Les kystes rénaux peuvent être bénins ou malins, congénitaux ou acquis, unilatéraux ou toucher les deux reins à la fois. La grande majorité de ces changements, jusqu'à 90-93%, sont légers. Quelles sont les causes et les symptômes d'un kyste rénal? Quels sont les types de kystes et comment sont-ils traités?
Table des matières
- Kystes rénaux simples
- Kystes rénaux complexes
- Classification bosniaque des masses kystiques dans le rein
- Maladie kystique rénale acquise
- Maladie polykystique des reins (maladie kystique des reins)
- Maladie kystique des reins chez l'adulte
- Maladie kystique rénale
- Dysplasie rénale polykystique
- Médullaire rénale spongieuse - rein spongieux
- Médullaire rénale kystique
- Néphronophthyse
Les kystes rénaux sont des espaces fluides dans leur parenchyme. Ils peuvent être bénins ou malins, congénitaux ou acquis, unilatéraux ou toucher les deux reins à la fois.
La grande majorité de ces changements, jusqu'à 90-93%, sont légers.
Il existe certaines des maladies les plus courantes au cours desquelles des kystes rénaux sont observés.
Les kystes rénaux acquis sont:
- kystes simples
- maladie rénale kystique acquise
Les kystes congénitaux comprennent:
- moelle épongée des reins
- dysplasie rénale polykystique
Cependant, parmi les kystes rénaux génétiquement déterminés, on distingue:
- polykystose rénale autosomique dominante
- polykystose rénale autosomique récessive
- néphronophthyse
- maladie kystique rénale médullaire
Chaque changement diagnostiqué nécessite un contrôle échographique périodique, car il peut conduire au développement d'un processus néoplasique malin.
Les complications les plus courantes des kystes rénaux comprennent les saignements de kystes, les saignements des voies urinaires, les infections à kystes et le cancer du rein.
Kystes rénaux simples
Les kystes rénaux simples sont des espaces liquidiens limités, le plus souvent situés dans le cortex rénal, moins souvent dans le bassin, dans la moelle épinière.
Ce sont des tumeurs rénales bénignes qui peuvent être uniques ou multiples dans un ou les deux reins. Les kystes sont généralement découverts accidentellement lors d'examens de routine par échographie abdominale ou urinaire.
- Kystes rénaux simples: structure
Les kystes simples sont constitués de tissu conjonctif fibreux qui construit la paroi du kyste. À l'intérieur, il est tapissé d'un épithélium cubique et à l'intérieur il est liquide.
- Kystes rénaux simples: épidémiologie
Chez les personnes de plus de 50 ans, la présence de kystes est retrouvée chez environ 50% des répondants, chez les hommes 2 fois plus souvent que chez les femmes.
Il a été prouvé que la taille des kystes simples augmente avec l'âge, initialement ils mesurent de quelques millimètres, voire plusieurs centimètres de diamètre.
La présence de lésions chez les personnes plus jeunes et les enfants devrait initier un diagnostic plus détaillé pour exclure d'autres changements pathologiques du système urinaire, similaires à l'image échographique.
- Kystes rénaux simples: symptômes
En règle générale, les kystes rénaux simples sont asymptomatiques, tandis que les grands espaces liquidiens peuvent causer de la douleur, de l'inconfort dans les zones lombaire et sacrée de la colonne vertébrale et dans la cavité abdominale, ainsi qu'une hématurie et une hypertension.
En raison de l'absence de symptômes caractéristiques, de simples kystes des reins sont le plus souvent détectés accidentellement lors d'examens d'imagerie diagnostique, qui comprennent l'échographie (USG), la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) de la cavité abdominale.
- Kystes rénaux simples: diagnostic
La méthode la plus fréquemment utilisée dans le diagnostic des kystes simples dans la région des reins et la différenciation entre les lésions solides et les lésions contenant du liquide est l'échographie en raison de la grande disponibilité.
Dans une image US correcte, les kystes doivent être nettement démarqués des tissus environnants, avec une paroi mince et des contours lisses, à une chambre, de forme ovale et anéchoïques.
Lors de l'examen de tomodensitométrie, une caractéristique typique d'un kyste simple est le manque de rehaussement après l'administration intraveineuse d'un agent de contraste.
