Les maladies endocriniennes empêchent souvent un fonctionnement normal et, dans certains cas, si les dommages sont soudains et très importants, un dysfonctionnement endocrinien peut même être mortel (en particulier un dysfonctionnement surrénalien ou thyroïdien soudain). Quelles sont les maladies endocriniennes les plus courantes, quels sont leurs symptômes et quelles en sont les causes?
Table des matières
- Maladies endocriniennes: comment fonctionne le système endocrinien
- Maladies endocriniennes: hypothalamus et hypophyse
- Maladies endocriniennes: thyroïde
- Maladies endocriniennes des glandes parathyroïdes
- Maladies endocriniennes des glandes surrénales
- Tumeurs neuroendocrines
- Syndromes glandulaires multiples
- Néoplasmes multiples du système endocrinien
- Diabète
- Maladies endocriniennes des ovaires
- Maladies endocriniennes des testicules
- Maladies endocriniennes chez les enfants
Les maladies endocriniennes constituent un vaste groupe de maladies qui concernent non seulement les organes producteurs d'hormones, mais également de nombreux autres systèmes. En effet, le système endocrinien régule le travail de tout le corps, de sorte que les symptômes proviennent des organes cibles des hormones produites par les organes dont la fonction est altérée.
Le spectre des affections de chaque maladie endocrinienne est énorme, et les exemples décrits ci-dessous n'épuisent en rien la multitude de symptômes présents dans les maladies endocriniennes. Ces maladies sont décrites plus en détail dans des articles séparés, liés dans le texte.
L'hypothalamus et la glande pituitaire jouent un rôle supérieur sur le système endocrinien et contrôlent la sécrétion d'autres hormones par les hormones dites tropiques (stimulant les glandes endocrines appropriées, par exemple TRH - hormone thyréostimulante).
Le feedback est un mécanisme responsable de cette régulation, grâce auquel le diagnostic des maladies endocriniennes est également facilité.
Dans l'hypothyroïdie primaire, la quantité d'hormones tropiques est plus importante car le corps essaie de stimuler la glande inactive pour qu'elle fonctionne.
Dans l'hyperactivité primaire, l'inverse est vrai - les hormones tropiques chutent pour tenter d'inhiber la glande hyperactive.
Le traitement des maladies endocriniennes est compliqué et souvent long.
En cas d'hypothyroïdie, un traitement de substitution est utilisé, c'est-à-dire l'administration orale ou parentérale des hormones manquantes. Du fait que le système endocrinien est un mécanisme très précis et que les concentrations plasmatiques d'hormones sont très faibles, de l'ordre du microgramme par litre, le dosage correct des préparations est un art très difficile.
Dans le cas d'une augmentation de la quantité d'hormones dans un organe donné, il est possible d'appliquer une thérapie pour éliminer les symptômes de leur excès, moins souvent de retirer tout ou partie de l'organe qui les produit, et dans le cas de la glande thyroïde, on a également la possibilité d'un traitement à l'iode radioactif, qui provoque l'ablation, c'est-à-dire la destruction de l'organe.
Les maladies endocriniennes chez les enfants sont souvent congénitales et souvent accompagnées d'autres défauts. Il arrive que l'évolution de la maladie soit grave, empêchant le bon développement, par conséquent, la suspicion de maladies du système endocrinien, en particulier chez les nouveau-nés, doit être diagnostiquée dès que possible afin de commencer le traitement immédiatement.
Maladies endocriniennes: comment fonctionne le système endocrinien
Le système endocrinien (endocrinien, endocrinien, endocrinien) est construit différemment de la plupart des systèmes de notre corps - ses organes ne sont pas structurellement connectés, mais ils ont un rôle commun, qui est de contrôler et de coordonner d'autres organes.
Le système endocrinien comprend:
- hypothalamus et glande pituitaire
- glandes thyroïdiennes et parathyroïdes
- pancréas
- glandes surrénales
- testicules et ovaires
- certains incluent également le thymus
Ces organes produisent et sécrètent des hormones directement dans le sang, c'est-à-dire des molécules régulatrices qui peuvent être à la fois des dérivés d'acides aminés, du cholestérol et des peptides.
Ils agissent sur des tissus cibles spécifiques en modifiant leur métabolisme. Selon la structure de l'hormone, son récepteur est situé sur la membrane cellulaire ou dans le noyau cellulaire.
L'hypothalamus joue le rôle principal sur les glandes endocrines et les hormones produites ici sont transportées vers la glande pituitaire, où elles sont sécrétées.
Ces hormones sont des libérines et des statines, c'est-à-dire des substances qui stimulent et inhibent respectivement l'activité des glandes endocrines. En plus de sécréter des hormones dans l'hypothalamus, la glande pituitaire produit et sécrète ses propres hormones tropiques.
