Sténose aortique (artère principale), c'est-à-dire coarctation aortique

La coarctation aortique (rétrécissement de l'isthme de l'artère principale) représente environ 6 à 8% de toutes les anomalies congénitales du cœur et des gros vaisseaux. Il consiste à rétrécir une section de l'aorte au sein de son arcade. Il est trois fois plus fréquent chez les garçons. Peut être associé au syndrome de Turner, une monosomie du chromosome X chez les filles. De quoi s'agit-il exactement? Comment cela se manifeste-t-il? Peut-il être guéri efficacement?

La sténose de l'artère principale, c'est-à-dire la coarctation aortique, se situe dans la grande majorité des cas dans le soi-disant l'aorte. L'isthme aortique est appelé une petite sténose physiologique juste en dessous de la sortie de l'artère sous-clavière gauche. Son développement anormal est causé par des troubles au stade de l'embryogenèse. Le degré de sténose peut aller d'une obstruction légère à presque complète de l'aorte. La coarctation peut avoir une morphologie différente - elle peut se produire dans une section courte ou longue de l'artère principale. D'un point de vue clinique, la division basée sur la relation topographique du rétrécissement au canal artériel (Botalla) - la structure qui assure la connexion entre le tronc pulmonaire et le segment initial de l'aorte descendante, caractéristique de la circulation fœtale, est importante. Il existe 3 types:

• supernatal (anciennement infantile) - rétrécissement au-dessus du canal artériel
• périphérique - rétrécissement à la hauteur du canal artériel
• subductif (anciennement de type adulte) - rétrécissement sous le conduit

La coarctation aortique peut être un défaut isolé ou coexister avec d'autres anomalies. Les inconvénients les plus courants sont les suivants:

• une valve aortique bicuspide
• communication interventriculaire
• hypoplasie de l'arcade aortique
• communication interauriculaire

La présence combinée de coarctation aortique, de sténose aortique sous-valvulaire et de sténose mitrale est appelée syndrome de Shone. La sténose aortique associée à d'autres défauts est beaucoup plus fréquente chez les nourrissons.

Quels symptômes la sténose aortique peut-elle donner?

La dynamique de l'évolution du défaut et ses symptômes dépendent de plusieurs facteurs: le degré de rétrécissement et sa position par rapport au canal artériel, le taux de fermeture du canal et les défauts coexistants.

En cas de sténose critique, des symptômes d'insuffisance cardiaque sévère et réfractaire (dyspnée, tachycardie, hépatomégalie, difficultés d'alimentation, faible gain de poids) apparaissent au cours de la période néonatale. L'état d'un tel enfant est grave et nécessite une intervention urgente. Les autres symptômes qui apparaissent sont dus à une altération de l'apport sanguin au bas du corps:

• faiblesse ou manque de pouls dans les jambes
• symptômes d'insuffisance rénale - diminution du volume d'urine excrétée, anurie; sont le résultat d'une altération du flux sanguin rénal
• entérocolite nécrosante - l'ischémie intestinale peut entraîner une nécrose intestinale, une perturbation supplémentaire de la barrière intestinale et, par conséquent, une septicémie
• acidose métabolique

Dans l'ensemble, une coarctation critique non traitée (très souvent associée à un autre défaut) peut conduire à une défaillance multiorganique sévère due à une ischémie viscérale. En règle générale, ces nourrissons ne vivent pas jusqu'à 6 mois.

Si la sténose est supra-canalaire, le bas du corps reçoit du sang du ventricule droit à travers le canal artériel persistant. En conséquence, les symptômes peuvent ne pas apparaître immédiatement après la naissance (le pouls dans les jambes peut être bien ressenti) et des symptômes d'insuffisance cardiaque et d'ischémie du bas du corps apparaissent à mesure que le canal se ferme progressivement. Le sang du ventricule droit n'est pas oxygéné, donc la conséquence d'une fuite droite-gauche à travers le tube bubonique est la cyanose du bas du corps dans ce cas.

Une coarctation d'une intensité moindre (il s'agit généralement d'un défaut isolé) peut être asymptomatique pendant de nombreuses années. Les symptômes peuvent apparaître chez les enfants plus âgés ou les adultes. Souvent, la première manifestation d'un défaut qui n'a pas été reconnu depuis longtemps sont ses complications, par exemple un accident vasculaire cérébral. Il arrive qu'il soit détecté accidentellement. Les symptômes qui peuvent survenir sont principalement dus à l'hypertension artérielle dans le haut du corps (au-dessus de la sténose):

• maux de tête
• saignements de nez
• hypertension artérielle (mesurée sur les membres supérieurs) - peut être le seul symptôme
• sensation de "palpitation dans le cou"
• claudication intermittente - douleur dans le bas des jambes qui survient lors de la marche ou de la course, mais qui est soulagée lorsque vous arrêtez de bouger; est le résultat d'une ischémie dans les membres inférieurs

Parfois, il y a une disproportion notable de la silhouette, qui est marquée par un haut du corps mieux construit - épaules plus larges, poitrine et épaules plus larges et membres inférieurs minces.

