Arthropathie hémophile - causes, symptômes et traitement

L'arthropathie hémophile est une dégénérescence d'une articulation causée par des saignements récurrents dans une articulation provoqués par l'hémophilie, une maladie héréditaire du sang. C'est la complication la plus courante de l'hémophilie - elle survient dans environ 70 à 80 pour cent. cas. Quelles sont les causes et les symptômes de l'arthropathie hémophile? Quel est le traitement? Comment éviter cela?

L'arthropathie hémophile est une dégénérescence d'une articulation qui résulte d'un saignement récurrent dans une articulation causé par une hémophilie. Des saignements répétés dans l'articulation provoquent des dommages et des déformations irréversibles, associés à l'atrophie des groupes musculaires adjacents et à une mobilité limitée. Le saignement intra-articulaire est la complication la plus courante de l'hémophilie - il survient dans environ 70 à 80 pour cent. cas.

Arthropathie hémophile - causes

La capsule articulaire est tapissée d'une synoviale (synoviale) dans laquelle se trouvent de nombreux petits vaisseaux sanguins. Le saignement se produit spontanément à la suite de lésions des vaisseaux de la synoviale - avec ou sans blessure. Après un saignement dans la synoviale de l'articulation, l'inflammation peut persister. Le bois à pâte enflammé saigne à nouveau facilement, ce qui signifie qu'une autre hémorragie se produit avant même que le premier saignement ne soit complètement absorbé. Des saignements répétés dans les articulations affaiblissent la synoviale. Il arrête de produire le fluide qui permet à l'articulation de se déplacer en douceur. Par la suite, le cartilage et la surface articulaire sont endommagés et les muscles entourant l'articulation s'affaiblissent, ce qui la rend plus stable. Dans certains cas, l'articulation s'immobilise.

• Arthropathies - types, causes, symptômes, traitement

Les hémorragies les plus courantes sont les chevilles, les genoux et les coudes. Des saignements dans d'autres articulations, comme les orteils, les hanches et les épaules, peuvent survenir. Rarement, des hémorragies surviennent au niveau des articulations de la main (les articulations de la main sont le plus souvent le siège d'une hémorragie après une blessure). Une articulation qui a des saignements récurrents et qui ne récupère pas entre les AVC est appelée étang cible.

Arthropathie hémophile - symptômes

Les saignements récurrents dans les articulations sont généralement précédés de symptômes caractéristiques tels que:

• sensation de pression
• picotement
• réchauffer l'étang

Les saignements dans les articulations commencent dans les premières années de vie (en moyenne dans la deuxième année de vie) et sont le plus souvent observés dans les articulations du genou, du coude et de la cheville.

À son tour, au moment du saignement dans l'articulation, les éléments suivants apparaissent:

• gonflement des articulations de différentes tailles avec une peluche palpable
• douleur articulaire
• limiter l'amplitude des mouvements de l'articulation

À la suite de saignements répétés, une arthropathie hémophile se développe, dont les symptômes sont:

• raideur articulaire - surtout le matin ou après un long séjour en position assise
• douleur dans l'articulation pendant le mouvement
• faiblesse et fonte des muscles entourant l'articulation
• si l'arthropathie affecte l'articulation du genou ou de la cheville, vous pouvez avoir des difficultés à monter les escaliers et à monter et descendre des véhicules. Il est hors de question de courir

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Arthropathie hémophile - diagnostic

Des radiographies articulaires sont effectuées, bien que ces dernières années, l'imagerie par résonance magnétique et l'échographie soient de plus en plus utilisées dans le diagnostic des patients hémophiles.

Arthropathie hémophile - traitement

Un patient atteint d'arthropathie hémophile nécessite l'assistance d'une équipe médicale composée d'un hématologue, d'un orthopédiste, d'un physiothérapeute, d'un spécialiste du traitement de la douleur et d'un psychologue.

Une fois qu'une articulation est endommagée, il est peu probable qu'elle soit à nouveau en bonne santé. Si une «articulation cible» se développe ou si une synovite se développe, il existe plusieurs traitements:

De telles mesures ne renverseront pas la dégénérescence, mais peuvent entraver sa progression et améliorer considérablement la qualité de vie d'une personne hémophile.

• traitement par facteur de coagulation
• exercices conçus par un physiothérapeute dans un centre de traitement de l'hémophilie. Ils sont utilisés pour renforcer les muscles et les articulations environnantes
• attelle ou stabilisateur - peut être utilisé pour protéger l'articulation
• administration de stéroïdes (directement dans l'articulation) pour accélérer la guérison des articulations
• synovectomie - une opération chirurgicale pour enlever la synovie enflammée dans une articulation ou un tendon
• arthrodèse - deux os sont reliés au moyen de vis, de tiges d'acier ou d'agrafes. Une articulation ainsi rigidifiée perd sa souplesse, mais est plus stable et résiste davantage aux charges, ce qui réduit la douleur
• remplacement articulaire - peut être indiqué en cas de lésions articulaires graves et de perte de mobilité
  

Arthropathie hémophile - comment la prévenir?

Les saignements dans les articulations doivent être évités en utilisant un facteur de coagulation prophylactique. Cependant, même faire cela n'est pas le moyen d'éviter tous les saignements, en particulier chez les enfants mobiles. Vous pouvez également mettre des coussins de meubles, poser des tapis au sol et utiliser des accessoires de protection (casques, genouillères). Une autre façon de prévenir les lésions articulaires consiste à reconnaître et à traiter immédiatement tout saignement articulaire frais.

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Bibliographie:

1. Tout sur l'hémophilie. Un guide pour la famille