Le mécanisme de régulation est basé sur le soi-disant feedback, le plus souvent négatif, ce qui signifie que l'hormone produite par l'hypothalamus stimule l'hypophyse pour produire l'hormone tropique, cela stimule un organe spécifique à produire des hormones qui en sont caractéristiques, et celles-ci agissent sur les tissus et organes cibles, mais aussi sur l'hypothalamus et l'hypophyse en inhibant la sécrétion de libérine et d'hormones tropiques.
Par exemple, l'hypothalamus produit de la thyréolibérine (TRH), qui stimule la glande pituitaire à produire de la thyrotropine (TSH), qui à son tour mobilise la thyroïde pour produire les hormones triiodothyronine et thyroxine (T3 et T4), mais inhibe également la sécrétion de TRH.
Les hormones thyroïdiennes inhibent la sécrétion de TRH et de TSH. Le système nerveux a également peu d'influence sur la sécrétion d'hormones - en particulier la partie autonome (systèmes sympathique et parasympathique).
Surtout, tous les organes du système endocrinien sont très vascularisés, car le sang qui coule reçoit et distribue les hormones sécrétées dans tout le corps.
Voici les hormones produites par les organes endocriniens et leurs fonctions de base:
L'hypothalamus
- vasopressine - augmente l'absorption d'eau dans les reins (à partir de l'urine primaire), ce qui réduit la quantité d'urine excrétée et augmente la pression artérielle
- ocytocine - stimule la contraction des muscles lisses de l'utérus et la sécrétion de lait
- libérines et statines - régulation de la sécrétion hormonale par l'hypophyse
Hypophyse
- somatotropine (hormone de croissance) - stimule la croissance du corps, le métabolisme, affecte le métabolisme des glucides et des graisses
- prolactine - lance et maintient la production de lait
- thyrotropine - stimule la sécrétion d'hormones thyroïdiennes
- adrénocorticotropine - stimule la sécrétion des hormones du cortex surrénalien
- Les gonadotrophines - follitropine et lutropine - affectent le développement et la fonction des gonades
- lipotropine - stimule la dégradation des graisses
La glande pinéale
- mélatonine - affecte le rythme circadien, augmentant la somnolence
Thyroïde
- thyroxine et triiodothyronine - augmentent le métabolisme - métabolisme et production d'énergie, stimulent la formation de protéines, réduisent le cholestérol
- calcitonine - provoque l'absorption du calcium dans les os et la réduction de sa quantité dans le sang
Glandes parathyroïdes
- hormone parathyroïdienne - provoque la libération de calcium des os dans le sang, où il augmente sa concentration, est la principale hormone responsable du métabolisme du calcium
Thymus (atrophies d'organes pendant la puberté)
- thymosine - stimule la maturation des lymphocytes (cellules responsables de l'immunité)
Pancréas - dans sa structure, il contient 4 types de cellules qui produisent diverses hormones:
- glucagon (produit par les cellules A) - augmente la glycémie
- insuline (produite par les cellules B) - abaisse le taux de glucose dans le sang
La régulation de la glycémie est effectuée en augmentant ou en inhibant son transport vers les cellules, ainsi qu'en stimulant ou en inhibant sa synthèse à partir de graisses de réserve.
- somatostatine (produite par les cellules D) - régule la sécrétion d'hormones gastro-intestinales en régulant le travail du système digestif
- polypeptide pancréatique - inhibe l'activité du pancréas
Le cortex des glandes surrénales
- minéralocorticostéroïdes - principalement l'aldostérone, augmente l'absorption du sodium et réduit l'excrétion du potassium par les reins
- glucocorticostéroïdes - principalement le cortisol, il a des effets multiples, qui peuvent généralement être décrits comme stimulant le corps: il augmente la glycémie, inhibe la synthèse des protéines
- androgènes - par exemple, la déhydroépiandrostérone provoque le développement de caractères sexuels secondaires, accélère la synthèse des protéines et la croissance de l'organisme
Médullosurrénale
- adrénaline (la soi-disant hormone de combat ou de vol) - a un effet puissant et stimule immédiatement le corps: elle rétrécit les vaisseaux sanguins de la peau, des viscères et des reins, mais dilate les muscles et les artères coronaires, augmente la pression artérielle, la fréquence cardiaque, dilate les pupilles, augmente la glycémie
- noradrénaline - fonctionne de manière similaire à l'adrénaline, mais moins intense, son rôle principal est de maintenir une pression artérielle élevée
Testicules
- les androgènes - la testostérone en particulier - régulent la production de spermatozoïdes, influencent les caractéristiques masculines de la structure et du comportement et régulent la libido.