La découverte de changements inhabituels au sein du kyste, qui incluent des calcifications, la présence d'échos internes ou un contour irrégulier de la paroi, devrait préoccuper le médecin effectuant l'examen.
Dans ce cas, il est recommandé d'approfondir le diagnostic avec des méthodes d'imagerie plus avancées et plus précises, car les kystes qui ne répondent pas aux critères d'un simple kyste nécessitent une différenciation des autres maladies kystiques des reins, ainsi que du cancer du rein.
En cas de doute concernant la lésion détectée, le patient doit être invité à effectuer un examen tomodensitométrique, car c'est la méthode de choix pour la détection, la différenciation et l'évaluation du stade des tumeurs rénales.
- Kystes rénaux simples: traitement
Le traitement pharmacologique ou chirurgical des petits kystes simples asymptomatiques n'est pas pratiqué.
Les lésions de grand diamètre qui causent de la douleur ou de l'inconfort doivent être enlevées lors d'une intervention chirurgicale réalisée par un urologue spécialisé par laparoscopie ou par méthode ouverte, si le médecin le décide.
Une autre méthode de traitement invasif est la ponction du kyste pour aspirer et éliminer le liquide, et la sclérotisation, qui consiste à administrer 95% d'éthanol dans la lumière du kyste.
Le travail de l'alcool est de détruire l'épithélium qui tapisse l'intérieur du kyste. Grâce à cette procédure, le kyste réduira ses dimensions. Malheureusement, le taux de récidive des kystes simples après aspiration de liquide et sclérotisation est d'environ 90%.
- Kystes rénaux simples: complications
Les complications les plus courantes associées aux kystes rénaux simples sont des épisodes d'hématurie, une infection du contenu du kyste et une pyurie transitoire.
Si vous ressentez des symptômes tels qu'une fièvre accompagnée de douleurs abdominales ou de pyurie, consultez votre médecin généraliste.
- Kystes rénaux simples: contrôle
Une imagerie rénale périodique est recommandée car de simples kystes peuvent dégénérer en maladie néoplasique, mais cela est très rare.
Dans le cas de kystes simples asymptomatiques, il est recommandé de réaliser une échographie une fois par an.
Kystes rénaux complexes
Les kystes rénaux complexes sont des kystes qui, lors des examens radiologiques, présentent des caractéristiques qui empêchent un médecin de les classer comme de simples kystes.
Ils présentent une calcification dans leur structure, sont limités par des parois épaisses et peuvent se renforcer après l'administration d'un agent de contraste intraveineux pendant l'examen CT.
La détection d'un tel kyste lors de la recherche nécessite des diagnostics approfondis et l'exclusion du développement d'un processus néoplasique.
Classification bosniaque des masses kystiques dans le rein
La classification bosniaque permet de diviser les modifications rénales kystiques (autres que les kystes simples) en 4 catégories. Il est basé sur la présence des traits caractéristiques des kystes décrits lors de l'imagerie par tomodensitométrie avec l'utilisation d'un agent de contraste intraveineux.
L'échelle est particulièrement utile pour déterminer le risque de malignité de la lésion détectée, la nécessité d'un traitement ou d'autres diagnostics oncologiques.
Catégorie I - kyste rénal simple à paroi mince
- pas de cloisons interventriculaires
- pas de calcification
- ne contient pas de contenu
- ils ne sont pas améliorés après l'administration d'un agent de contraste intraveineux en TDM
- les kystes présentant de telles caractéristiques ne nécessitent pas de traitement et d'autres diagnostics oncologiques
Catégorie II - un kyste bénin à paroi mince
- contient 1 ou 2 septum ventriculaires fins
- peut contenir de légères calcifications dans les murs ou les cloisons
- le septum interventriculaire ne se renforce pas après l'administration de contraste intraveineux en TDM
- les kystes présentant de telles caractéristiques ne nécessitent pas de diagnostic oncologique supplémentaire
Catégorie II F (suivi) - le kyste contient de nombreux septa minces
- peut contenir des calcifications mineures dans le mur ou les cloisons
- le septum interventriculaire est discrètement renforcé après l'administration d'un produit de contraste intraveineux en TDM
- manque d'éléments tissulaires dans la lumière du kyste
- kystes intrarénaux de haute densité non rehaussés> = 3 cm, bien séparés des tissus environnants
- les kystes présentant de telles caractéristiques nécessitent des examens d'imagerie de contrôle périodiques (tous les 3-6 mois)
Kystes de catégorie III à paroi épaissie, irrégulière ou lisse
- septum ventriculaire multiple, qui sont renforcés après l'administration intraveineuse d'un agent de contraste en TDM
- une surveillance étroite est recommandée, plus de 50% des lésions sont malignes
- la plupart nécessitent une intervention chirurgicale
Catégorie IV - masses kystiques présentant les caractéristiques de kystes de catégorie III avec présence de tissus mous à l'intérieur, qui se renforcent après l'administration d'un agent de contraste intraveineux en TDM
- la chirurgie est recommandée, la plupart des lésions sont malignes
Maladie kystique rénale acquise
La maladie rénale kystique acquise est une affection qui survient chez les patients souffrant d'insuffisance rénale chronique.
