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Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est une absence congénitale ou un sous-développement de l'utérus et du vagin. Les patientes atteintes du syndrome MRKH ne peuvent pas avoir de relations sexuelles vaginales, tomber enceintes et donner naissance à un enfant. Cependant, la médecine moderne offre une chance pour une vie sexuelle réussie et même pour la maternité. Quelles sont les causes et les symptômes du syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser? Quel est le traitement?
Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est un syndrome de malformation dont la principale caractéristique est l'absence ou le sous-développement de l'utérus et du vagin. Il survient chez 1 fille sur 4 000 à 10 000 née.
Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - causes
Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser se développe entre la 8e et la 10e semaine de gestation. Elle peut être causée par une carence en récepteurs de la progestérone et / ou des œstrogènes dans les canaux périrénaux de Müller (ces tubes forment les ovaires, l'utérus et le vagin in utero) ou par une inhibition de leur développement par un facteur tératogène, c'est-à-dire un facteur provoquant des anomalies fœtales (par ex. alcool, tabac). Certains spécialistes indiquent une mutation génétique comme cause.
Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - symptômes
Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) est caractérisé par une absence congénitale ou un sous-développement de l'utérus et du vagin. Cependant, la structure des trompes de Fallope est normale et les ovaires remplissent leur fonction (type classique 1 du syndrome MRKH).Par conséquent, la puberté chez les filles atteintes du syndrome MRKH est presque normale - les seins, les poils pubiens et axillaires se développent, la forme du corps féminin est façonnée.
Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser est généralement diagnostiqué à l'adolescence. L'aménorrhée chez les filles de plus de 16 ans doit faire attention.
Une aménorrhée de Jedak est observée. Les autres symptômes du syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser comprennent:
- incapacité à avoir des relations sexuelles vaginales
- incapacité de tomber enceinte et de donner naissance à un enfant
- les petites filles peuvent se plaindre de douleurs cycliques dans le bas de l'abdomen
Plus d'un tiers des patients atteints du syndrome MRKH présentent d'autres malformations - trompes de Fallope et système urinaire (type 2 non classique) ou anomalies rénales, anomalies du système squelettique, du cœur et des gros vaisseaux, faiblesse musculaire, perte auditive (type MURCS).
Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - diagnostic
Les patientes atteintes du syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser consultent le plus souvent un gynécologue en raison de l'absence de menstruation, qui aurait déjà dû apparaître. Cependant, tous les médecins ne font pas tout de suite un diagnostic précis. Il peut constater que la cause de l'épaule de la menstruation est une perturbation endocrinienne et prescrire un traitement hormonal. Ce n'est que lorsque cela n'apporte pas de résultats que le patient se tourne vers d'autres spécialistes.
Si le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser est suspecté, un examen gynécologique et des examens d'imagerie sont réalisés (échographie du petit bassin et de la cavité abdominale, urographie, résonance magnétique pelvienne, radiographie de la colonne vertébrale).
Syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) - traitement
Chez une patiente atteinte du syndrome MRKH, un vagin artificiel peut être créé pour lui permettre d'avoir des rapports sexuels. Si la cavité vaginale est préservée, elle peut être étirée et allongée mécaniquement, ce qui prend généralement plusieurs mois.
La chirurgie pour créer un vagin artificiel est réalisée par des spécialistes de la clinique de gynécologie de l'Université de médecine de Karol Marcinkowski à Poznań.
Cependant, si les restes vaginaux ne sont pas conservés, ils peuvent être produits chirurgicalement. L'opération consiste à pratiquer une incision dans la muqueuse à l'endroit où doit se trouver l'entrée du vagin. Ensuite, les tissus sont disséqués, créant un tunnel aussi profond que possible. Une prothèse est insérée dans le vagin ainsi créé (afin que ses parois ne collent pas ensemble), qui est portée jusqu'à ce que le vagin soit guéri. Trois mois après la chirurgie, le patient doit commencer à avoir des relations sexuelles ou utiliser des dilatateurs spéciaux, sinon le vagin produit rétrécit et rétrécit.
Il existe également une autre méthode pour créer un vagin artificiel. En 2014, "The Lancet" a annoncé que l'opération de création d'un vagin artificiel à partir des propres cellules du corps avait été menée à bien.
Le patient doit être pris en charge par de nombreux spécialistes, notamment des psychologues, des sexologues et des psychothérapeutes.
Les cellules pour la culture ont été récoltées à partir des tissus vulvaires de chacun des quatre patients MRKH qui ont participé à l'expérience. Ensuite, les scientifiques les ont cultivés en laboratoire, dans des nutriments spéciaux sur un échafaudage biodégradable en forme de vagin.
La médecine moderne donne également aux patients de l'équipe MRHK une chance de devenir mères. En 2014, le premier enfant né dans un utérus transplanté a eu lieu.
Si la patiente a des ovaires fonctionnels, elle peut choisir une mère porteuse, dans laquelle un embryon est implanté, créé grâce à la méthode in vitro.
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Malformations utérines et grossesse. Une grossesse avec une anomalie utérine est-elle toujours à risque?Bibliographie:
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2. Beisert, M., Chodecka A., Kapczuk K., Walczyk-Matyja K., Friebe Z., Kędzie W., Sexualité d'une femme atteinte du syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser - un rapport de cas, «Gynécologie polonaise» 2013, n ° 84
