La maladie de Dercum (latin adipositas dolorosa, adiposis dolorosa) est un type de maladie cutanée rare décrite par Francis Xavier Dercum en 1892. Elle se caractérise par la présence de nombreux lipomes sous-cutanés douloureux. Elle affecte le plus souvent les femmes ménopausées.
La maladie de Dercum est une maladie cutanée chronique et progressive d'origine inconnue et rarement reconnue dans la pratique clinique. La maladie est la plus fréquente chez les femmes obèses ménopausées. Dans le cas des hommes, la maladie de Dercum est beaucoup moins courante, environ 16 pour cent. à l'âge adulte.
Maladie de Dercum: symptômes
La maladie de Dercum est caractérisée par la présence de multiples lipomes douloureux dans le tissu sous-cutané de diverses parties du corps, le plus souvent le tronc et les extrémités. Les lipomes des cellules fusiformes apparaissent autour du cou, du dos, des épaules et des bras, autour des aisselles, de l'aine et des cuisses. La silhouette du patient peut prendre une forme déformée, par exemple un pseudo-athlète. Les tumeurs sous-cutanées peuvent être de différentes tailles et sont recouvertes d'une peau inchangée. Leur structure est douce et ils peuvent être déplacés contre le sol. Les lésions grumeleuses provoquent une pression, ce qui provoque une douleur importante. Les cytokines inflammatoires, en particulier le facteur de nécrose tumorale α (TNF-α), sont très importantes dans la pathogenèse de la maladie de Dercum. La douleur est causée par des troubles du système nerveux autonome.
Maladie de Dercum: diagnostic
Le diagnostic de la maladie de Dercum selon Brodovski a lieu lorsque quatre caractéristiques cliniques sont établies:
- lipomes douloureux dont le nombre et la taille augmentent avec le temps
- obésité généralisée,
- faiblesse, fatigue accrue,
- troubles émotionnels sous forme de dépression, d'instabilité émotionnelle ou de troubles neurologiques, par exemple épilepsie, démence.
Selon les critères diagnostiques actuels, selon la définition de l'OMS, le diagnostic de la maladie de Dercum est suffisant pour la présence de lipomes dont la pression provoque des douleurs et une sensation de faiblesse.
Maladie de Dercum: traitement
En cas de modifications douloureuses, un traitement chirurgical est effectué - excision. Parfois, la nature de la tumeur permet de pratiquer une petite incision et de presser le lipome avec les doigts. Certains médecins utilisent la méthode de liposuccion du lipome. Après avoir retiré les grosses tumeurs, il est nécessaire d'effectuer des opérations de remodelage du corps.
