Le syndrome POEMS, également connu sous le nom de syndrome de Crow-Fukase ou syndrome de Takatsuki, est un complexe de symptômes très rare qui accompagne la maladie néoplasique du système hématopoïétique, qui est la forme ostéosclérotique du myélome multiple. Quelles sont les causes et les symptômes des POEMS? Quel est le traitement?
Le syndrome POEMS, également connu sous le nom de syndrome de Crow-Fukase ou syndrome de Takatsuki, appartient à un groupe de maladies rares et est un complexe de symptômes qui accompagne une forme ostéosclérotique de myélome multiple. Cette maladie est basée sur la prolifération des plasmocytes, dont la tâche est de produire et de sécréter des anticorps.
POEMS est très rare dans la population. Les hommes sont plus souvent malades que les femmes. L'âge moyen d'apparition du myélome ostéosclérotique multiple est de 70 ans.
Syndrome POEMS - symptômes
Le nom de syndrome POEMS provient des premières lettres des symptômes caractéristiques de ce syndrome:
P - polyneuropathie, qui est un processus pathologique qui endommage les nerfs périphériques, à la fois sensoriels et moteurs. Les symptômes de cette condition comprennent:
- troubles de toutes sortes de sensations
- paresthésie
- faiblesse musculaire
- parésie des membres
- abolition des réflexes profonds
- troubles autonomes, incl. transpiration excessive
Les patients rapportent souvent des douleurs aux extrémités et une hyperalgésie. Au départ, les symptômes apparaissent sur les membres inférieurs, et au fil du temps également sur les membres supérieurs.
O - organomégalie, c'est-à-dire élargissement des organes internes. Le plus souvent, il affecte les organes parenchymateux, tels que:
- foie (hépatomégalie)
- rate (splénomégalie)
- ganglions lymphatiques (lymphadénopathie)
Ces organes sont facilement accessibles à la palpation de l'abdomen, élargis au-delà de l'arc costal, le foie au-delà de la droite et la rate au-delà de l'arc costal gauche. Physiologiquement, ils ne sont pas palpables à travers la paroi abdominale.
E - endocrinopathies, c'est-à-dire troubles de la sécrétion d'hormones par les glandes endocrines. L'hypogonadisme est le plus souvent observé. Il s'agit d'un trouble consistant en une carence en hormones sexuelles produites par les gonades (testicules et ovaires), comme la progestérone, les œstrogènes et la testostérone. Cela se traduit par:
- manque de maturation sexuelle
- absence de poils typiques des aisselles ou périnéaux chez les hommes
- diminution de la libido
- troubles menstruels chez la femme
D'autres endocrinopathies sont moins fréquemment observées, telles que:
- gynécomastie (hypertrophie de la glande mammaire masculine)
- Hypothyroïdie
- insuffisance surrénalienne
- Diabète
- hyperparathyroïdie
- hyperprolactinémie
M - la gammapathie monoclonale est une maladie impliquant la croissance d'un seul clone de plasmocytes. Les plasmocytes sont les seules cellules du système immunitaire qui produisent et sécrètent des anticorps. Dans cette maladie, un clone de plasmocytes produit un anticorps homogène (monoclonal) - la protéine M. Il se compose de deux chaînes lourdes de la même classe et de deux chaînes légères identiques. La production de la protéine M réduit généralement la production d'anticorps résiduels. Cela peut réduire la résistance du corps et le rendre plus sujet aux infections.
S - les lésions cutanées comprennent le plus souvent:
- l'apparition d'une décoloration
- augmentation de la pigmentation de la peau
- développement de cheveux excessifs
- durcissement de la peau
- amincissement de la peau
Les ongles peuvent également être affectés.
Équipe POEMS - causes
L'étiologie du syndrome POEMS est inconnue. Le VEGF, ou facteur de croissance endothéliale vasculaire, est soupçonné d'être impliqué dans le développement de POEMS. Les patients présentant ce complexe de symptômes ont également des taux sériques élevés d'autres cytokines, telles que le TNF alpha (facteur de nécrose tumorale), l'interleukine IL-1 et l'IL-6.
Équipe POEMS - diagnostic
Le diagnostic de maladie le plus courant est celui des symptômes, un examen physique par un médecin et des analyses de sang et d'urine en laboratoire. Il peut également être utile d'effectuer des radiographies osseuses pour montrer les changements ostéosclérotiques et pour effectuer une biopsie de la moelle osseuse.
ImportantLes POEMS sont très rares, de sorte que les résultats des tests et les symptômes rapportés par le patient doivent être soigneusement analysés afin de poser un diagnostic correct. Il n'y a pas de critères contraignants pour le diagnostic de cette condition. Il est jugé nécessaire d'avoir au moins 3 symptômes courants sur 5, dont 2 grands (polyneuropathie et présence de protéine M) et 1 petit (lésions cutanées, endocrinopathie ou organomégalie).
Équipe POEMS: traitement
Le traitement des POEMS et du myélome multiple est basé sur le traitement des troubles du système hématopoïétique et l'élimination du clone pathologique des plasmocytes. La radiothérapie est la méthode la plus courante, moins souvent le traitement systémique comme la chimiothérapie et la corticothérapie. Après un traitement intensif, votre médecin peut décider de transplanter le patient avec des cellules souches prélevées sur le sang périphérique.
Équipe POEMS: pronostic
Le pronostic est bon pour une bonne réponse au traitement du myélome ostéosclérotique multiple.