Les ovaires
- œstrogènes - régulent le cycle menstruel et influencent la structure et le comportement de la femme
- progestérone - prépare l'utérus à recevoir un embryon en développement, soutient les étapes initiales de la grossesse
- relaxine - inhibe les contractions musculaires utérines
Maladies endocriniennes: hypothalamus et pituitaire
L'hypothalamus et les maladies hypophysaires affectent non seulement la sécrétion de libérines et de statines, altérant ainsi le travail d'autres organes du système endocrinien, mais également les hormones qu'ils produisent et sécrètent - la vasopressine et l'ocytocine. Les maladies les plus courantes de ces organes sont:
1. Diabète insipide central - causé par une carence en vasopressine. Les cellules qui produisent ou transportent cette hormone sont endommagées à la suite de tumeurs, de traumatismes, de maladies génétiques ou de réactions auto-immunes. Le manque d'hormone responsable de la concentration de l'urine provoque l'excrétion de très grandes quantités (plus de 4 litres / jour). La soif augmente proportionnellement.
2. Syndrome de sécrétion inappropriée de vasopressine (SIADH) - dans ce cas, le problème est opposé, en raison de divers facteurs (blessures, autres maladies, médicaments) l'hypothalamus produit trop de vasopressine, ce qui entraîne une rétention d'eau dans le corps et l'excrétion d'une quantité disproportionnée de sodium. Ces perturbations électrolytiques entraînent une apathie, des maux de tête, des nausées et une altération de la conscience.
3. L'hypopituitarisme est un ensemble de symptômes résultant du manque de sécrétion de libérines, de statines et d'hormone de croissance, la maladie affecte tout le système endocrinien, altérant le fonctionnement des glandes surrénales, de la glande thyroïde, des gonades et de la production de lait chez les mères.
Les symptômes comprennent, mais sans s'y limiter, un déficit de croissance (si des dommages surviennent pendant la période de croissance), une pression artérielle basse, une hypothyroïdie et des troubles menstruels.
Il existe de nombreuses raisons, notamment: des blessures, des néoplasmes, des changements inflammatoires, des troubles de la circulation sanguine (la soi-disant glande pituitaire), le soi-disant syndrome de Sheehan est caractéristique, c'est-à-dire une nécrose hypophysaire post-partum, elle peut survenir si une femme a perdu beaucoup de sang pendant l'accouchement.
4. Les tumeurs hypophysaires (carcinomes et adénomes) peuvent être hormonalement actives ou non. Leurs symptômes résultent d'un excès d'hormones hypophysaires ou de l'endroit où la tumeur se développe, et en raison de la proximité des structures anatomiques, les adénomes hypophysaires compriment le plus souvent les neurones de la voie visuelle, provoquant des troubles visuels. Les hormones produites par les adénomes actifs sont les plus courantes:
a. La prolactine chez la femme provoque une aménorrhée et une galactorrhée
b.hormone de croissance provoquant un gigantisme chez l'enfant (prolifération) et une acromégalie chez l'adulte, cette dernière est associée non seulement à une hypertrophie des mains, des os, du visage et des organes internes, mais également à un risque accru d'hypertension, de diabète et d'apnée du sommeil
c. hormone adrénocorticotrope, sa surproduction entraîne une sécrétion excessive de cortisol et la maladie de Cushing (symptômes similaires au syndrome de Cushing, décrits ci-dessous)
5. Le syndrome de Nelson apparaît parfois après l'ablation des glandes surrénales. Il arrive que l'absence d'effet inhibiteur des hormones surrénales sur l'hypophyse entraîne le développement rapide d'un adénome adénocorticotrope sécrétant des hormones. En raison de l'absence d'organe cible pour l'adrénocorticotropine (glande surrénale), l'apparition des symptômes ne dépend que de la masse de la tumeur pressant contre le cerveau.
6. Syndrome de selle vide - en raison de lésions des méninges recouvrant la selle turque, un excès de liquide céphalo-rachidien pénètre dans sa zone, ce qui provoque une pression de la glande pituitaire, une autre cause peut être une ablation chirurgicale ou un état après une radiothérapie. Le syndrome de la selle vide peut endommager l'hypophyse et perturber le transport des hormones de l'hypothalamus, entraînant une insuffisance hypophysaire comme décrit précédemment, et parfois aussi des troubles visuels.
Maladies endocriniennes: thyroïde
Elles sont l'une des maladies endocriniennes les plus courantes, de par leur influence sur le métabolisme, les maladies thyroïdiennes affectent tout le corps et leurs symptômes peuvent provenir de nombreux systèmes. L'hyperthyroïdie et l'hypothyroïdie sont des syndromes plutôt que des maladies en soi et sont causées par d'autres affections thyroïdiennes.
