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La céruloplasmine (ferroxidase) est une protéine avec des ions cuivre dans sa structure. Il est considéré comme la principale protéine de cuivre du plasma humain. La concentration de cette enzyme est testée lorsque le métabolisme du cuivre est suspecté. Que peuvent montrer les résultats du test? Quelle est la fonction de la céruloplasmine dans le corps humain?
La céruloplasmine (ferroxidase) est une protéine appartenant à des oxydases multimères, c'est-à-dire des enzymes contenant des atomes de cuivre, capables de catalyser l'oxydation des substrats. C'est la protéine porteuse de cuivre la plus importante dans le sang. La céruloplasmine joue également un rôle dans le métabolisme du fer dans notre corps.
Ceruloplasmin - fonctions
La céruloplasmine est une enzyme synthétisée dans le foie. Il contient 6 atomes de cuivre dans sa structure protéique. Elle est responsable du transport dudit métal. Plus de 95% du cuivre transporté dans l'organisme est lié à la céruloplasmine.
L'activité enzymatique de la protéine décrite concerne la conversion des ions fer 2+ en ions fer 3+ oxydés. Grâce à cela, il aide au transport de cet élément dans le corps.
La concentration normale de céruloplasmine dans un corps sain est de 20 à 50 mg / dL.
Céruloplasmine dans les processus antioxydants
La cerruplasmine, outre les fonctions liées au transport du cuivre et à la transformation des ions fer, a également la capacité d'éliminer les radicaux superoxyde. Le jet est une forme réactive d'oxygène qui, s'il n'est pas désactivé, peut endommager le corps.
Céruloplasmine dans les processus oxydatifs
La céruplasmine est également responsable de la réalisation de la réaction d'oxydation. Cette enzyme active l'oxydation de divers composés complexes dans le corps. Ce groupe comprend:
- norépinéphrine
- sérotonine
- composés sulfhydryles
- acide ascorbique
Quand la céruloplasmine tombe-t-elle?
En raison du fait que la céruloplasmine est synthétisée dans le foie, sa concentration dans le sang diminue lors de troubles de cet organe.
Autres causes de faibles taux sanguins de céruloplasmine:
- prédispositions génétiques
- faibles niveaux de cuivre dans le corps associés à la malnutrition
- absorption insuffisante du cuivre de l'intestin - maladie de Menkes (une maladie des cheveux bouclés)
- Maladie de Wilson
- surdosage de vitamine C
- le syndrome néphrotique
La concentration de céruloplasmine dans le sang est liée à la quantité de cuivre dans le corps. La forme de l'enzyme dépourvue d'ions métalliques est appelée apocéluroplasmine. Il est instable et se désintègre si les ions cuivre n'y sont pas attachés.
Quand les niveaux de céruloplasmine sont-ils trop élevés?
La céruloplasmine appartient aux protéines dites de phase aiguë. Cela signifie que son niveau augmente au cours des processus inflammatoires dans le corps. La nécrose tissulaire et l'inflammation chronique peuvent entraîner une augmentation de la synthèse de cette enzyme dans le foie.
Des taux de céruloplasmine supérieurs à la normale se produisent lorsque:
- empoisonnement au cuivre
- carence en zinc
- grossesse
- prendre des contraceptifs hormonaux oraux
- lymphome
- inflammation
- polyarthrite rhumatoïde
- angine streptococcique
- La maladie d'Alzheimer
- schizophrénie
Mutations du gène codant pour la céruloplasmine
Les mutations dans l'information génétique de la céruloplasmine sont extrêmement rares. La maladie causée par ce type de dommage est l'acéruloplasémie. En conséquence, il y a une accumulation excessive de fer dans le corps.
