L'hémolyse est la dégradation des globules rouges sous l'influence de divers facteurs, libérant de l'hémoglobine dans le plasma sanguin. L'hémolyse peut survenir pour diverses raisons et, lorsqu'elle est grave, elle provoque une anémie hémolytique. Quelles sont les causes de l'hémolyse? Comment cela se manifeste-t-il? Comment pouvons-nous le diagnostiquer et le traiter?
Une hémolyse peut survenir à la suite de troubles congénitaux ou acquis. Les causes congénitales sont principalement des défauts dans la structure des globules rouges, qui entraînent leur désintégration prématurée. De tels défauts peuvent inclure, par exemple, une sphérocytose congénitale ou une ovalocytose, qui sont des défauts de la membrane des cellules érythrocytaires, des enzymopathies telles qu'un déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase ou en pyruvate kinase, ainsi que des défauts dans la structure ou le nombre de chaînes d'hémoglobine, c'est-à-dire des hémoglobinopathies et une thalassémie, respectivement.
En plus des causes d'hémolyse mentionnées ci-dessus, qui sont des causes congénitales, l'hémoglobinurie paroxystique nocturne, qui est un autre facteur intracellulaire induisant une hémolyse, peut également provoquer une hémolyse.
Cependant, l'hémolyse survient plus souvent en raison de facteurs extracellulaires, c'est-à-dire de facteurs qui ne sont pas liés à la structure ou à la fonction des érythrocytes. Ceux-ci comprennent des facteurs immunologiques - des réactions auto-immunes ou corporelles après transfusion de sang incompatible avec le sang du receveur. De plus, par exemple, des produits chimiques, des infections bactériennes ou parasitaires ou un exercice intense peuvent contribuer à l'hémolyse.
Une cause très fréquente d'hémolyse est l'hypersplénisme, c'est-à-dire une destruction accrue des globules rouges par la rate hypertrophiée la plus courante. Par conséquent, l'hémolyse dans ce mécanisme sera causée par des maladies qui provoquent une hypertrophie de la rate et augmentent ainsi son activité. Certains médicaments, comme la ribavirine, peuvent décomposer les globules rouges. L'hémolyse peut également survenir à la suite de lésions des globules rouges dues à des facteurs mécaniques, tels que des valves cardiaques artificielles.
Table des matières
- Classification de l'hémolyse
- Hémolyse - comment peut-elle se manifester?
- Hémolyse - comment la diagnostiquer?
- Hémolyse - méthodes de traitement
Classification de l'hémolyse
L'hémolyse peut être intra- ou extra-vasculaire. Ensuite, les cellules sanguines sont décomposées dans la lumière du vaisseau ou à l'extérieur, respectivement, dans le système réticuloendothélial.
Une hémolyse intravasculaire peut survenir à la suite: d'une réaction post-transfusionnelle, de brûlures massives, de l'hémoglobinurie paroxystique nocturne mentionnée ci-dessus, d'un traumatisme physique, de diverses infections et à la suite d'une microangiopathie.
L'hémolyse extra-vasculaire peut survenir par des mécanismes immunitaires, une hémoglobinopathie, des anomalies des globules rouges (par exemple, une sphérocytose congénitale), un hypersplénisme ou diverses maladies du foie.
Hémolyse - comment peut-elle se manifester?
L'hémolyse peut se manifester par une hyperbilurubinémie car la bilirubine est libérée des érythrocytes en désintégration, ce qui, à des concentrations élevées dans le sang, entraînera une jaunisse.
En raison de la dégradation des érythrocytes, leur nombre dans la circulation sanguine diminue, ce qui signale à la moelle osseuse qu'il est nécessaire d'augmenter la production de globules rouges. Par conséquent, dans les tests de laboratoire, nous verrons une augmentation du pourcentage de réticulocytes, ou formes immatures d'érythrocytes qui tentent de «combler les lacunes» de la périphérie. De plus, une hémoglobinurie et une hémosidérinurie peuvent être détectées, ainsi qu'une diminution de la concentration d'haptoglobine libre.