1. L'hypothyroïdie entraîne un ralentissement du métabolisme du système, entre autres, une prise de poids, une fatigue et une faiblesse, un rythme cardiaque lent, une constipation et des troubles menstruels chez les femmes sont observés. Il peut y avoir de nombreuses raisons, telles que les maladies auto-immunes, la thyroïdite, les rayonnements ionisants, elles endommagent toutes l'organe. Si elle n'est pas traitée, la maladie peut, dans sa forme extrême, conduire à un coma dit hypométabolique, qui met la vie en danger.
2. L'hyperthyroïdie est l'opposé de l'hypothyroïdie, l'augmentation du métabolisme entraîne une perte de poids, de l'irritabilité, des palpitations ou de la diarrhée, le spectre des symptômes est évidemment beaucoup plus large. Une thyroïde hyperactive peut être causée par:
a. Maladie de Graves - c'est une maladie auto-immune dans laquelle, outre une stimulation thyroïdienne excessive, il existe également une exophtalmie et parfois un goitre, c'est-à-dire une hypertrophie thyroïdienne.
b) Goitre nodulaire toxique - dans ce cas, des foyers de croissance se forment dans la glande thyroïde, qui produisent des hormones thyroïdiennes indépendamment de la stimulation hypothalamo-hypophysaire. La cause la plus fréquente est la carence en iode.
c) Un seul nodule autonome, c'est-à-dire un adénome ou un autre nodule qui produit des hormones similaires à un goitre nodulaire, sans contrôle.
3. Inflammation de la glande thyroïde
a. thyroïdite bactérienne - une maladie aiguë et grave où l'infection se produit par le sang ou par la continuité des tissus environnants. Le traitement est une antibiothérapie et pas rarement une chirurgie.
b. thyroïdite auto-immune - maladie de Hashimoto - le plus souvent chez les jeunes femmes, il s'agit d'une maladie auto-immune dans laquelle les propres lymphocytes produisent des anticorps anti-thyroïdiens, ce qui entraîne une stimulation des organes et le développement d'une hypothyroïdie, une variante de la maladie est la thyroïdite non douloureuse.
c. la thyroïdite induite par un médicament, le plus souvent après des médicaments antiarythmiques, entraîne une hyperthyroïdie ou une hypothyroïdie.
d. thyroïdite subaiguë - la maladie dite de Quervain, peut-être une infection virale de la thyroïde qui se déroule en quatre phases: hyperthyroïdie, fonction normale, hypothyroïdie et fonction thyroïdienne normale à nouveau.
e. thyroïdite radiologique - après des agents radioactifs, y compris la radiothérapie.
4. Goitre nodulaire non toxique (goitre neutre) - cette maladie est dominée par une perturbation de la structure de la glande thyroïde - hyperplasie, fibrose et dégénérescence, l'organe grossit, il y a une asymétrie visible du cou et sa plus grande circonférence. La fonction de la glande thyroïde n'est pas perturbée.
5. Cancer de la thyroïde - il existe plusieurs types avec une agressivité et un taux de croissance significativement différents: cancer papillaire, cancer folliculaire, cancer médullaire et cancer anaplasique.
Le dernier grandit très vite et métastase rapidement. Les cancers papillaires et folliculaires ont un bien meilleur pronostic s'ils sont détectés suffisamment tôt, leur excision, parfois associée à un traitement à l'iode radioactif, permet dans de nombreux cas une guérison complète.
Maladies endocriniennes des glandes parathyroïdes
La tâche principale des glandes parathyroïdes est la régulation du métabolisme du calcium, ce rôle est joué par l'hormone parathyroïdienne, qui augmente la concentration de cet élément dans le sang en le libérant des os et en stimulant l'absorption dans les intestins (via la vitamine D).
1. Hypoparathyroïdie primaire - un ensemble de symptômes est causé par des lésions des glandes parathyroïdes (par exemple après une chirurgie du cou ou au cours d'un processus inflammatoire), la production d'hormone parathyroïdienne diminue, ce qui entraîne à son tour une carence en calcium et un excès de phosphore dans le corps. Les symptômes de ces troubles électrolytiques comprennent des crises de tétanie ou des troubles neurologiques.
2. Hypoparathyroïdie secondaire - les symptômes sont similaires à ceux du primaire, mais la cause est différente: ici l'hypoparathyroïdie se produit en raison d'un excès de calcium, qui inhibe la fonction des glandes parathyroïdes.
3. L'hyperparathyroïdie primaire est causée par des lésions de l'organe lui-même: adénome, hyperplasie et très rarement cancer. Dans ce cas, la sécrétion d'hormone parathyroïdienne est indépendante de la concentration plasmatique de calcium, dont l'augmentation inhibe physiologiquement la fonction des glandes parathyroïdes. Cette maladie entraîne une augmentation du taux de calcium sanguin, une destruction osseuse et une augmentation de l'excrétion du calcium dans l'urine.
