Définition
Le terme corée désigne un ensemble de manifestations neurologiques, sous la forme de contractions involontaires des muscles qui génèrent des mouvements désordonnés. La Corée de Huntington, également connue sous le nom de maladie de Huntington, est une maladie neurologique rare, dont la transmission est héréditaire. Une destruction des cellules de certaines parties du cerveau apparaît, provoquant une atrophie progressive au départ des parties les plus profondes, mais qui est ensuite généralisée à l'ensemble du cerveau. Elle affecte principalement les personnes entre 35 et 50 ans. La maladie se manifeste de manière progressive, par des mouvements anormaux (appelés "chorée") et des troubles mentaux ainsi qu'une détérioration des fonctions intellectuelles. Au fil du temps, la maladie entraîne la mort.
Symptômes
Les symptômes de la chorée de Huntington sont progressifs:
- troubles moteurs et mouvements maladroits;
- troubles de la personnalité;
- altérations cognitives et intellectuelles;
- perte de mémoire;
- difficulté à se concentrer
Diagnostic
Pour poser le diagnostic, le médecin étudie les antécédents familiaux où, en général, d'autres cas de la maladie sont détectés. Il étudiera ensuite les signes cliniques. Le scanner ou l'IRM peuvent aider au diagnostic différentiel avec d'autres maladies suspectes et mettre en évidence les zones d'atrophie.
Le traitement
La maladie de Huntington est une maladie incurable. Les traitements qui existent aujourd'hui sont purement symptomatiques. Les neuroleptiques sont utilisés pour simplifier la vie du patient en réduisant les mouvements musculaires anormaux. Elle nécessite un suivi régulier avec le soutien de neurologues, psychologues et physiothérapeutes.
La prévention
Il n'y a aucune prévention pour la maladie de Huntington. Les symptômes apparaissent tardivement et se transmettent aux enfants sans que les parents sachent qu'ils sont porteurs de cette maladie. Pour cette raison, des études génétiques peuvent être faites lorsqu'un cas est détecté dans une famille bien que ce diagnostic soit discuté éthiquement car il n'y a pas de traitement pour guérir cette maladie.