L'accumulation de ce métal dans le cerveau entraîne des symptômes neurologiques caractéristiques tels que:
- ataxie cérébelleuse
- démence
Un excès de fer peut également s'accumuler dans le foie, le pancréas et même la rétine de l'œil. L'accumulation de cet élément peut conduire à
- cirrhose du foie
- troubles hormonaux
- perte de vision
Céruloplasmine - une étude du niveau de céruloplasmine
Cette mesure n'est pas un test standard avec la chimie du sang. Le test est réalisé en cas de suspicion de troubles du métabolisme du cuivre ainsi que de certaines maladies hépatiques.
La mesure de la concentration de céruloplasmine dans le sang est principalement utilisée pour diagnostiquer la maladie de Wilson. Au cours de son évolution, il y a une diminution significative du taux de l'enzyme transportant le cuivre dans le plasma sanguin.
En plus du taux de céruloplasmine, il est généralement recommandé de mesurer la concentration de cuivre dans le plasma sanguin et une détermination sur 24 heures du contenu de cet élément dans l'urine excrétée.
Le test est généralement effectué sur des patients âgés de 20 à 40 ans chez qui on a diagnostiqué une cirrhose ou une hépatite de cause inconnue. Symptômes supplémentaires qui sont une indication pour la mesure:
- tremblements des membres supérieurs
- salivation
- troubles de l'appétit
- difficultés à se déplacer
- troubles de la communication
- problèmes de maintien de l'équilibre
Pourquoi les niveaux de céruloplasmine chutent-ils pendant la maladie de Wilson?
La maladie de Wilson est étroitement liée à une synthèse insuffisante de céruloplasmine à partir de l'apocéruloplasmine dans le corps. Le trouble est génétique.
Au cours de la maladie, la concentration de cuivre dans le corps augmente. Elle est liée à la perturbation du transport du cuivre. En conséquence, le cuivre ne se lie pas correctement à la protéine de transport.
Dans un organisme sain, l'excès de l'élément est excrété avec la bile sous forme de céruloplasmine. Ce processus est perturbé chez les personnes souffrant de la maladie de Wilson.
Cela est dû à une altération de la synthèse de la céruloplasmine à partir de l'apocéruloplasmine dans les hépatocytes. La raison en est un défaut dans la protéine qui fournit cet élément aux cellules hépatiques.
Le cuivre n'atteint pas l'apocéruloplasmine dans les hépatocytes tout en s'accumulant dans le corps.
Au cours de la maladie de Wilson, les ions métalliques s'accumulent non liés dans le plasma et les organes, y compris le foie et le cerveau. Le processus endommage les organes par les effets toxiques du cuivre.
La maladie de Wilson est congénitale, mais elle ne présente pas de symptômes évidents dans les premières années de la vie. Les dysfonctionnements apparaissent généralement chez les patients âgés de 10 à 40 ans. En raison de l'accumulation de cuivre dans le foie, une grande proportion de patients développent une cirrhose ou une inflammation du foie.
La plupart des patients atteints de la maladie de Wilson développent des troubles neuropsychiatriques. Ils sont liés à l'accumulation de cuivre dans le cerveau. Les symptômes les plus courants du système nerveux sont:
- troubles de l'humeur
- Trouble de la personnalité
- Dysfonctionnement cognitif
- symptômes psychotiques
En raison de la non-spécificité des symptômes, la maladie de Wilson est diagnostiquée à tort comme divers types de troubles mentaux, par exemple la schizophrénie.
Les symptômes caractéristiques de la maladie de Wilson sont:
- mains tremblantes
- faible appétit
- trouble de l'écriture
- salivation
- déséquilibre
- tension musculaire excessive
- troubles de la parole
- troubles de la déglutition
- mouvements involontaires
La présence de ces symptômes peut être une indication pour tester le taux de céruloplasmine dans le sang.
Un symptôme très caractéristique de la maladie de Wilson est l'apparition d'un cercle coloré sur la cornée de l'œil. Le changement s'appelle l'anneau Kayser-Fleischer. La confirmation de sa présence dans l'œil est l'une des procédures de diagnostic.
Littérature:
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