Dans de tels cas de sténose aortique, la soi-disant Circulation collatérale. Les mécanismes d'adaptation augmentent le flux à travers d'autres vaisseaux, augmentant l'efficacité de la circulation sanguine dans les parties inférieures du corps. Les artères thoraciques et intercostales internes sont impliquées dans la formation de la circulation collatérale. Son développement peut éliminer la différence de fréquence cardiaque entre les membres supérieurs et inférieurs. Parfois, les vaisseaux collatéraux peuvent provoquer la formation d '"usuras" - défauts osseux visibles sur l'image radiographique en appuyant sur les bords inférieurs des côtes.

Comment guérir la coarctation?

En cas de sténose critique détectée chez le nouveau-né, une intervention chirurgicale d'urgence est indiquée, une fois l'état clinique stabilisé. Auparavant, une préparation de prostaglandine (PGE1) était administrée en routine par perfusion intraveineuse. Le but est de garder le canal artériel, qui est la principale source d'approvisionnement en sang vers le bas du corps, ouvert le plus longtemps possible.

Si la coarctation est diagnostiquée à un âge avancé, la chirurgie cardiaque est effectuée comme prévu. Cependant, l'opération ne doit pas être retardée en raison de la possibilité de complications à long terme du défaut. L'une des principales indications de la procédure est la présence d'une hypertension artérielle.

La technique de base utilisée dans la coarctation aortique est la soi-disant Chirurgie de Crafoord impliquant une excision de la section rétrécie et une anastomose de bout en bout. Lorsque la sténose est diffuse, c'est-à-dire longitudinalement, il peut ne pas être possible de coudre les extrémités ensemble. Dans de tels cas, le défaut de l'artère principale peut être remplacé par une prothèse vasculaire en plastique. Parfois, une dissection aortique complète n'est pas nécessaire. Ensuite, la plastie de sténose est réalisée à l'aide d'un patch spécial préparé à partir de la propre artère sous-clavière.
L'angioplastie par ballonnet est également utilisée dans le traitement de la coarctation. Cette procédure consiste à élargir le site de sténose avec l'utilisation d'un cathéter à ballonnet inséré à travers l'accès de l'artère fémorale. Il peut également être associé à ce que l'on appelle l'implantation. endoprothèse. L'angioplastie est le plus souvent réalisée en cas de récidive de la sténose de l'isthme, c'est-à-dire une recoarctation après une chirurgie pratiquée tôt dans la vie. Le traitement endovasculaire est également une alternative pour les enfants plus âgés avec un diagnostic plus tardif.

Quelles complications postopératoires peuvent survenir?

Les complications postopératoires les plus précoces comprennent des saignements du site de l'anastomose ou des vaisseaux collatéraux. Plus tard, après un traitement réussi, une hypertension artérielle difficile à contrôler peut persister. La complication la plus rare mais la plus dangereuse du traitement chirurgical est la lésion de la moelle épinière suivie de la paraplégie - paralysie des deux membres. Elle est le résultat d'une limitation critique du flux dans l'artère spinale antérieure (artère d'Adamkiewicz) et d'une ischémie de la moelle épinière. La mortalité postopératoire chez les patients en chirurgie élective est négligeable. Des taux plus élevés sont enregistrés chez les patients les plus jeunes présentant un défaut sévère et complexe subissant une intervention chirurgicale pour des raisons vitales. Ici, le taux de mortalité varie de quelques pour cent à plusieurs pour cent.

Quel est le pronostic pour les patients atteints de coarctation?

Les problèmes et le traitement des patients atteints de coarctation ne se terminent pas toujours par une chirurgie réussie. Le défaut a tendance à se reproduire. La resténose est appelée resténose. Un problème très important est l'hypertension artérielle, qui peut persister même après une procédure corrective pleinement efficace. L'hypertension à long terme entraîne d'autres complications à long terme de la coarctation, qui peuvent s'avérer fatales. Appartiennent à eux:

• hypertrophie ventriculaire gauche - en réponse à un stress accru sur le cœur
• développement de l'athérosclérose - à la suite de lésions de l'endothélium vasculaire
• infarctus du myocarde
• accident vasculaire cérébral
• anévrismes cérébraux - peuvent se rompre et être une source d'hémorragies intracrâniennes graves
• anévrismes aortiques
• dissection de la paroi aortique

Sur la base des études d'autopsie, on estime que jusqu'à 90% des cas de coarctation aortique non traités sont mortels avant l'âge de 50 ans et que la durée moyenne de survie est de 35 ans. De nos jours, grâce à des méthodes de diagnostic de plus en plus développées, le défaut peut être diagnostiqué plus efficacement à un âge plus précoce. La guérison elle-même est également améliorée. Cela rallonge la durée de survie des patients souffrant de sténose aortique.

Sources:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsovie, Wyd. PZWL, 1980
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Congenital heart defects, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. 1, Varsovie, PZWL, 2016
3. Skalski J.H., Haponiuk I., Sténose aortique, «Children's Cardiac Surgery» Scientific Publishing House «Śląsk», Katowice 2003
édité par le prof. Janusz H. Skalski et le prof. Zbigniew Religa (en ligne)