4. L'hyperparathyroïdie secondaire est le résultat d'une quantité réduite de calcium dans le sang, les glandes parathyroïdes y réagissent en augmentant la synthèse de l'hormone parathyroïdienne, et après une plus longue période d'hyperplasie. Cette carence en calcium est le plus souvent causée par des lésions rénales (par exemple, une maladie rénale chronique avancée).
5. L'hyperparathyroïdie tertiaire est la production autonome d'hormone parathyroïdienne chez les patients présentant une hyperalcémie secondaire, elle provoque une hypercalcémie et est le plus souvent observée chez les patients traités par dialyse.
Lis:
- Hyperparathyroïdie: causes, symptômes, traitement
Maladies endocriniennes des glandes surrénales
Les glandes surrénales produisent plusieurs hormones, elles sont responsables, entre autres, de: la transformation des protéines, des glucides, des graisses et de la suppression des réactions immunitaires, de l'équilibre électrolytique et hydrique, et préparent l'organisme à l'effort physique.
Différentes hormones sont produites par différentes cellules des glandes surrénales.Par conséquent, la fonction de l'organe entier est rarement altérée, le plus souvent, nous observons une carence ou un excès d'hormones individuelles.
1. L'insuffisance surrénalienne primaire (maladie d'Addison), dans ce cas une atteinte du cortex surrénalien entraîne la destruction des cellules responsables de la synthèse du cortisol (le principal glucocorticostéroïde), elle est généralement le résultat d'un processus auto-immun, d'infections ou de troubles de la circulation sanguine.
Les symptômes rappellent quelque peu une glande thyroïde hyperactive: les personnes malades se plaignent de faiblesse, de fatigue, de perte de poids ou de diarrhée, un symptôme caractéristique est la chisewosis, c'est-à-dire une peau plus foncée dans les zones exposées au soleil.
2. Insuffisance surrénalienne secondaire, dans ce cas, les symptômes sont similaires à l'exception de la couleur foncée de la peau, la différence réside dans la cause de la maladie - ici c'est le déficit en ACTH, c'est-à-dire l'hormone hypophysaire stimulant la fonction surrénalienne, généralement à la suite de la prise de préparations de cortisol, qui, selon le mécanisme d'action la rétroaction inhibe la sécrétion d'ACTH.
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3. Insuffisance aiguë du cortex surrénalien - crise surrénalienne, c'est une carence soudaine et significative de cortisol causée par une lésion de la glande surrénale ou une hémorragie de cet organe. Dans cet état, la pression artérielle baisse considérablement, la conscience est perturbée, c'est une maladie potentiellement mortelle. Si l'insuffisance surrénalienne aiguë s'accompagne d'un saignement cutané important, il s'agit du syndrome de Waterhouse-Friderichsen.
4. Le syndrome de Cushing - un complexe de symptômes causé par un excès de glucocorticostéroïdes, il peut être causé par l'administration de fortes doses de glucocorticostéroïdes, des nodules surrénaliens autonomes produisant ces hormones indépendamment de la stimulation hypophysaire-hypothalamique, ou enfin un excès d'adrencorticotropine hypophysaire (dans ce cas, nous parlons de la maladie de Cushing).
Les symptômes sont très divers et concernent le métabolisme de l'ensemble du système, ils comprennent: faiblesse musculaire, lésions cutanées faciles, polyurie, susceptibilité aux infections, ulcère gastrique et ulcère duodénal, et si la maladie est persistante, obésité, diabète et ostéoporose.
5. Syndrome de Conn, hyperaldostéronisme primaire - c'est l'un des exemples d'hyperaldostéronisme des glandes surrénales, dans ce cas, l'excès d'hormone est l'aldostérone, qui affecte l'équilibre hydrique et électrolytique.
La cause de cette maladie est la sécrétion autonome de cette hormone par: des adénomes ou un cancer, mais aussi au cours de maladies congénitales, par exemple l'hyperaldostéronisme familial.
Les symptômes du syndrome de Conn résultent d'un excès de sodium et d'un manque d'ions potassium et hydrogène dans le corps, y compris l'hypertension artérielle, la polyurie, la faiblesse musculaire et la paresthésie (épingles et aiguilles).
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6. L'hypoaldostéronisme, comme vous pouvez facilement le deviner, est une maladie qui s'oppose au syndrome de Conn, dans lequel il y a une augmentation du taux de potassium et une diminution du sodium.
7. Incidentalome - tumeur détectée accidentellement de la glande surrénale. À l'ère de l'utilisation généralisée de l'échographie, il n'est pas rare de détecter une tumeur de la glande surrénale chez des personnes sans aucun symptôme.
Le plus souvent, il s'agit d'adénocarcinomes bénins, mais il arrive également qu'une telle tumeur soit un cancer.Par conséquent, les incidentalomes nécessitent un diagnostic approfondi, y compris une tomodensitométrie, des tests des taux d'hormones plasmatiques et parfois aussi une biopsie.
