Le syndrome de Zollinger-Ellison (syndrome Z-E) est un groupe de symptômes qui est la manifestation clinique d'une sécrétion excessive de gastrine. Le syndrome de Zollinger-Ellison est généralement diagnostiqué lorsqu'un patient se plaint des symptômes de l'ulcère gastroduodénal, mais le traitement n'a pas l'effet souhaité.
Le syndrome de Zollinger-Ellison est une maladie très rare et consiste en une quantité insuffisante de gastrine sécrétée, ce qui stimule la production d'acide chlorhydrique dans l'estomac. Une tumeur située dans le tractus gastro-intestinal est responsable de la production de cette hormone. Il s'agit généralement du duodénum, mais on observe une atteinte d'autres structures, telles que le pancréas et les ganglions lymphatiques gastro-intestinaux supérieurs. Les symptômes du syndrome Z-E sont très souvent cliniquement similaires à l'ulcère gastro-duodénal, par conséquent, la suspicion de la pathologie discutée ne peut apparaître que lorsque les méthodes standard de traitement de l'ulcère gastro-duodénal se révèlent inefficaces. La prise en charge thérapeutique du syndrome Z-E est une combinaison de pharmacothérapie - inhibiteurs de la pompe à protons et ablation chirurgicale de la tumeur. Même chez un quart des patients atteints de .Z-E fait partie du syndrome de néoplasie endocrinienne de type 1, en abrégé MEN. C'est une tendance génétiquement déterminée à créer des changements nodulaires dans les glandes parathyroïdes, les cellules des îlots pancréatiques et la glande pituitaire antérieure.
Syndrome de Zollinger-Ellison: causes
On pense que les causes du syndrome Z-E sont une tumeur néoplasique, appelée gastrinome médical, qui peut être observée dans le duodénum, le pancréas ou les ganglions lymphatiques. Malheureusement, la formation pathologique a tendance à se développer et se métastase souvent aux organes voisins, par exemple le foie. Des taux élevés d'acide chlorhydrique sont responsables de la formation d'ulcères, qui se distinguent des ulcères gastriques et duodénaux typiques par le manque d'efficacité du traitement. Les cas concernent principalement les hommes, généralement après 40 ans.
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La manifestation clinique est similaire à celle de l'ulcère gastroduodénal. Les symptômes typiques du syndrome comprennent:
- ulcères gastro-duodénaux ne répondant pas au traitement, malgré l'utilisation de diverses formes de thérapie, avec tendance à rechuter
- la diarrhée
- plaintes de douleur - la douleur est localisée principalement dans la partie supérieure de l'abdomen, avec un moment d'apparition caractéristique. Eh bien, les patients signalent une sensation d'inconfort 1 à 3 heures après un repas, généralement la nuit ou immédiatement après le réveil.
- la nausée
- vomissement
- chez les patients présentant le syndrome Z-E étant une composante de MEN 1, la présence d'îlots pancréatiques, de tumeur pituitaire ou d'hyperparathyroïdie est observée de manière synchrone.
Comment poser un diagnostic correct?
Afin de poser un diagnostic, il est tout d'abord nécessaire de collecter soigneusement un entretien avec le patient. La tumeur du gastrinome elle-même nécessite un diagnostic par imagerie. De plus, la maladie peut être confirmée en effectuant des tests de laboratoire - dans la plupart des cas, la concentration de gastrine dépasse la limite supérieure de la normale même dix fois et le pH gastrique est fortement acide.
Les tests d'imagerie sont très utiles et vérifient les doutes du médecin. La méthode la plus populaire est l'endosonographie. Il consiste à insérer la sonde dans le tractus gastro-intestinal à travers la cavité buccale. Il s'agit d'un type d'échographie spécifique dans lequel le médecin évalue l'état des organes abdominaux. Il peut évaluer si une image donnée doit soulever de l'anxiété et doit être considérée dans le contexte du processus néoplasique. L'endoscopie a un autre avantage: elle vous permet de collecter du matériel pour un examen histopathologique.
La scintigraphie est un test utilisant un marqueur, programmé pour détecter les sites / groupes de cellules impliqués dans la surproduction de gastrine dans ce cas. Bien sûr, si ces méthodes de diagnostic échouent, une autre tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique demeure.
Traitement du syndrome Z-E
L'objectif principal de la thérapie est de réduire les affections qui réduisent la qualité de vie. Les médecins s'efforcent de guérir l'ulcère le plus rapidement possible. L'efficacité dépend de la possibilité d'élimination radicale de la tumeur. Malheureusement, le diagnostic des métastases est un mauvais facteur pronostique et dans un tel cas une guérison complète est impossible. La pharmacothérapie dans le syndrome Z-E consiste principalement en des médicaments qui inhibent la sécrétion excessive d'acide chlorhydrique. La posologie des médicaments est basée sur la prise régulière de préparations à jeun, environ 30 minutes avant un repas.
En dehors de la thérapie, toutes les activités visant à une bonne cicatrisation des plaies sont importantes. Le tabagisme et l'utilisation fréquente d'AINS (anti-inflammatoires non stéroïdiens) ne sont pas recommandés. L'acide acétylsalicylique, un composant de nombreuses préparations courantes, a également un effet négatif. De plus, il est nécessaire d'observer attentivement le régime alimentaire et éventuellement de le modifier. Peut-être que la cuisine utilise des produits qui aggravent les maux qui doivent être éliminés.
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