Syndrome hémolytique et urémique (SHU) - causes, cours, traitement

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) affecte le plus souvent les jeunes enfants et provoque des lésions rénales aiguës. Découvrez quels sont les symptômes du syndrome hémolytique et urémique, est-il évitable et comment est-il traité?

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une maladie multi-organes, diagnostiquée le plus souvent chez les jeunes enfants. Au cours du syndrome hémolytique et urémique, des lésions rénales aiguës surviennent. Les troubles de la coagulation sanguine, entraînant des modifications de l'apport sanguin aux organes internes, sont également une anomalie importante.

Table des matières:

1. Syndrome hémolytique et urémique - qu'est-ce que c'est?
2. Syndrome hémolytique et urémique - types et symptômes
3. Syndrome hémolytique et urémique - chez qui peut-il survenir?
4. Syndrome hémolytique et urémique - prophylaxie
5. Syndrome hémolytique et urémique - diagnostic
6. Syndrome hémolytique et urémique - traitement
7. Syndrome hémolytique et urémique - complications

Il existe différentes causes de syndrome hémolytique et urémique, dont la plus courante est l'infection par certains types de bactéries. Ces bactéries, le plus souvent acquises par la nourriture, produisent des toxines qui entraînent des symptômes de maladie.

Le syndrome hémolytique et urémique est une maladie grave qui peut entraîner un dysfonctionnement rénal chronique.

Syndrome hémolytique et urémique - qu'est-ce que c'est?

Le terme «syndrome hémolytique et urémique» semble assez compliqué et peut être complètement incompréhensible pour les profanes. Afin de comprendre l'essence de la maladie, essayons d'abord de déchiffrer les éléments individuels de son nom.

Le terme hémolytique est dû à l'hémolyse qui se produit dans ce syndrome, c'est-à-dire au processus de désintégration des globules rouges. L'effet de l'hémolyse est une anémie, c'est-à-dire une diminution du nombre d'érythrocytes dans le sang.

La deuxième partie du nom du syndrome - l'urémie - désigne une condition dans laquelle les reins sont incapables de remplir correctement leur fonction excrétrice. Ensuite, les produits nocifs du métabolisme s'accumulent dans le corps. Leur accumulation peut entraîner de graves dommages aux organes.

Nous avons déjà appris deux composantes du syndrome hémolytique et urémique:

• dégradation des globules rouges
• insuffisance rénale aiguë

Quels autres processus ont lieu au cours de l'évolution de la maladie?

Des changements très importants concernent le système de coagulation et l'intérieur des petits vaisseaux sanguins. Dans le syndrome hémolytique et urémique, l'endothélium, c'est-à-dire la couche qui est la paroi interne des vaisseaux, est endommagé.

Le dysfonctionnement endothélial conduit à la formation de caillots sanguins, bloquant la lumière des vaisseaux. Les vaisseaux fermés provoquent des troubles de l'apport sanguin aux organes.

De tels changements vasculaires apparaissent d'abord dans les reins, ce qui explique l'insuffisance rénale aiguë.

Dans le système de coagulation, un symptôme typique du syndrome hémolytique et urémique est la thrombocytopénie, c'est-à-dire une réduction du nombre de plaquettes dans le sang.

Syndrome hémolytique et urémique - types et symptômes

Maintenant que l'on sait quelles pathologies font partie du syndrome hémolytique et urémique, il est temps de se demander: quelle en est la cause?

En raison de l'étiologie de la maladie, il existe 2 formes de syndrome hémolytique et urémique: typique et atypique.

La forme typique du syndrome hémolytique et urémique représente environ 90% de tous les cas de la maladie.

L'agent causal de cette forme de syndrome hémolytique et urémique est des bactéries, plus précisément - leurs toxines. Le sérotype Escherichia coli (variant) O157: H7 est considéré comme l'agent pathogène le plus courant causant le syndrome hémolytique et urémique. Il arrive également que la maladie soit causée par d'autres souches de bactéries (par exemple S.Higella).

La caractéristique commune de tous ces agents pathogènes est la façon dont ils sont acquis - ils pénètrent dans le corps avec la nourriture consommée.