8. Le cancer de la glande surrénale est un néoplasme rare, mais très malin, pas toujours hormonalement actif. S'il sécrète des hormones, c'est le plus souvent du cortisol, donc les symptômes sont similaires au syndrome de Cushing.
9. Les tumeurs qui sécrètent des catécholamines, telles que le phéochromocytome, proviennent de cellules de la médullosurrénale, qui produisent des catécholamines (adrénaline et noradrénaline), l'évolution de la maladie est paroxystique. Au moment de la libération d'hormones, il y a des élévations de pression, des maux de tête, des palpitations cardiaques, des tremblements musculaires, souvent aussi des maux de tête et des troubles du rythme cardiaque.
Tumeurs neuroendocrines
En plus des organes endocriniens typiques, il existe des amas de cellules dispersées qui produisent de petites quantités d'hormones non moins importantes: l'insuline et le glucagon. C'est à partir de ces cellules que naissent les néoplasmes neuroendocriniens (GEP NET), qui peuvent ou non être hormonalement actifs, par exemple:
1. L'insulinome (tumeur sécrétant de l'insuline) - provient des cellules B des îlots pancréatiques, produit de l'insuline, ce qui provoque une diminution de la glycémie, le plus souvent paroxystique. Les symptômes comprennent des maux de tête, une poignée de main, une perte de conscience et peuvent également ressembler à une crise
2. Gastrinome (une tumeur qui sécrète de la gastrine) - une tumeur qui produit de la gastrine qui provoque une diarrhée et des ulcères persistants et récurrents dans l'estomac et le duodénum (syndrome de Zollinger-Ellison)
3. Glukagonoma (une tumeur qui sécrète du glucagon) une tumeur qui provient de cellules qui produisent du glucagon, un excès de cette hormone provoque le diabète, la perte de poids, l'inflammation des muqueuses et la diarrhée
4. VIPoma (tumeur sécrétant un peptide intestinal vasoactif)
5. Somatostatine (une tumeur sécrétant de la somatostatine)
Les deux dernières sont des tumeurs qui sécrètent des hormones qui régulent le tube digestif. VIPoma stimule son action, tandis que le somatostationome l'inhibe.
6. Tumeur carcinoïde - survient le plus souvent dans les intestins, produit de la sérotonine, mais dans la plupart des cas, l'évolution est asymptomatique. Si les quantités de la substance produite sont exceptionnellement importantes, des symptômes sous forme de syndrome carcinoïde peuvent apparaître, tels qu'une congestion cutanée paroxystique se transformant en cyanose, palpitations, transpiration et diarrhée.
Syndromes glandulaires multiples
Ils se caractérisent par une altération du fonctionnement de plusieurs glandes endocrines, ce sont des maladies héréditaires et comprennent:
1. Hypothyroïdie polyglandulaire auto-immune de type 1 - caractérisée par une candidose (mycose) des muqueuses, une hypoparathyroïdie et la maladie d'Addison
2. Hypothyroïdie polyglandulaire auto-immune de type 2 - au cours de son évolution, il y a: insuffisance surrénalienne, maladies auto-immunes de la glande thyroïde et parfois diabète de type 1
3. Hypothyroïdie polyglandulaire auto-immune de type 3 - maladie thyroïdienne auto-immune, diabète de type 1, anémie et vitiligo
Néoplasmes multiples du système endocrinien
Ce sont des complexes de maladies dans lesquels, en raison d'une erreur dans le matériel génétique, divers organes du système endocrinien sont néoplasiques.
1. MEN 1: est la coexistence de trois maladies: l'hyperparathyroïdie primaire, les néoplasmes endocriniens du pancréas (insulinome, glucagonoma) et du tractus gastro-intestinal, et les tumeurs hypophysaires.
2. MEN 2: dans ce cas, la mutation provoque une plus grande tendance à l'apparition de: cancer médullaire de la thyroïde, phéochromocytome et hyperparathyroïdie ou anomalies du développement sous forme de neuromes et neuroblastomes (nodules cutanés).
Diabète
Une maladie à la limite des troubles endocriniens et métaboliques est le diabète, qui se divise en plusieurs types: 1, 2, LADA et MODY.
D'une part, la maladie a une perturbation du métabolisme des graisses et des glucides, mais aussi la sécrétion d'insuline ou la réponse tissulaire à cette hormone est anormale.
Tout cela conduit à des perturbations du métabolisme des glucides se manifestant par une augmentation de la glycémie, et si cette condition dure des années, elle a de graves conséquences pour le système cardiovasculaire, les yeux et les reins.