Si l'hémolyse est si grave qu'elle conduit à une anémie hémolytique, le patient peut présenter des symptômes typiques de l'anémie, tels qu'une peau pâle, une faiblesse, une diminution de la tolérance à l'effort et une tachycardie. De plus, la jaunisse et la splénomégalie mentionnées ci-dessus apparaîtront.
Parfois, l'anémie aiguë apparaît comme une crise hémolytique, qui peut même conduire à une insuffisance rénale aiguë. Il convient également de mentionner que l'hémolyse due à des causes congénitales se manifeste déjà chez les patients les plus jeunes, le reste pouvant n'apparaître qu'à un âge plus avancé. La durée et la gravité de l'hémolyse sont également importantes.
Une hémolyse à long terme et de faible intensité permettra au corps de s'adapter progressivement aux conditions défavorables, de sorte que les symptômes n'apparaîtront pas immédiatement. Il en va différemment en cas d'hémolyse soudaine ou sévère, qui entraînera des symptômes aigus.
De plus, des causes spécifiques d'hémolyse peuvent avoir des symptômes qui leur sont typiques, que je vais essayer de décrire brièvement ci-dessous:
- sphérocytose congénitale - peut être associée à des troubles héréditaires du développement osseux et à des calculs de la vésicule biliaire
- carence en glucose-6-phosphate déshydrogénase - attaques aiguës d'hémolyse, survenant généralement chez l'homme, causées par divers facteurs, par exemple des médicaments (chloroquine, doxorubicine, des doses élevées de vitamine C), certains aliments, des infections ou le stress
- thalassémie - l'hémolyse survient généralement au cours de la première année de vie et s'accompagne souvent d'une splénomégalie
- anémie falciforme - symptômes sévères, notamment jaunisse, calculs de jaunisse, retard de croissance et de développement, hypertrophie du cœur, embolie périphérique, ulcération de la cheville, mais les plus précoces et les plus courants sont des douleurs sévères et récurrentes dans les mains et les pieds
- hémoglobinurie paroxystique froide - les symptômes apparaissent généralement de quelques minutes à quelques heures après l'exposition au froid, et comprennent des douleurs au dos, aux jambes et à l'abdomen, des frissons et de la fièvre, et des urines rouges ou brun rougeâtre
Hémolyse - comment la diagnostiquer?
Dans l'hémolyse, les symptômes cliniques typiques mentionnés précédemment peuvent parfois apparaître, ce qui peut conduire le médecin au bon diagnostic. En outre, des tests de laboratoire sont utiles, dans lesquels, outre l'anémie, l'hyperbilirubinémie et l'augmentation possible de la concentration d'acide lactique, des écarts typiques de maladies spécifiques peuvent être mis en évidence, qui semblent trop détaillés pour être discutés ici.
De plus, un examen général de l'urine lors d'une hémolyse intravasculaire peut révéler une hémoglobinurie et une urine de couleur foncée. Un examen de la moelle osseuse et une échographie de la cavité abdominale sont également utiles.
Hémolyse - méthodes de traitement
Les recommandations générales pour le traitement de l'hémolyse, quelle qu'en soit la cause, reposent sur le traitement de la maladie sous-jacente en hémolyse secondaire et en hémolyse primaire chronique, l'acide folique et, très rarement, le fer peuvent être utilisés en complément. Le concentré de globules rouges n'est perfusé qu'en cas d'anémie sévère.
Il existe également des traitements spécifiques pour chaque cause d'hémolyse. Dans l'hémoglobinurie paroxystique froide, il suffit généralement d'éviter l'exposition au froid, parfois des glucocorticostéroïdes peuvent être utilisés en complément. Les thalassémies sont traitées avec de la vitamine C et du zinc, et les causes auto-immunes sont généralement essayées pour être traitées par un traitement immunosuppresseur.
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