Pour cette raison, les premiers symptômes du syndrome hémolytique et urémique proviennent généralement du tractus gastro-intestinal. Ce sont:

• Douleur d'estomac
• diarrhée avec un peu de sang
• et parfois des vomissements

Après un certain temps, les symptômes de lésions d'autres organes les rejoignent:

• anémie
• insuffisance rénale aiguë
• thrombocytopénie (pouvant entraîner des saignements)

Le syndrome hémolytique et urémique atypique n'est pas causé par l'action de toxines bactériennes.

Ses causes sont des troubles du système immunitaire, et plus précisément l'un de ses composants - le soi-disant le système du complément. Les effets d'une réponse immunitaire anormale sont les mêmes que dans le syndrome hémolytique et urémique typique: lésions des cellules endothéliales des vaisseaux et formation de caillots sanguins dans les minuscules vaisseaux, entraînant des lésions rénales.

Dans le syndrome hémolytique et urémique atypique, il n'y a pas de symptômes initiaux du tractus gastro-intestinal - par exemple, il n'y a pas de diarrhée caractéristique.

Cette forme de syndrome hémolytique et urémique est cependant parfois précédée d'une infection des voies respiratoires supérieures.

Une autre cause de syndrome hémolytique et urémique atypique est une variation innée du fonctionnement du système immunitaire (prédisposition génétique). Dans ce cas, les symptômes de la maladie peuvent courir dans les familles et ils ont tendance à se reproduire.

Le syndrome hémolytique et urémique atypique est plus sévère et est associé à un pronostic plus sévère que la variante typique.

Syndrome hémolytique et urémique - chez qui peut-il survenir?

Le syndrome hémolytique et urémique est une maladie infantile. La plus grande incidence se produit chez les plus jeunes enfants et survient moins de 5 ans.

Le syndrome hémolytique et urémique est également la cause la plus fréquente d'insuffisance rénale aiguë dans ce groupe d'âge.

Cela ne signifie cependant pas que les patients d'un âge différent ne peuvent pas contracter la maladie.

Le syndrome hémolytique et urémique survient également chez les adultes et est généralement beaucoup plus sévère.

Syndrome hémolytique et urémique - prophylaxie

Est-il possible de prévenir le développement du syndrome hémolytique et urémique?

Dans le cas de la variante typique induite par la toxine E. Coli (ou autre), la prévention consiste à éviter de manger des aliments potentiellement contaminés. La source la plus courante de ces bactéries est la viande mal préparée - crue et / ou insuffisamment cuite. Il est également important de boire de l'eau provenant de sources correctement contrôlées.

Des discussions sont en cours dans le monde scientifique sur l'opportunité d'utiliser des antibiotiques en présence de diarrhée sanglante causée par E.Cola.

Il peut sembler que l'utilisation d'un antibiotique permettrait d'éviter le syndrome hémolytique et urémique causé par des toxines bactériennes.

Cependant, il existe des études scientifiques confirmant le fait que l'utilisation d'un antibiotique provoque la destruction soudaine d'un grand nombre de cellules bactériennes qui, une fois décomposées, libèrent une énorme quantité de toxines dans la circulation sanguine.

Pour cette raison, les antibiotiques ne sont pas couramment utilisés pour prévenir le syndrome hémolytique et urémique.

Syndrome hémolytique et urémique - diagnostic

La première étape du diagnostic du syndrome hémolytique et urémique consiste en une anamnèse et un examen physique visant les symptômes caractéristiques de cette maladie.

L'évolution typique de la maladie est une diarrhée initiale avec du sang, suivie d'une fièvre et d'une faiblesse sévère, suivies d'une diminution du débit urinaire au fil du temps.

Cependant, le spectre des symptômes du syndrome hémolytique et urémique est large et les symptômes ci-dessus peuvent ne pas être présents chez tous les patients.

Des complications du syndrome hémolytique et urémique, telles que l'hypertension artérielle, la jaunisse ou des convulsions, sont parfois révélées à l'examen physique.