Elle se caractérise par la présence de plus de 4 kystes dans chaque rein, à l'exclusion de la polykystose rénale.
L'étiologie de la formation des kystes est inconnue, mais il a été observé que leur nombre augmente avec l'avancement de la maladie sous-jacente (les kystes rénaux sont diagnostiqués chez plus de 90% des patients dialysés pendant au moins 10 ans).
Habituellement, les patients ne signalent aucun symptôme de maladie et signalent occasionnellement la présence d'hématurie, de douleur chronique dans la région lombaire ou de colique rénale. La maladie rénale kystique acquise ne nécessite pas de traitement si elle est asymptomatique et sans complications.
Maladie polykystique des reins (maladie kystique des reins)
La maladie polykystique des reins (PKD) est souvent également appelée maladie polykystique des reins.
C'est une maladie génétique caractérisée par la présence de nombreux kystes dans le cortex et la moelle rénale.
Il existe 4 types de maladies: la maladie kystique de l'adulte, la maladie kystique infantile, la dysplasie rénale kystique et la moelle rénale spongieuse.
Classification de Potter de la maladie kystique rénale basée sur l'image des reins en échographie
- Potter type 1 - Maladie polykystique des reins chez l'enfant (ARPKD)
- Potter type 2 - dysplasie rénale polykystique
- Potter type 3 - Maladie polykystique des reins chez l'adulte (PKRAD), moelle rénale spongieuse
- Potter type 4 - Maladie polykystique obstructive des reins
Maladie kystique des reins chez l'adulte
La maladie rénale kystique chez l'adulte (polykystose rénale autosomique dominante, PKRAD) est la maladie rénale génétiquement déterminée la plus courante, avec une fréquence de 1: 1000 naissances dans la population.
L'ADPKD est causée par des mutations dans les gènes PKD 1 (situés sur le chromosome 16) et PKD 2 (situés sur le chromosome 4).
La maladie peut affecter l'un ou les deux reins, qui augmentent avec l'âge et deviennent énormes.
- Maladie kystique rénale chez l'adulte: symptômes
Les premiers symptômes de la maladie apparaissent généralement après l'âge de 30 ans.Dans la phase initiale, les patients signalent des douleurs dans la région lombaire, des infections récurrentes des voies urinaires, une polyurie et le besoin d'uriner la nuit, l'apparition d'une hypertension artérielle et des symptômes de coliques rénales.
Avec le développement de la maladie, on observe des douleurs intenses dans la région lombaire ou des douleurs abdominales, une hématurie, une hypertrophie de la circonférence abdominale et des maux de tête. Au stade terminal de la maladie kystique rénale, une insuffisance rénale se produit.
- Maladie kystique rénale chez l'adulte: diagnostic
Le test utilisé pour diagnostiquer la polykystose rénale est l'échographie.
Les caractéristiques typiques de cette maladie sont la présence de nombreux kystes de dimensions différentes dans les deux reins, ainsi que l'élargissement significatif des dimensions de ces organes, qui deviennent grumeleux.
