Le syndrome de la bande amniotique (syndrome de la bande amniotique) est une affection rare dont les causes sont encore inconnues. Son essence est l'endommagement des tissus en développement du fœtus par les brins déconnectés de l'une des membranes amniotiques. Quelles sont les causes du syndrome de la bande amniotique? Comment diagnostique-t-on le syndrome de la bande amniotique? Quelles pourraient être ses complications? Puis-je essayer un traitement avant la naissance de mon bébé?
Table des matières
- Qu'est-ce qu'un amnion?
- Pourquoi un amnios peut-il endommager un fœtus?
- Syndrome de la bande amniotique: symptômes
- Syndrome de la bande amniotique: diagnostic
- Syndrome de la bande amniotique: traitement
Le syndrome de la bande amniotique (syndrome de la bande amniotique) peut prendre diverses formes et ses conséquences peuvent prendre de nombreuses formes - des lésions uniques qui subissent une reconstruction chirurgicale aux défauts graves, complexes et irréversibles. Les blessures les plus courantes concernent les membres du fœtus. Les défauts de la tête, du visage et des organes internes sont légèrement moins courants.
Qu'est-ce qu'un amnion?
L'amnios est l'une des quatre membranes qui permettent à l'embryon de se développer. Chaque membrane a une structure légèrement différente et joue un rôle distinct:
- chorion, qui est la partie fœtale du placenta. Il est situé entre l'amnios et la muqueuse utérine, permettant ainsi le contact entre le corps du fœtus et la mère
- allantoïque, accumulant les produits métaboliques fœtaux
- sac vitellin, contenant du jaune - un apport de nutriments pour le fœtus en développement
- amniotique, qui forme une vessie autour du fœtus remplie de liquide amniotique
La structure correcte du sac amniotique amniotique est nécessaire pour maintenir la continuité du sac amniotique et pour produire le liquide amniotique avec une composition appropriée.
L'épithélium amniotique spécialement construit peut, selon la période de grossesse, produire ou absorber du liquide amniotique.
Les cellules épithéliales maintiennent également la concentration correcte d'acides aminés et d'électrolytes.
Le rôle principal du liquide amniotique est de permettre au fœtus de bouger, de le protéger contre les dommages mécaniques et de l'empêcher de se dessécher.
Pourquoi un amnios peut-il endommager un fœtus?
Comme on peut le voir à partir du point précédent, l'amnios est une structure essentielle qui fournit un environnement optimal pour le fœtus en développement. Pourquoi ce tissu indispensable cause-t-il des blessures?
L'essence du syndrome de la bande amniotique est de rompre la continuité des amnies, avec ses fragments arrachés en même temps.
La couche externe de la vessie fœtale - le chorion - reste intacte. Des brins de tissu brisés flottent librement dans le liquide amniotique ou sont attachés à une extrémité au reste de la membrane amniotique. Ces hyphes peuvent s'enrouler autour de n'importe quelle partie du corps du fœtus - doigts, membres, cou ou torse.
Si une partie de la bande est toujours connectée à la vessie amniotique, la partie enveloppée du corps peut être "collée" à sa paroi. Cela provoque un trouble du développement local et restreint les mouvements du fœtus.
Dans certains cas de syndrome de la bande amniotique, des défauts sont décrits qui sont difficiles à expliquer avec la théorie de la déchirure amniotique. Ce sont, par exemple, des lésions graves des organes internes et diverses variantes d'une fente palatine.
Fait intéressant, dans certains cas de développement des caractéristiques typiques du syndrome de la bande amniotique, aucun dommage à la structure de la vessie fœtale n'a été visualisé. Pour cette raison, les scientifiques proposent une théorie supplémentaire selon laquelle la cause de la les troubles peuvent être des troubles de la circulation sanguine fœtale.
Les facteurs de risque du syndrome de la bande amniotique sont toujours à l'étude. Dans la plupart des situations, le détachement de fragments amniotiques est susceptible d'être accidentel. Parfois, ils sont associés à un traumatisme mécanique pendant la grossesse.
Malgré des recherches intensives, aucune prédisposition génétique spécifique n'a été trouvée qui pourrait entraîner le développement de ce syndrome.
La relation avec les facteurs environnementaux (exposition à la fumée de tabac, à l'alcool, aux drogues) et les maladies de la mère qui l'accompagne (par exemple, diabète, obésité) est également recherchée.
Les scientifiques peuvent encore avoir besoin de travailler pendant de nombreuses années pour comprendre les causes complexes du syndrome de la bande amniotique.
Syndrome de la bande amniotique: symptômes
Le syndrome de la bande amniotique se développe le plus souvent au cours du premier trimestre de la grossesse. Les parties du fœtus qui se développent correctement sont étroitement enveloppées de bandelettes amniotiques, ce qui inhibe leur croissance et empêche le développement ultérieur.
Il vaut la peine de savoir que chaque fœtus endommagé à la suite de cette maladie présentera un trouble différent.
Les bandes amniotiques s'enroulent le plus souvent autour des membres à différentes hauteurs. Il en résulte une séquence de symptômes que nous pouvons facilement imaginer: une jambe, une poignée ou des doigts étroitement enveloppés d'un enfant présentant un gonflement distal et une circulation sanguine gravement altérée.
