Définition
La maladie de Charcot, également appelée sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie dégénérative progressive rare qui affecte les motoneurones. Nous ne connaissons pas l'origine, mais cela provoque une détérioration des neurones qui permettent le transfert de l'ordre de mouvement: ils sont appelés motoneurones. Ces neurones sont affectés à la fois au niveau du système nerveux central, du cerveau et de la moelle épinière, mais également au niveau des nerfs périphériques. Normalement, elle affecte les adultes entre 40 et 70 ans. Cela mène inexorablement à la mort des cellules nerveuses qui aident au mouvement des muscles volontaires; Puis une paralysie apparaît. Son évolution est variable d'un sujet à l'autre, mais classiquement, la mort s'ensuit certaines années. Actuellement, aucun traitement ne peut arrêter ou guérir la progression de la maladie de Charcot.
Symptômes
Le patient atteint de la maladie de Charcot peut présenter divers symptômes d'évolution progressive, qui commencent souvent par les membres supérieurs et s'étendent progressivement:
- crampes musculaires;
- difficultés de mobilisation, évoluant vers la paralysie;
- diminution de la masse musculaire, connue sous le nom d'amyotrophie;
- mouvements lents;
- contractions involontaires de certains faisceaux musculaires sous forme de fasciculations;
- troubles de la déglutition, difficultés d'alimentation;
- problèmes d'expression verbale ...
Diagnostic
Des tests complémentaires tels que l'électromyogramme vous permettent d'étudier l'activité spontanée des muscles et leur réponse à la stimulation; Vous pouvez également effectuer une biopsie musculaire ou prélever un échantillon au niveau du muscle affecté ce qui peut permettre de confirmer le diagnostic. L'étude est généralement complétée par une imagerie cérébrale et des tests sanguins.
Le traitement
Plusieurs axes sont nécessaires pour traiter la maladie de Charcot. La maladie n'est pas curable à l'heure actuelle et le traitement des symptômes est essentiel pour éviter l'impact sur la qualité de vie du patient et le rendre aussi optimal que possible.Une molécule qui s'est avérée quelque peu efficace dans cette maladie est utilisée: il s'agit du riluzole. Certaines études sont en cours pour rechercher d'autres techniques thérapeutiques. Parallèlement aux traitements pharmacologiques, la thérapie corporelle et la physiothérapie sont essentielles, ainsi que les aides techniques et le soutien psychologique.
