou égale à 8 cm (dans la dimension maximale)
- T2 - lésion primaire supérieure à 8 cm (dans la dimension maximale)
- T3 - autres lésions tumorales dans le même os
II. Caractéristique N (ganglions lymphatiques environnants):
- N0 - pas de métastases dans les ganglions lymphatiques environnants
- N1 - métastases présentes dans les ganglions lymphatiques environnants
III. Caractéristique M (métastases à distance):
- M0 - pas de métastases à distance
- M1 - présence de métastases à distance
Ostéosarcome - traitement
Le traitement de l'ostéosarcome est combiné: la chirurgie d'ablation de la tumeur et le traitement pharmacologique supplémentaire (chimiothérapie) sont importants.
La radiothérapie dans le traitement de ce groupe de néoplasmes montre peu d'efficacité.
L'étape de base du traitement des ostéosarcomes est la chirurgie, consistant en l'ablation complète de la tumeur avec une marge appropriée de tissu sain.
Dans le passé, le diagnostic d'ostéosarcome nécessitait souvent l'amputation d'un membre. De nos jours, grâce aux progrès des techniques de chirurgie reconstructive, il est généralement possible de réaliser des procédures moins radicales qui sauvent le membre.
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Le schéma thérapeutique de l'ostéosarcome comprend également deux étapes de chimiothérapie: la chimiothérapie néoadjuvante et adjuvante.
- Chimiothérapie néoadjuvante
Une chimiothérapie néoadjuvante est administrée avant la chirurgie et permet de réduire la taille de la tumeur, facilitant ainsi son excision. Une bonne réponse à la chimiothérapie préopératoire est également un facteur pronostique favorable.
- Chimiothérapie adjuvante
Une chimiothérapie adjuvante est administrée après une chirurgie de résection tumorale. Le but principal de son utilisation est de détruire le soi-disant les micrométastases, qui sont des cellules tumorales résiduelles qui restent dans le corps malgré l'élimination de la masse tumorale principale.
Plusieurs médicaments sont généralement utilisés en association avec la chimiothérapie de l'ostéosarcome. Les plus couramment utilisés sont:
- doxorubicine
- cisplatine
- ifosfamide
- étoposide
- méthotrexate
La polychimiothérapie comporte un risque élevé d'effets indésirables.Par conséquent, les patients sous chimiothérapie doivent être constamment surveillés en termes de fonctions des organes internes (foie, reins, cœur), ainsi que de complications infectieuses causées par une altération de la production de cellules sanguines par la moelle osseuse.
Ostéosarcome - pronostic
Le pronostic de l'ostéosarcome dépend de nombreux facteurs, cependant, le stade du cancer au moment du diagnostic est d'une importance majeure.
Si la maladie peut être détectée à un stade limité, avant l'apparition de métastases dans les ganglions lymphatiques ou des organes distants, le pronostic est bien meilleur.
Le schéma thérapeutique actuellement utilisé:
- chimiothérapie préopératoire
- opération chirurgicale
- chimiothérapie postopératoire
permet d'obtenir un taux de survie à 5 ans de l'ordre de 60 à 70%.
Le pire pronostic concerne l'ostéosarcome au stade métastatique, ainsi que les cas de récidive tumorale.
Bibliographie:
- "Ostéosarcome" J. Ritter, S. S. Bielack, Annals of Oncology, Volume 21, Numéro suppl_7, octobre 2010
- "Ostéosarcome" Picci, P. Orphanet J Rare Dis (2007) 2: 6. https://doi.org/10.1186/1750-1172-2-6
- «Recommandations pour la prise en charge diagnostique et thérapeutique chez les patients atteints de tumeurs osseuses malignes primitives chez l'adulte» P. Rutowski et.al. Journal of Oncology 2011, volume 61 n ° 2, 159-168
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