Les conséquences les plus graves de ces dommages comprennent l'amputation ou le raccourcissement des doigts et des membres et la fusion des doigts ou des orteils (syndactylie). Le pied bot est l'une des anomalies des membres les plus courantes accompagnant le syndrome de la bande amniotique.
Une autre variante du syndrome de la bande amniotique est une variété de défauts craniofaciaux. La pathologie la plus courante est la fente palatine et / ou la fente labiale. D'autres troubles comprennent l'atrésie des narines, le sous-développement des globes oculaires, les fentes faciales et les changements dans la taille et la forme des os du crâne.
Malheureusement, le syndrome de la bande amniotique peut également entraîner des déformations mortelles - hernies méningées et rachidiennes, gastroschisis causée par une fente abdominale ou thoracique, ou amputation complète de la tête. Parfois, une fusion de la tête fœtale avec le placenta est observée.
La détection de telles lésions graves et irréversibles du fœtus est une indication d'interruption de grossesse.
Syndrome de la bande amniotique: diagnostic
Dans de nombreux cas, le syndrome de la bande amniotique n'est pas reconnu avant la naissance du bébé. Les changements typiques dans les membres, tels que l'oppression au lieu de l'enveloppement, l'enflure, le sous-développement ou la fusion des doigts, sont une image caractéristique de cette maladie.
Le diagnostic du syndrome pendant la grossesse est assez difficile - les brins libres des amnésies sont très minces et pas toujours visibles à l'échographie.
- Échographie enceinte
Pour cette raison, il est très important de subir des contrôles réguliers.
Parfois, la suspicion de la présence de telles bandes peut être confirmée par des tests qui garantissent une meilleure qualité d'image, par exemple avec un scanner à ultrasons haute résolution, ou lors d'une imagerie par résonance magnétique.
Il est un peu plus facile de confirmer le diagnostic si des anomalies fœtales spécifiques peuvent être visualisées. L'apparence anormale des membres, leur gonflement ou leur longueur inégale sont toujours préoccupants.
Dans de tels cas, le diagnostic est fait indirectement, en reconnaissant les effets du syndrome, et en ne visualisant pas directement les troubles de la structure amniotique. Le syndrome de la bande amniotique doit alors être différencié des autres maladies pouvant conduire à ce qui précède. défauts de développement.
Parfois, une échographie peut montrer des brins de l'amnius mais aucune anomalie dans le développement du fœtus. Dans une telle situation, la mère et l'enfant doivent rester sous contrôle strict jusqu'à l'accouchement.
Fait intéressant, il existe des cas où, malgré l'existence de brins amniotiques, aucun défaut ne se forme et le bébé naît en bonne santé.
Syndrome de la bande amniotique: traitement
Le syndrome de la bande amniotique peut-il être traité? La réponse à cette question dépend en grande partie de la gravité des défauts chez un fœtus donné.
La mise en œuvre de chaque type de thérapie est adaptée au cas individuel.
Malheureusement, il arrive que le syndrome de la bande amniotique entraîne des anomalies mortelles, c'est-à-dire rendant impossible la survie. On estime que cette condition provoque 178/10000 fausses couches.
- Traitement symptomatique du syndrome de la bande amniotique
Dans le cas de troubles limités qui ne provoquent pas une telle déformation grave du fœtus, diverses méthodes de traitement sont utilisées pour obtenir les meilleures performances et la meilleure qualité de vie.
Les défauts anatomiques, les fusions ou les amputations des doigts ou des membres sont réparés chirurgicalement, à l'aide de la chirurgie plastique et reconstructive.
La procédure elle-même n'est jamais la fin du traitement - une rééducation appropriée est également souvent nécessaire, garantissant la meilleure efficacité et fonctionnalité.
Les interventions chirurgicales sont généralement effectuées dans les semaines ou les mois suivant la naissance. L'exception est lorsque des troubles de la circulation sanguine ou des troubles vasculaires se sont produits - cela nécessite une intervention immédiate.
Une pression à long terme sur les structures nerveuses peut entraîner leur atrophie et des syndromes douloureux chroniques - dans ce cas, une chirurgie rapide et une rééducation à long terme sont également nécessaires.
- Chirurgie prénatale
Toutes les méthodes mentionnées ci-dessus se concentrent sur le traitement des effets du syndrome de la bande amniotique.
Il existe également une possibilité de thérapie causale, c'est-à-dire une chirurgie prénatale.
Elle consiste à effectuer une opération intra-utérine, avant même la naissance du bébé. L'opératrice retire les brins amniotiques, qui présentent un risque d'amputation d'un membre, par exemple.
Une telle procédure nécessite un diagnostic précoce et une confirmation du défaut (généralement par imagerie par résonance magnétique) et une analyse approfondie de l'équilibre entre les avantages et les risques potentiels pour la mère et l'enfant.
Bibliographie:
- S. Rezai et autres: «Syndrome de la bande amniotique, hospice périnatal et soins palliatifs versus gestion active», Case Reports in Obstetrics and Gynecology, Volume 2016, Article ID 9756987
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- Obstétrique et gynécologie Volume 1, Grzegorz H.Bręborowicz, PZWL Medical Publishing House 2016
- https://rarediseases.org/rare-diseases/amniotic-band-syndrome/
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