Maladies endocriniennes des ovaires
1. Tumeurs des ovaires hormonalement actifs
Une minorité de tumeurs ovariennes sont des tumeurs hormonalement actives, le plus souvent bénignes, mais elles peuvent sécréter des hormones: œstrogènes, progestérone et même androgènes.
Par conséquent, les symptômes qui leur sont associés résultent de l'action de ces hormones, ce sont: des troubles menstruels, des saignements vaginaux anormaux et une virilisation (c'est-à-dire l'apparition de certaines caractéristiques masculines chez la femme, par exemple une pilosité excessive, une augmentation de la masse musculaire, une réduction mammaire, acné ou alopécie).
Les tumeurs hormonalement actives comprennent:
- granulome
- Galet
- fibrome
- nucléolome contenant des cellules caractéristiques des testicules (Sertoli et Leydig)
- gynandroblastome
- gonadoblasotma
Dans leurs diagnostics, outre l'échographie, la détermination des hormones plasmatiques est utile, tandis que le traitement consiste en l'ablation de la tumeur et éventuellement une radio ou une chimiothérapie supplémentaire.
2. Syndrome des ovaires polykystiques
C'est un trouble endocrinien fréquent chez les femmes (touchant jusqu'à 15% des femmes). La cause est un trop grand nombre de follicules ovariens qui mûrissent simultanément, ils contiennent des cellules productrices d'androgènes dont l'action provoque les symptômes de la maladie: aménorrhée, acné, hirsutisme, obésité et souvent infertilité. La quantité de testostérone est augmentée et les ovaires sont agrandis. Le traitement est long et la chirurgie n'est pas rare.
3. Ménopause et POF (insuffisance ovarienne prématurée)
L'insuffisance hormonale des ovaires est la sécrétion insuffisante d'œstrogènes, de progestérone ou des deux. Il survient chez chaque femme sous forme de ménopause (ménopause), lorsque la fonction des ovaires s'arrête et qu'ils cessent de produire des quantités suffisantes d'œstrogènes, accompagnés de symptômes caractéristiques tels que des bouffées de chaleur.
Si cette condition survient chez les femmes plus jeunes, surtout avant l'âge de 40 ans, on parle de POF, c'est-à-dire d'insuffisance ovarienne prématurée. C'est une ménopause trop rapide avec toutes ses caractéristiques et conséquences, donc la condition nécessite un diagnostic et un traitement immédiats.
Maladies endocriniennes des testicules
1. Tumeurs des testicules hormonalement actifs
Ces néoplasmes sont rares et sécrètent typiquement de la testostérone, de l'androstènedione et de la déhydroépiandrostérone, c'est-à-dire typiquement des hormones «mâles», parfois aussi des œstrogènes «femelles». Ces tumeurs comprennent:
- Tumeur à cellules de Leydig
- Tumeur à cellules de Sertoli
- granulome
- fibrome et galet
2. Échec hormonal des testicules
C'est une maladie très rare causée par des dommages à cet organe dus à un traumatisme, à des maladies infectieuses et à leurs complications, elle survient également chez les personnes présentant un sous-développement des testicules et est également secondaire à des maladies de l'hypothalamus et de l'hypophyse.
Selon l'âge auquel les dommages se produisent, ils se manifestent par: chez les jeunes garçons - un trouble de la puberté, et chez les hommes - une diminution de la libido, parfois une infertilité ou la disparition des caractéristiques masculines de la structure et du comportement.
Maladies endocriniennes chez les enfants
En raison des multiples effets des hormones, les maladies endocriniennes chez les enfants peuvent affecter considérablement le développement, non seulement physique, mais aussi intellectuel.
Il arrive également qu'un travail inapproprié du système endocrinien affecte le développement intra-utérin en perturbant l'organogenèse (formation des organes internes), y compris les organes reproducteurs.
Par conséquent, les troubles endocriniens suspectés doivent être diagnostiqués et traités le plus tôt possible afin d'éviter l'aggravation du trouble. Les conditions causées par un mauvais fonctionnement du système endocrinien sont:
1. Petite taille: une perturbation de la sécrétion ou de la fonction de l'hormone de croissance, des hormones sexuelles et des hormones thyroïdiennes peut conduire à une petite taille, tout comme un excès de glucocorticoïdes.
La petite taille n'est pas toujours causée par une maladie endocrinienne, mais elle peut également être due à des anomalies génétiques, une maladie cardiaque, une maladie rénale ou une petite taille familiale.
En cas de petite taille, il est nécessaire de vérifier le fonctionnement de l'hypophyse, de la glande thyroïde, des glandes surrénales et des organes génitaux.
2. Haute stature (gigantisme): les causes sont très similaires à la petite taille (avec une inversion de la tendance de la quantité d'hormones sécrétées par ces organes), et le diagnostic de cette condition est également similaire.
