ÉPILEPSIE INFANTILE AVEC ABSENCES (PYCNOLEPSIE, SYNDROME DE FRIEDMAN)

Épilepsie infantile avec crises d'absence: symptômes

Les crises d'absence sont courtes (4 à 20 secondes) et fréquentes (des dizaines ou des centaines de fois par jour), avec une perturbation soudaine et profonde de la conscience et une inhibition de l'activité.

Souvent les crises sont accompagnées d'une activité motrice spécifique: clignotement non rythmique, les yeux peuvent se tourner vers un fort stimulus dans l'environnement, légers mouvements myocloniques des paupières, des sourcils ou des lèvres

L'automatisme buccal, l'inclinaison de la tête en arrière, la saisie ou le frottement des mains ou des pieds peuvent être présents dans les 3 à 6 secondes suivant le début d'une crise.

Le caractère non stéréotypé des automatismes et la possibilité de les influencer en fonction de la position du membre et du type d'activité immédiatement avant la crise est inhabituel pour les crises partielles complexes.

Immédiatement après la crise, l'enfant est conscient, orienté, fonctionne correctement et ne se souvient souvent pas d'avoir une crise.
Les enfants se développent bien, bien qu'ils soient plus susceptibles d'éprouver des problèmes de comportement, d'apprentissage et sociaux, car les crises fréquentes nuisent à l'attention et à l'apprentissage. Jusqu'à 30% ont des antécédents de convulsions fébriles

Lisez aussi: Asthme, épilepsie, diabète et grossesse, accouchement et santé de l'enfant Épilepsie: causes, symptômes, traitement Stimulation du nerf vague dans le traitement de l'épilepsie

Épilepsie infantile avec absences: diagnostic

La base est l'examen EEG. L'enregistrement intercritique est caractérisé par une activité de base normale. L'enregistrement lors d'une crise a un schéma caractéristique qui consiste en des pics de haute tension des deux côtés, se produisant à une fréquence de 3 Hz. Au fur et à mesure que les décharges se poursuivent, la fréquence diminue de 0,5 à 1 Hz. Les flèches sont généralement simples, mais peuvent également être doubles. Les pointes et les décharges à ondes lentes ont la plus forte électronégativité dans les zones frontales, parfois elles peuvent également apparaître dans les dérivations postérieures. Les décharges ne sont pas latéralisées.

Épilepsie d'absence: traitement et pronostic

L'éthosuximide et l'acide valproïque sont les principaux médicaments contre l'épilepsie avec des crises d'absence de conscience. L'efficacité des nouvelles générations de médicaments antiépileptiques a été démontrée dans des essais cliniques sans groupes témoins.
Un soin particulier doit être pris pour distinguer ce type d'épilepsie des autres types d'épilepsie (épilepsie localisée), car de nombreux AED courants ne sont pas efficaces pour traiter les crises d'absence.
La maladie disparaît avec l'âge, limitant son apparition aux enfants d'âge préscolaire et scolaire. Les personnes adultes ignorent souvent qu'elles ont eu de telles crises dans le passé et, dans la période actuelle de leur vie, elles n'en subissent aucune conséquence.