Les critères de Ravin pour le diagnostic de la PKRAD ont été développés sur la base de l'image des reins lors de l'échographie. Cette classification est basée sur l'évaluation de 3 caractéristiques: l'âge du patient, les antécédents familiaux et le nombre de kystes rénaux.
| Entretien familial | Nombre de kystes requis pour un diagnostic de PKRAD | ||
| Moins de 30 ans | 30.-60. année de vie | Plus de 60 ans | |
| Positif | > = 2 kystes dans un ou les deux reins combinés | > = 2 kystes dans chaque rein | > = 4 kystes dans chaque rein |
| Négatif | > = 5 kystes dans un ou les deux reins combinés | > = 5 kystes dans chaque rein | > = 8 kystes dans chaque rein |
Les examens de support comprennent la scintigraphie et l'urographie, tandis qu'en cas de doute diagnostique, une artériographie rénale, une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique sont recommandées.
Les kystes peuvent survenir non seulement dans les reins, mais également dans d'autres organes tels que le foie, la rate, le pancréas et les poumons.
Les maladies accompagnant la maladie kystique des reins comprennent l'hypertension artérielle, la néphrolithiase et les anévrismes du cercle artériel du cerveau (Willis), qui se retrouvent chez jusqu'à 10% des patients.
- Maladie kystique rénale chez l'adulte: traitement
Les options de traitement pour la maladie kystique rénale chez l'adulte sont limitées. Il est recommandé de mener une vie économe et d'éviter les blessures pour empêcher le kyste de se rompre.
Le traitement symptomatique, le contrôle de l'équilibre hydrique et électrolytique, la pression artérielle et la prévention des infections des voies urinaires sont typiques.
Le traitement chirurgical est utilisé dans des situations exceptionnelles mettant la vie en danger. En cas d'insuffisance rénale terminale, une dialyse est initiée et une décision doit être prise concernant une éventuelle transplantation rénale.
Maladie kystique rénale
La polykystose rénale de type AR (polykystose rénale autosomique récessive, ARPKD) est une maladie génétiquement déterminée et très rare dans la société (1: 6000-1: 40 000 naissances).
L'ARPKD est causée par une mutation du gène PKHD 1 situé sur le chromosome 6.
La maladie est diagnostiquée chez les nouveau-nés et peut être suspectée lors de l'échographie prénatale des reins.
La maladie kystique rénale est caractérisée par une structure anormale des tubules collecteurs dans les reins, qui subit une expansion kystique.
L'image échographique montre un agrandissement significatif, voire double, de la taille des reins avec une surface inégale et grumeleuse, une structure cortico-spinale oblitérée et une échogénicité accrue.
De nombreux petits kystes (environ quelques millimètres) sont visibles à l'aide d'une tête d'échographie haute fréquence spécialisée.
Il vaut la peine d'étendre les diagnostics pour inclure l'imagerie des poumons, du pancréas et du foie, car au cours de ce type de maladie polykystique des reins, des changements kystiques se produisent souvent dans d'autres organes.
En règle générale, la maladie affecte les deux reins en même temps et seulement chez 7% des nouveau-nés, un organe est affecté par la maladie. En cas d'atteinte rénale bilatérale, le pronostic est très grave et défavorable, 75% des enfants décèdent au cours des deux premières années de vie.
Les seuls traitements possibles pour une maladie avancée dans laquelle une maladie rénale terminale se développe sont la dialyse et la transplantation rénale.
Dysplasie rénale polykystique
La dysplasie rénale dysplasique multicystique (MCDK) est l'une des causes les plus courantes de tumeurs de la cavité abdominale chez un nouveau-né.
De nos jours, il est diagnostiqué lors de l'échographie prénatale au cours de la vie fœtale.
Chez l'adulte, surtout lorsqu'un rein est atteint par la maladie, elle est diagnostiquée accidentellement lors d'une échographie de contrôle de la cavité abdominale ou des voies urinaires.
En règle générale, la dysplasie polykystique survient sous la forme d'une lésion unilatérale, bien qu'elle puisse également être bilatérale ou n'affecter qu'une partie de l'organe.
Elle se caractérise par la présence de plusieurs kystes de différentes tailles et l'absence d'un système calicotrope approprié. C'est une condition qui résulte d'un développement anormal des reins dans l'utérus.
En raison du sous-développement de l'uretère ou du bassin rénal, le rein malade n'a pas de structure tissulaire normale en termes de fonctionnalité, mais uniquement des structures indiquant la survie des structures fœtales et des kystes calcifiés, entre lesquels il existe un parenchyme anormal.
