Définition
La maladie de Still est une maladie rare, qui touche principalement les jeunes enfants, mais aussi les adultes. Il s'agit d'une forme répandue de polyarthrite chronique juvénile. Il s'agit d'une maladie inflammatoire chronique dont l'origine est inconnue. Elle affecte le plus souvent les filles et apparaît généralement peu de temps avant l'âge de cinq ans. La maladie évolue sous forme d'épidémies en plusieurs semaines ou mois, entrecoupées de périodes sans symptômes.
Symptômes
Les principaux symptômes de la polyarthrite chronique juvénile sont des douleurs articulaires et une inflammation avec un volume accru, qui affecte principalement les grosses articulations telles que les genoux ou les membres, les mains et les pieds.
La maladie de Still est associée à:
- fièvre haute;
- éruptions cutanées;
- la présence d'une lymphadénopathie, d'une hypertrophie des ganglions et d'une augmentation du volume de la rate qui devient parfois palpable;
- Complications à plus long terme avec atteinte d'autres structures telles que le péricarde, le cœur, la plèvre, le poumon ou le péritoine qui entoure les organes abdominaux.
Diagnostic
Les signes cliniques et l'âge d'apparition peuvent suggérer le diagnostic. Des tests supplémentaires sont souvent effectués pour le confirmer. Un échantillon de sang montre un syndrome inflammatoire avec une augmentation d'un marqueur appelé taux de sédimentation (ESR) et un taux considérablement accru de neutrophiles polymorphonucléaires (sous-catégorie des globules blancs). Le taux de transferrine sanguine est assez évocateur lorsqu'il est fortement augmenté.
Le traitement
Il n'existe actuellement aucun traitement bien défini pour la maladie de Still. Le traitement actuel est basé sur les anti-inflammatoires (en particulier l'aspirine) et les corticostéroïdes. D'autres traitements tels que le méthotrexate sont parfois utilisés comme dans le traitement de la polyarthrite rhumatoïde.
