Le mucus auriculaire est un cancer du cœur, une tumeur bénigne que l'on retrouve plus souvent chez la femme que chez l'homme. Nous discutons des causes du myxome cardiaque, du diagnostic et du traitement de cette tumeur avec le prof. Jerzy Sadowski, du département clinique de chirurgie cardiaque, de chirurgie vasculaire et de transplantologie de l'hôpital spécialisé de Cracovie. Jean Paul II à Cracovie.
- Professeur, qu'est-ce que le myxome auriculaire?
Les lymphomes auriculaires sont les cancers cardiaques les plus courants. Ce sont des tumeurs bénignes qui, en raison de symptômes non spécifiques, peuvent s'avérer difficiles à diagnostiquer. Environ 75% des myxomes se retrouvent chez les femmes.
- Quel groupe d'âge affecte-t-il le plus souvent?
Les rapports de cas dans la littérature couvrent des patients de tous âges, de 3 à 83 ans. L'âge moyen du diagnostic est de 30 à 50 ans pour les soi-disant sporadiques, tandis que pour les cas familiaux, parce qu'ils surviennent également, l'âge moyen du diagnostic est de 25 ans.
- J'avoue que je n'ai pas beaucoup entendu parler du cancer du cœur, à quelle fréquence en parle-t-on même? Y a-t-il des statistiques sur l'échelle?
L'incidence du myxome auriculaire dans une étude irlandaise, menée en 1977-1991, était de 0,50 myxome auriculaire par million d'habitants et par an. Cela signifie que d'ici deux ans, une personne sur un million tombera malade, ce qui est une maladie plutôt rare. Sur la base des données de 22 grandes études d'autopsie américaines, nous savons que la prévalence des tumeurs cardiaques primitives est d'environ 0,02% (200 tumeurs par million d'autopsies). Environ 75% des tumeurs cardiaques primaires sont bénignes et 50% d'entre elles sont des myxomes. En d'autres termes, sur un million d'examens post-mortem, 75 personnes avaient la pourriture brune. Les lymphomes représentent environ 40 à 50% de toutes les tumeurs cardiaques primitives. Environ 90% d'entre eux apparaissent seuls, ils sont pédonculés et dans 75 à 85%, nous les trouvons dans la cavité de l'oreillette gauche, et seulement 25% sont situés dans l'oreillette droite.
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- Quelles sont les causes du myxome?
La plupart des cas de myxome surviennent de façon sporadique et l'étiologie reste inconnue. Cependant, il existe des cas familiaux connus, comme le syndrome de Carney, probablement responsable d'environ 7% des cas de myxome.
- Certaines personnes disent que les personnes après une chirurgie cardiaque et une cardiologie sont plus à risque?
En fait, aucune corrélation entre la survenue d'un myxome et une chirurgie cardiaque antérieure ou des procédures de cardiologie interventionnelle n'a été trouvée.
- Le myxome est-il difficile à diagnostiquer?
Obtenir le bon diagnostic peut s'avérer plus difficile que vous ne le pensez. La plus grande difficulté est l'inclusion du myxome dans le diagnostic différentiel lorsque le patient présente des symptômes non spécifiques (tels que fatigue, arythmies, palpitations, évanouissements). Cependant, si nous considérons la possibilité d'un myxome et référons le patient pour un examen approprié, le diagnostic peut être posé presque immédiatement.
- Comment se fait ce diagnostic?
La principale méthode de diagnostic est l'échocardiographie. Cependant, il convient de mentionner que chez environ 20% des patients, le myxome peut être asymptomatique et devenir une découverte aléatoire lorsque les examens sont effectués pour une autre raison. Dans tous les cas, le myxome est traité comme une urgence cardiaque.
- Quels sont les traitements pour cette condition?
L'excision chirurgicale est la seule méthode de traitement du myxome. L'opération est réalisée par une sternotomie médiane (coupe du sternum) et par circulation extracorporelle (à l'aide d'une machine cœur-poumon artificiel). C'est une chirurgie à cœur ouvert. L'approche moderne comprend des procédures mini-invasives, telles qu'une petite thoracotomie latérale. La muqueuse ne nécessite pas de chimiothérapie ultérieure.
Prof. Jerzy Sadowski
- Quelle est l'efficacité de telles opérations? Les patients après la rééducation sont-ils capables de retrouver leur pleine forme?
Le traitement chirurgical est le traitement de choix et est sûr et efficace - le plus souvent, il permet une guérison permanente. La mortalité postopératoire précoce est d'environ 2% et de nombreux centres traitent le diagnostic de myxome comme une urgence, nécessitant une intervention chirurgicale urgente. Les rechutes résultent le plus souvent d'une excision incomplète de la tumeur. La rééducation ne diffère pas de celle effectuée après d'autres interventions de chirurgie cardiaque, et les patients retrouvent leur pleine forme.
Dans une étude, qui a évalué le pronostic à long terme de 62 patients après une chirurgie du myxome auriculaire, après 10 ans, près de 97% des patients étaient encore en vie - le pronostic est donc très bon, à condition que la chirurgie cardiaque soit effectuée au stade approprié de la maladie. Les récidives sont rares - dans le groupe mentionné seulement chez 2 patients atteints de myxome familial (ce qui signifie 97% d'absence de réopération après 10 ans).
- Le myxome peut-il affecter les dommages de la valve ou le bon fonctionnement?
Les lésions structurelles des valves par néoplasme ne se produisent généralement pas, mais le risque provient du fait que la tumeur est le plus souvent pédonculée, et donc mobile. Dans les images échocardiographiques, nous voyons souvent une tumeur ballottant dans le ventricule gauche à travers la valve mitrale. Une masse importante de la tumeur peut être associée à l'occlusion de l'orifice auriculo-ventriculaire et donner des symptômes de maladie valvulaire, avec une structure valvulaire normale. Un autre problème est la congestion périphérique, qui peut survenir lorsque les fragments de coquillages sont arrachés. Quoi qu'il en soit, la tumeur doit être retirée. Une mort cardiaque soudaine peut survenir chez jusqu'à 15% des patients atteints de myxome auriculaire. La cause du décès est typiquement une embolie coronaire ou systémique, ou une obstruction du flux sanguin à travers une valve mitrale ou tricuspide.
- En ce qui concerne la question précédente, est-il vrai qu'une valve artificielle peut devoir être implantée lors du retrait de la tumeur?
La chirurgie cardio-oncologique nécessite l'ablation complète de la lésion néoplasique. Cela peut provoquer des dommages si importants aux structures cardiaques qu'il est nécessaire de procéder à une prothèse, par exemple avec une valve artificielle. De tels cas, cependant, sont assez rares.
Le texte a été rédigé à l'occasion de l'atelier New Frontiers in Interventional Cardiology (NFIC) à Cracovie.
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