Lorsqu'il affecte les deux reins, il s'agit d'un défaut mortel.
L'examen échographique doit être utilisé pour évaluer non seulement la structure du rein affecté par le processus de la maladie, mais également l'ensemble du système urinaire, car la dysplasie polykystique peut être accompagnée, entre autres, de la présence d'un drainage vésico-urétéral, une obstruction de l'uretère dans le rein du côté opposé et d'autres anomalies congénitales dans des organes tels que le cœur, les intestins et le système nerveux.
La maladie n'est pas courante, avec une fréquence de 1: 4 300 naissances dans la population.
Médullaire rénale spongieuse - rein spongieux
Le rein d'éponge médullaire (MSK) est une anomalie rénale congénitale rare qui implique l'élargissement et le ramollissement des tubules collecteurs situés dans les pyramides rénales. Dans la population, elle touche 1 personne sur 5 000.
En règle générale, la maladie est asymptomatique et les premiers symptômes n'apparaissent que vers 40-50. ans, bien que la maladie se développe dès la naissance.
Des symptômes tels qu'une augmentation de l'excrétion urinaire de calcium (hypercalciurie), une hématurie, une pyurie stérile et des coliques rénales peuvent survenir en raison d'une prédisposition accrue à la formation de calcification médullaire, de néphrolithiase et de néphrocalcinose (néphrocalcinose).
Des tests d'imagerie, tels que la radiographie du système urinaire, ainsi que l'examen urographique, qui est le plus sensible, sont utilisés pour diagnostiquer la spongiosité de la moelle rénale.
Il montre la présence de dépôts perlés dans la zone des papilles rénales et des brins radiaux d'agent de contraste dans la moelle rénale.
L'examen échographique montre de nombreux petits kystes de 1 à 7 mm de diamètre et de nombreuses calcifications ressemblant à des grappes de raisin.
Dans les préparations prises lors de l'autopsie, le rein altéré ressemble à une éponge en coupe transversale, d'où le nom de la maladie.
Le traitement de la moelle rénale spongieuse n'est que symptomatique. Une attention particulière doit être accordée à la prévention des infections des voies urinaires, car elles réapparaissent souvent et, associées à une néphrolithiase, peuvent entraîner une insuffisance rénale.
Médullaire rénale kystique
La maladie rénale kystique médullaire (MCKD) est une maladie génétiquement déterminée héritée de manière autosomique dominante.
La plupart des patients présentent des mutations dans le gène codant pour la protéine uromoduline (c'est-à-dire la protéine Tamm et Horsfall), qui est un composant de la membrane basale tubulaire rénale.
Il existe une formation de petits kystes et de fibrose dans le parenchyme des reins affectés, ce qui réduit leurs dimensions.
Les symptômes de la maladie les plus fréquemment rapportés comprennent:
- polyurie
- augmentation de la soif
- protéinurie
- changements dans les dépôts d'urine
- anémie rénale
Le diagnostic de la moelle rénale kystique repose sur des antécédents familiaux, des symptômes cliniques, des tests de laboratoire et une image échographique typique des reins.
L'insuffisance rénale terminale se développe à mesure que la maladie progresse. Chez ces patients, outre le traitement symptomatique, une dialyse est instaurée.
Néphronophthyse
La néphronophtyse (NPH) est une maladie rénale génétiquement déterminée héritée de manière autosomique récessive.
La plupart des patients présentent des mutations du gène NPH1 (provoque une perte de la fonction de la protéine néphrocystine) situées sur le chromosome 2, NPH2 (code la protéine inversine) sur le chromosome 9 ou NPH3 (code la protéine néphrocystine 3) sur le chromosome 3, selon le type de maladie.
La néphronophtose peut survenir chez les enfants et les adultes, et les premiers symptômes apparaissent entre 4 et 8 ans.
Les symptômes de la maladie sont similaires à ceux de la moelle rénale kystique, de la polyurie, de la soif accrue, de la protéinurie, des modifications des sédiments urinaires et de l'anémie rénale apparaissent beaucoup plus tôt.
Il convient de mentionner que des modifications extrarénales sont également décrites, notamment un retard de croissance et une dégénérescence de la rétine. Une insuffisance rénale terminale se développe à mesure que la maladie progresse.
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