Épendymomes (épendymomes): causes, symptômes, traitement

L'épendymome est un cancer qui survient dans le système nerveux central. Son deuxième nom, épendymome, vient du nom du tissu dont il est dérivé, épendymes (épendyma). Il tapisse les ventricules du cerveau et la lumière du canal rachidien. Quelles sont les causes et les symptômes de l'épendymome? Comment est-il traité?

Les épendymomes au grade OMS de malignité ont été classés comme néoplasmes IIo. Ces tumeurs sont caractéristiques principalement des jeunes adultes et des enfants, dans lesquels elles représentent environ 10 pour cent de toutes les tumeurs du système nerveux central. Il y a deux pics dans la survenue d'épendymomes, âgés de 5 et 35 ans. Chez les enfants et les adolescents, les épendymomes sont le plus souvent trouvés par voie intracrânienne et chez les adultes - intramédullaire. Parfois, des épendymomes accompagnent la neurofibromatose de type deux.

Types d'épendymomes

Les épendymomes sont classés en quatre types principaux:

sous-épendymomes et épendymomes myxomateux, à croissance lente et les types les plus bénins (Grade I)
épendymomes courants, les plus courants qui ont plusieurs sous-types (Grade II)
épendymomes anaplasiques (grade III), caractérisés par la croissance la plus rapide et l'évolution la plus agressive.

Épendymome: étiologie

Les causes des épendymomes n'ont pas été complètement décrites jusqu'à présent. De nombreuses mutations ont été découvertes qui pourraient provoquer ce type de cancer, mais aucune d'entre elles n'est étroitement liée à la survenue d'épendymomes. Il n'a pas non plus été prouvé que des facteurs environnementaux jouent un rôle dans leur étiologie.

Localisation des épendymomes

Les sous-épendymomes sont le plus souvent situés près du système ventriculaire. Dans certains cas, ils peuvent apparaître dans le canal rachidien cervical. Cet endroit est typique des personnes dans la quarantaine et est plus susceptible d'être un homme.

La localisation des épendymomes dépend en grande partie du type.

Les épendymomes myxoma-papillomateux ont tendance à se former au fond du canal rachidien. Les épendymomes se développent généralement près, à l'intérieur ou le long des ventricules du cerveau à différents niveaux. Les épendymomes anaplasiques sont généralement observés chez les enfants, le plus souvent dans la fosse postérieure du crâne.

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Épendymomes: images microscopiques et macroscopiques

Les épendymomes sont des bosses molles, grisâtres ou rouges qui peuvent contenir une calcification. Leur particularité est la présence de vraies rosaces et pseudo-rosettes dans l'image microscopique, qui se situent principalement autour de petites cavités, crevasses ou vaisseaux.

Épendymomes: signes cliniques

Le tableau clinique des épendymomes est très similaire aux symptômes de toutes les autres tumeurs du système nerveux central. Cela dépend en grande partie de l'âge, de l'emplacement et de la taille de la tumeur du patient.

Chez les enfants, une augmentation de la pression crânienne provoquera principalement des maux de tête sévères, des nausées et des vomissements. Lorsque les sutures crâniennes ne sont pas encore complètement fusionnées, le premier symptôme peut être une hydrocéphalie, causée par le blocage de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien dans le système ventriculaire par la tumeur en croissance. Des troubles de la concentration, de la personnalité et des changements d'humeur peuvent également survenir. À mesure que la tumeur se développe, la pression exercée sur le cerveau provoquera des convulsions, des symptômes neurologiques focaux ou des symptômes de paralysie du nerf crânien. Si la tumeur est située au-dessus de la tente cérébrale, elle peut entraîner une perte de vision, de sensation, un dysfonctionnement cognitif ou une ataxie.

Les épendymomes se développant dans le canal rachidien endommageront la fonction du système nerveux périphérique. Elle peut alors conduire à une paralysie spastique des membres et une paresthésie. Le patient peut également se plaindre de douleurs situées sous la lésion néoplasique existante.
L'épendymome myxome-papillomateux est caractérisé par un tableau clinique éventuellement légèrement différent. Leur emplacement typique dans la partie inférieure du canal rachidien entraînera un dysfonctionnement de la vessie et une impuissance. Il y aura également des douleurs dans le dos, les jambes et la région anale.

En plus des symptômes énumérés ci-dessus, le patient peut se plaindre d'une perte d'appétit, d'une perte de poids, d'une difficulté temporaire à reconnaître les couleurs, de tremblements incontrôlés, d'une perte de mémoire temporaire ou de la sensation de voir des lignes verticales ou horizontales en haute lumière.

Diagnostic des épendymomes

Lorsqu'un épendymome est suspecté, la tomodensitométrie est généralement le premier examen ordonné par le médecin traitant. Il révèle une masse bien définie qui se situe par voie intraventriculaire. Cette masse est hyperdense et peut contenir des kystes. Dans 50 à 80% des cas, une calcification est constatée. La saisie d'un contraste améliore l'image de l'épendymome. L'imagerie par résonance magnétique, avec et sans contraste, est un examen encore plus détaillé qui permet de déterminer précisément la taille et la nature de la lésion. Le signal IRM peut être hétérogène lorsque la tumeur présente des kystes, des calcifications, des saignements et des foyers nécrotiques. L'examen histologique de la lésion excisée permet de déterminer avec précision le type d'épendymome. Il convient de rappeler que la collecte de liquide céphalo-rachidien est contre-indiquée en cas de suspicion de néoplasme du système nerveux central, car une augmentation de la pression intracrânienne après la ponction peut provoquer une invagination des amygdales cérébelleuses.

Traitement des épendymomes

La méthode de traitement qui permet une guérison complète est bien sûr l'excision de la totalité de la tumeur. Une radiothérapie complémentaire est obligatoire après la résection. En raison de l'emplacement différent, une telle opération n'est pas toujours possible, alors la radiothérapie elle-même reste le traitement de choix. Chez les jeunes enfants, jusqu'à l'âge de trois ans, une chimiothérapie avec des composés du platine (cisplatine, carboplatine) est recommandée.

Épendymomes: pronostic

Les facteurs déterminant le pronostic comprennent la nature radicale de l'opération, la maturité histologique, le type de tumeur et sa localisation, ainsi que l'âge du patient. On estime que la probabilité de survie à cinq ans est de 40 à 60 pour cent, ce qui est nettement plus élevé chez les adultes que chez les enfants. Malheureusement, les patients atteints d'épendymomes anaplasiques ont une vie beaucoup plus courte - généralement de 12 à 20 mois.