La thrombasthénie de Glanzmann est une anomalie congénitale des plaquettes. C'est une maladie héréditaire. La diathèse hémorragique apparaît dans la petite enfance et peut varier en gravité. Parfois, c'est dangereux - alors il se manifeste par des hémorragies spontanées abondantes du tractus gastro-intestinal et dans le crâne. La thrombasténie est relativement plus fréquente en Israël.
La thrombasthénie de Glanzmann est une maladie résultant d'un trouble des plaquettes. Elle s'exécute souvent dans les familles comme une anomalie congénitale rare. Il accompagne généralement les syndromes de maladies acquises. Cela peut être une conséquence de la prise de médicaments.
La thrombasthénie de Glanzmann devient plus douce avec l'âge
La maladie se manifeste par une diathèse hémorragique - elle affecte principalement les enfants. Le patient souffre de saignements au niveau des gencives, du nez, du tractus gastro-intestinal, du sang apparaît dans l'urine et une ecchymose est visible sur la peau. Des saignements anormaux après des blessures et des chirurgies sont également caractéristiques de la thrombasthénie de Glanzmann. Des saignements vaginaux surviennent également chez les femmes.
Les symptômes de thrombasthénie disparaissent avec l'âge. À mesure que le patient vieillit, la maladie disparaît lentement.
Thrombasthénie de Glanzmann - un test de laboratoire
Des études montrent une augmentation du temps de saignement et l'absence de caillot. L'essence de la maladie est le manque ou une anomalie en présence de fibrinogène (facteur de coagulation sanguine). Le diagnosticien est également préoccupé par le temps de saignement significativement prolongé avec des numérations globulaires et plaquettaires normales.
Thrombasthénie de Glanzmann - diagnostic
La confirmation de la maladie est basée sur des antécédents familiaux et des tests de laboratoire.
Traitement de la thrombasthénie
Le traitement est symptomatique - transfusion sanguine. Dans les cas graves, une greffe de cellules hématopoïétiques est recommandée.
