Hydrocéphalie normotensive (syndrome de Hakim): causes, symptômes, traitement

L'hydrocéphalie normotensive, également connue sous le nom de syndrome de Hakim, ne conduit pas à un élargissement du tour de tête. Les symptômes apparaissant au cours de l'hydrocéphalie normotensive peuvent être déroutants et suggérer d'autres conditions, telles que la maladie d'Alzheimer. Alors, comment le syndrome de Hakim est-il diagnostiqué et comment est-il traité?

L'hydrocéphalie normotensive est également connue sous le nom de syndrome de Hakim. Ce nom vient de l'auteur de la première description de cette maladie - il a été fait par Solomon Hakim en 1965. Le syndrome de Hakim est le plus souvent observé chez les patients âgés de 60 à 70 ans. En raison du fait que certains patients atteints d'hydrocéphalie normotensive ont un diagnostic complètement différent (ce qui est dû au fait que les symptômes de la maladie ne sont pas spécifiques), sa fréquence exacte n'est pas connue, cependant, on estime que le syndrome de Hakim peut survenir dans environ 0, 5 pour cent des patients de plus de 60 ans.

L'hydrocéphalie est une condition dans laquelle il y a un excès de liquide céphalo-rachidien dans le système ventriculaire du cerveau. Il existe différentes formes de celui-ci, la division de base comprend la distinction de l'hydrocéphalie non communicante et communicante (les différences incluent la possibilité de l'écoulement du liquide céphalo-rachidien à travers les structures du système ventriculaire). Pour cette dernière catégorie, l'hydrocéphalie normotensive (c'est-à-dire avec une pression intracrânienne normale) est l'un des sous-types d'hydrocéphalie communicante.

Hydrocéphalie normotensive (syndrome de Hakim): causes

Le syndrome de Hakim est causé par des troubles de l'absorption du liquide céphalo-rachidien. Une hydrocéphalie normotensive peut survenir à la suite de:

blessures à la tête
Tumeurs du système nerveux central
méningite
complications après une intervention chirurgicale sur la tête
saignement dans l'espace sous-arachnoïdien

Les causes mentionnées ci-dessus ne sont que la moitié des causes du syndrome de Hakim. Dans la partie restante des patients, les causes de la maladie ne peuvent pas être détectées - dans 50% des cas, l'hydrocéphalie normotensive est idiopathique.

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Hydrocéphalie normotensive (syndrome de Hakim): symptômes

Au cours du syndrome de Hakim, la pression intracrânienne augmente initialement. L'effet de ce phénomène est l'expansion du système ventriculaire du cerveau. Après un certain temps, la pression intracrânienne diminue progressivement, mais ses valeurs restent dans la plage normale supérieure. L'expansion existante du système ventriculaire, cependant, ne régresse pas - les ventricules hypertrophiés peuvent exercer une pression sur les tissus cérébraux, à leur disparition.

Les symptômes suivants peuvent apparaître chez les patients atteints d'hydrocéphalie normotensive:

trouble de la démarche (consistant à adopter une posture du corps plié, à marcher avec les jambes écartées et de petits pas - cela peut ressembler à une marche sur un sol collant)
incontinence urinaire
troubles de la démence (se manifestant par des troubles de la mémoire, des troubles de la concentration, des difficultés à prendre des décisions et de l'apathie, des changements de personnalité et de comportement et un ralentissement du rythme des processus de pensée)

Toutes les affections susmentionnées ne se développent pas chez tous les patients atteints d'hydrocéphalie normotensive. Si le patient présente à la fois des troubles de la marche, une incontinence urinaire et des troubles de démence, la triade de Hakim typique se produit dans l'hydrocéphalie normotensive.

Hydrocéphalie normotensive (syndrome de Hakim): reconnaissance

Les symptômes apparaissant au cours du syndrome de Hakim peuvent également apparaître dans d'autres maladies neurologiques, telles que, par exemple, la maladie de Parkinson, la démence frontotemporale, la maladie de Wilson, la maladie d'Alzheimer ou la démence à corps de Lewy. C'est pour cette raison que le patient doit subir un diagnostic différentiel détaillé.

Les tests d'imagerie sont d'une importance fondamentale dans le diagnostic de l'hydrocéphalie normotensive. Les patients peuvent subir une tomodensitométrie de la tête et une imagerie par résonance magnétique. Une dilatation du système ventriculaire peut être observée dans ces tests.

Dans le diagnostic, les mesures de la pression du liquide céphalo-rachidien et du soi-disant Le test de Fisher. Le test de Fisher est basé sur une ponction lombaire et la libération d'une certaine quantité de liquide céphalo-rachidien (généralement plus de 30 ml). Si l'état du patient s'améliore 30 à 60 minutes après cette opération, cela peut indiquer un diagnostic de syndrome de Hakim. Le test de Fisher est également utile pour analyser si la mise en œuvre du traitement du syndrome de Hakim sera en mesure d'apporter les résultats attendus.

Hydrocéphalie normotensive (syndrome de Hakim): traitement

Dans le traitement de l'hydrocéphalie normotensive, un traitement chirurgical est utilisé - il n'y a pas de traitement pharmacologique efficace chez les patients présentant ce problème. Les patients subissent l'implantation d'une valve ventrico-péritonéale, dont la tâche est de drainer l'excès de liquide céphalo-rachidien des structures du crâne dans la cavité abdominale.

Après l'implantation valvulaire, la plus grande amélioration est généralement obtenue en termes de troubles du mouvement. Dans le cas d'autres symptômes du syndrome de Hakim, tels que l'incontinence urinaire ou les troubles de la démence, les résultats du traitement ne sont malheureusement pas si significatifs.