Glucagonoma - causes, symptômes, traitement

Glucagonoma est une tumeur hormono-active très rare dérivée des cellules alpha du pancréas et sécrète du glucagon. Cette tumeur se développe très lentement et ses symptômes apparaissent tardivement. Chez la plupart des patients, l'apparition du syndrome de glucagonoma survient jusqu'à 2 ans avant le diagnostic. Quel est le traitement glucagonoma? Quel est le pronostic?

Table des matières:

1. Glucagonoma - symptômes
2. Glucagonoma - diagnostic
3. Glucagonoma - traitement
4. Glucagonoma - pronostic

Glucagonoma constitue environ 2% de tous les néoplasmes hormonalement actifs dans le tractus gastro-intestinal. L'incidence de ce cancer est de 1/20 million de cas par an. Le glucagon est une hormone sécrétée physiologiquement par les cellules alpha du pancréas. Sa tâche est de maintenir une glycémie normale en cas de faim. Cela se produit en augmentant la dégradation du glycogène, qui est un matériau de rechange présent dans le foie.

Grâce à la dégradation du glycogène, le glucose est libéré dans le sang, ce qui vous permet de maintenir sa bonne concentration dans le corps, malgré la faim. La présence d'une tumeur sécrétant du glucagon entraîne une augmentation incontrôlée de la glycémie, indépendamment de la prise alimentaire.

Il n'est pas rare que le glucagonoma soit une composante du syndrome de néoplasie endocrinienne multiple (MEN1). La tumeur s'accompagne alors d'une hyperparathyroïdie primaire et d'une tumeur de l'hypophyse antérieure. La tumeur sécrétant du glucagon est une tumeur maligne qui peut métastaser vers des organes distants.

Glucagonoma est une grosse tumeur solide située le plus souvent dans la queue du pancréas, très rarement cette tumeur a un emplacement différent. Glucagonoma est le plus fréquent chez les femmes ménopausées.

Au moment du diagnostic, la grande majorité des patients atteints de glucagonoma ont déjà des métastases au foie et aux ganglions lymphatiques régionaux. Il est extrêmement rare que les symptômes du glucagonoma ne soient pas liés à la présence d'une tumeur pancréatique mais soient associés à une cirrhose ou une pancréatite chronique.

Glucagonoma - symptômes

Glucagonoma est une tumeur qui se développe très lentement et, par conséquent, elle commence à apparaître très tard. Les symptômes les plus courants associés au glucagonoma sont:

• diabète léger

Une glycémie élevée peut provoquer de la somnolence, une soif accrue, des mictions fréquentes, des troubles visuels et une altération de la cicatrisation des plaies. Cependant, ce type de diabète a tendance à disparaître après l'élimination de la tumeur sécrétant du glucagon.

• perte de poids
• anémie
• la diarrhée
• inflammation de la muqueuse buccale
• érythème nécrotique errant

L'érythème nécrotique errant est le symptôme le plus caractéristique du glucagonoma. C'est une lésion cutanée qui se développe initialement sur les membres et qui peut apparaître sur tout le corps au fur et à mesure que la maladie progresse. Au départ, un érythème apparaît sur la peau, une vessie apparaît dans la partie centrale de celle-ci, qui après le perçage crée un foyer de nécrose recouvert d'une croûte sombre. Elle s'accompagne de douleurs et de démangeaisons. La lésion guérit en 10 jours, laissant une décoloration. L'érythème apparaît cycliquement tous les 7 à 14 jours.

• thrombose veineuse et embolie pulmonaire
• alopécie diffuse (alopécie diffuse latine)

Ce symptôme se caractérise par une perte de cheveux excessive, la calvitie s'étend sur toute la surface du cuir chevelu et s'accompagne souvent d'une déformation de la plaque à ongles.

• rougeur de la langue, mâche
• troubles mentaux et troubles neurologiques tels que irritabilité, apathie, problèmes de mémoire
• nystagmus.

Glucagonoma - diagnostic

Les symptômes cliniques, en particulier la présence d'un érythème nécrotique migrateur, nécessitent la mise en œuvre de diagnostics glucagonoma. Le diagnostic est basé sur l'évaluation du taux sanguin de glucagon, le résultat supérieur à 1000 pg / ml est la base pour étendre le diagnostic vers une tumeur sécrétant du glucagon.

Les tests de laboratoire montrent également un taux réduit de zinc dans le sang. Afin de confirmer le diagnostic et d'approfondir le diagnostic, des tests d'imagerie sont effectués pour évaluer la taille et l'emplacement de la tumeur. Les tests indiqués dans le diagnostic du glucagonoma sont l'échographie, la tomodensitométrie et la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine.

La scintigraphie est un test très sensible qui détecte les récepteurs de la somatostatine dans les cellules tumorales. Il permet de localiser une tumeur qui n'est pas visible dans d'autres tests d'imagerie et aide à qualifier les patients pour un traitement avec des analogues de la somatostatine.

Grâce à ce test, il est possible d'évaluer si une tumeur donnée possède des récepteurs de la somatostatine, qui sont une cible pour les médicaments utilisés.

L'examen histopathologique de la biopsie tumorale est la base pour déterminer le degré de malignité tumorale.

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Glucagonoma - traitement

Le traitement principal est l'ablation chirurgicale de la tumeur avec une marge de tissu sain.
Le traitement pharmacologique est basé sur l'utilisation de médicaments qui sont des analogues de la somatostatine, si leur présence sur les cellules tumorales a été détectée dans le test de scintigraphie des récepteurs.

Ces médicaments aident à inhiber la progression de la maladie et à réduire les symptômes cliniques. Ils sont administrés sous forme d'injections intramusculaires toutes les quelques semaines, comme prescrit par votre médecin.

Dans le cas de tumeurs inopérables, un traitement radio-isotopique avec des analogues de somatostatine marqués par un isotope radioactif est utilisé, si l'examen scintigraphique a confirmé la présence de récepteurs de la somatostatine à la surface de la tumeur.

En cas d'échec thérapeutique avec d'autres méthodes, la chimiothérapie est utilisée dans un schéma multi-médicamenteux.

Glucagonoma - pronostic

Le pronostic dépend du stade du cancer au moment du diagnostic et de la présence de métastases, on suppose que si la tumeur est retirée avec succès, le taux de survie à 5 ans chez les patients est de 97%.

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À propos de l'auteur Lek. Agnieszka Michalak Diplômée de la première faculté de médecine de l'Université de médecine de Lublin. Actuellement médecin en stage de troisième cycle. À l'avenir, elle envisage de commencer une spécialisation en hématooncologie pédiatrique. Elle s'intéresse particulièrement à la pédiatrie, à l'hématologie et à l'oncologie.

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