Un test sanguin est nécessaire pour détecter les caractéristiques typiques du syndrome hémolytique et urémique. À la suite d'une hémolyse (dégradation des globules rouges), une réduction du nombre de globules rouges peut être observée dans le frottis sanguin.

Des fragments de cellules sanguines endommagées sont visibles au microscope - ce sont les soi-disant schistocytes. Un autre changement caractéristique est la thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes dans le sang).

Nous pouvons détecter un dysfonctionnement rénal en marquant le soi-disant paramètres rénaux. Ils comprennent, entre autres les niveaux d'urée et de créatinine. L'augmentation des valeurs de ces indicateurs indique le développement d'une insuffisance rénale. À la suite d'un dysfonctionnement rénal, des troubles électrolytiques peuvent également se développer.

Dans le diagnostic du syndrome hémolytique et urémique, un autre test est important: la culture des selles pour les bactéries qui peuvent être à l'origine de la maladie. En règle générale, les souches de E. coli O157: H7 ou Shigella sont recherchées. De plus, il est possible de déterminer la présence d'une toxine bactérienne dans les selles.

Le diagnostic du syndrome hémolytique et urémique atypique est légèrement différent et est plus complexe. Elle nécessite des tests immunologiques et parfois génétiques détaillés pour identifier la source des troubles du système immunitaire.

Syndrome hémolytique et urémique - traitement

Jusqu'à présent, il n'y a pas de traitement causal du syndrome hémolytique et urémique. La thérapie implique l'utilisation d'une variété de traitements symptomatiques. En cas d'anémie très sévère, il peut être nécessaire de transfuser des produits sanguins (globules rouges concentrés).

De même, une thrombopénie sévère peut nécessiter une transfusion de concentré plaquettaire.

L'insuffisance rénale peut être une indication pour la mise en œuvre d'un traitement de remplacement rénal (dialyse péritonéale, hémodialyse ou hémodiafiltration).

Si un patient développe une pression artérielle élevée, des médicaments sont également utilisés pour abaisser la tension artérielle.

La principale méthode de traitement du syndrome hémolytique urémique atypique est la plasmaphérèse, c'est-à-dire la purification du plasma sanguin. Cette procédure nettoie le sang des molécules produites par le système immunitaire qui conduisent aux symptômes de la maladie.

Il existe également un médicament réservé à cette variante du syndrome hémolytique et urémique appelé Ekulizumab. C'est une préparation qui inhibe l'activité excessive du système du complément, qui est le principal «coupable» responsable du développement de la ZHM atypique.

Syndrome hémolytique et urémique - complications

Le syndrome hémolytique et urémique est une maladie grave qui peut entraîner des complications chroniques et même la mort. La mortalité dans le syndrome hémolytique et urémique est estimée à 5%.

La principale complication du syndrome hémolytique et urémique est l'insuffisance rénale chronique - elle affecte, selon la source, de 30 à 50% des patients.

Après la maladie, les patients doivent être sous la surveillance constante de la clinique de néphrologie. L'insuffisance rénale en phase terminale peut être la raison de l'admissibilité à une procédure de transplantation rénale. Les lésions rénales peuvent également provoquer une hypertension artérielle (le rein a une influence significative sur la régulation de la pression artérielle grâce à la production d'une hormone appelée rénine).

Le pronostic le plus grave du syndrome hémolytique et urémique concerne les patients adultes, les patients présentant la forme atypique de ce syndrome, ainsi que ceux présentant une atteinte d'organes autres que les reins (par exemple le système nerveux central).

Bibliographie:

1. "Syndrome hémolytique et urémique" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 Jun; 50 (2): 73–82.
2. «Syndrome hémolytique et urémique» D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, pp. 63-67

A propos de l'auteur

Krzysztof Białoży Un étudiant en médecine au Collegium Medicum de Cracovie, entre lentement dans le monde des défis constants du travail d'un médecin. Elle s'intéresse particulièrement à la gynécologie et l'obstétrique, la pédiatrie et la médecine du mode de vie. Amoureux des langues étrangères, des voyages et des randonnées en montagne.

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