3. Troubles de la maturation sexuelle: le processus de maturation dépend dans une large mesure du système endocrinien, en particulier des gonadotrophines, qui affectent directement la production de progestérone, d'œstrogènes et de testostérone, déterminant les caractéristiques sexuelles secondaires et tertiaires (organes génitaux externes et caractéristiques de la structure corporelle) .
a. Puberté prématurée - début de la puberté avant l'âge de 8 ans chez les filles et avant l'âge de 9 ans chez les garçons. Il y a plusieurs raisons, cela peut être:
- traumatisme, anomalie congénitale ou tumeur qui endommage la jonction hypothalamo-hypophysaire
- tumeurs du testicule et de l'ovaire produisant de manière autonome des hormones sexuelles
- hyperplasie congénitale des surrénales, dans laquelle la sécrétion d'androgènes surrénaliens est stimulée, ce qui chez les garçons provoque une puberté prématurée et chez les filles une aménorrhée et des traits masculins
b. Hypogonadisme - puberté retardée, c'est-à-dire absence de caractéristiques de la puberté après 13 ans chez les filles et après 14 ans chez les garçons:
- maladies endocriniennes qui perturbent secondairement la sécrétion de gonadolibérines hypothalamiques, par exemple hypothyroïdie, syndrome de Cushing ou excès de prolactine
- maladies génétiques provoquant le manque de sécrétion de gonadolibérines hypothalamiques (chacune d'elles est causée par des dommages à un gène différent), par exemple syndrome de Kallman, syndrome de Prader-Willi, syndrome de Bardet-Biedl, syndrome de Laurenc-Moon
- dommages aux organes génitaux (testicules et ovaires) dus à des maladies génétiques, par exemple syndrome de Klinfelter, syndrome de Turner, dysgénésie gonadique, à la suite de quoi la sécrétion d'hormones sexuelles est perturbée
- Syndromes d'insensibilité aux androgènes - dans ce cas, malgré la production correcte de testostérone, le récepteur est endommagé, de sorte que l'hormone ne fonctionne pas
4. Les troubles du développement sexuel peuvent être causés par de nombreux facteurs, y compris des numérations chromosomiques anormales et des mutations génétiques. Ils peuvent provoquer des défauts dans la structure des organes génitaux et interférer avec leur développement, mais ils peuvent également provoquer des maladies endocriniennes qui affectent le développement du genre:
a. Troubles de la synthèse de la testostérone chez les garçons: par exemple, syndrome de Smith-Lemli-Opitz, déficit en 5-α réductase, syndromes d'insensibilité aux androgènes
b. Excès d'androgènes chez les filles: hyperplasie congénitale des surrénales, agénésie des canaux de Muller
5. L'hypothyroïdie congénitale chez les nouveau-nés entraîne une inhibition du développement cérébral, un retard mental, souvent une surdité et une fausse couche. D'autres symptômes de ce défaut sont des anomalies anatomiques chez les nouveau-nés, une jaunisse physiologique prolongée, des difficultés d'alimentation ou de la constipation.
6. L'hyperthyroïdie congénitale provoque: retard de croissance intra-utérine, goitre (parfois très gros), prématurité, arythmies.
L'hyperthyroïdie congénitale et l'hypothyroïdie sont décrites comme des entités distinctes car non seulement les mécanismes de leur formation sont différents, mais aussi les effets de ces maladies sont beaucoup plus graves que lorsqu'ils apparaissent à un âge avancé.
7. Les enfants peuvent également souffrir de maladies endocriniennes caractéristiques des adultes, mais elles sont plus souvent causées par des anomalies congénitales (maladies génétiques, anomalies de la structure des organes, etc.), et le spectre de leurs effets est beaucoup plus large en raison de leur impact sur l'organisme en développement. Les maladies endocriniennes communes aux enfants et aux adultes sont par ex.
a. diabète insipide
b. hypothyroïdie, en plus des symptômes typiques chez les enfants, provoquant, entre autres, une croissance courte et une maturation sexuelle retardée
c. hyperthyroïdie, outre les symptômes courants chez les adultes, également: croissance élevée et accélération de la maturation sexuelle
d. goitre de la glande thyroïde
e. cancer de la thyroïde
f. Syndrome de Cushing (par exemple, syndrome de McCune-Albright), entraînant un retard de croissance, un retard de maturation et d'autres symptômes d'hyperfonction surrénalienne survenant également chez les adultes
g. maladie d'Addison
h. phéochromocytome (par exemple dans le syndrome de von Hippel-Linadu ou la neurofibromatose)
i. hypoparathyroïdie
j. hyperparathyroïdie, provoquant, entre autres, une petite taille, une insuffisance pondérale
k. diabète (à part les types trouvés chez les adultes, le diabète mitochondrial et le diabète néonatal sont plus fréquents chez les enfants)
