La leucémie myélomonotique chronique (LMMC) est une maladie néoplasique chronique rare du système hématopoïétique. Il appartient aux syndromes chevauchants du syndrome myélodysplasique-myéloprolifératif. Quelles sont les causes et les symptômes de la CMML et comment est-elle traitée?
Table des matières
- Leucémie myélomonocytaire chronique: symptômes
- Leucémie myélomonocytaire chronique: types morphologiques
- Leucémie myélomonocytaire chronique: recherche et diagnostic
- Leucémie myélomonocytaire chronique: différenciation
- Leucémie myélomonocytaire chronique: traitement
- Leucémie myélomonocytaire chronique: suivi après traitement
- Leucémie myélomonocytaire chronique: pronostic
La leucémie myélomonotique chronique (LMMC) survient principalement chez les hommes âgés. Il est beaucoup plus souvent diagnostiqué chez les hommes que chez les femmes (2: 1), et l'âge moyen au moment du diagnostic est de 65 à 75 ans. Selon la littérature, il y a 0,6-0,7 / 100 000 nouveaux cas de CMML par an.
Les facteurs de risque de développer une leucémie myélomonocytaire chronique ne sont pas encore connus.
Sa caractéristique typique est la prolifération de cellules monocytaires dans le sang périphérique et la moelle osseuse et la dysplasie d'une ou plusieurs lignées cellulaires hématopoïétiques.
Pour cette raison, l'Organisation mondiale de la santé (OMS) classe la leucémie myélomonocytaire chronique parmi les syndromes dits de chevauchement du syndrome myélodysplasique-myéloprolifératif.
Une caractéristique du tableau clinique de la maladie est la présence d'une monocytose, c'est-à-dire une augmentation de la quantité de monocytes dans le sang périphérique.
En raison d'une hématopoïèse inefficace associée à une dysplasie des cellules de la moelle osseuse et à sa fibrose, les patients souffrent également souvent d'anémie et de thrombocytopénie.
Leucémie myélomonocytaire chronique: symptômes
La leucémie myélomonocytaire chronique peut ne présenter aucun symptôme caractéristique pendant une longue période.
Les patients se rendent le plus souvent chez leur médecin de famille en raison d'une perte de poids, d'une fatigue chronique, d'un essoufflement, de palpitations, ainsi que de changements cutanés et de saignements du nez ou des gencives.
Le test de base qui permet de suspecter une maladie néoplasique est la numération formule sanguine périphérique, qui doit être réalisée chez chaque patient présentant les symptômes ci-dessus.
Cependant, il ne faut pas oublier que les résultats des numérations globulaires ne sont pas suffisants pour diagnostiquer une maladie néoplasique, mais seulement une introduction à d'autres diagnostics spécialisés.
Les symptômes présentés par les patients résultent le plus souvent d'un nombre réduit d'éléments morphotiques sanguins: érythrocytes, granulocytes neutrophiles (neutrocytes) et plaquettes.
Les symptômes généraux de la leucémie myélomonocytaire chronique comprennent:
- perte de poids involontaire dans un laps de temps assez court
- manque d'appétit
- fatigue chronique, faiblesse, somnolence, essoufflement, fatigue facile, diminution de la tolérance à l'exercice, palpitations, peau pâle - ce sont des symptômes typiques présentés par un patient anémique, c'est-à-dire un taux d'hémoglobine trop bas dans le sang. La norme pour le sexe masculin est la valeur d'hémoglobine entre 14 et 18 g% et pour le sexe féminin entre 11,5 et 15,5 g%.
- les infections, les rhumes fréquents et les infections difficiles à traiter et récidivantes - résultent de la neutropénie, c'est-à-dire d'un nombre réduit de neutrocytes dans le sang périphérique. Ce sont des neutrophiles, appartenant aux leucocytes (globules blancs). Ces cellules jouent une fonction immunitaire dans notre corps, préviennent l'inflammation et détruisent les agents pathogènes par phagocytose.
- des saignements du nez, des oreilles, des gencives, des ecchymoses faciles, des pétéchies sur la peau - sont un symptôme typique de la diathèse hémorragique, ils indiquent une thrombocytopénie, c'est-à-dire un nombre réduit de plaquettes dans le plasma sanguin périphérique. Le nombre normal de plaquettes est considéré comme étant de 150 à 440 000 / mm3 de sang.
- prolifération gingivale
- sueurs nocturnes trempées
- fièvre et fièvre légère sans raison apparente
- hépatomégalie, c'est-à-dire hypertrophie du foie, palpable sur l'abdomen dans la projection de l'hypochondre droit
- splénomégalie, c'est-à-dire hypertrophie de la rate, palpable à l'examen abdominal dans la projection de l'hypochondre gauche; cela peut causer des douleurs dans l'abdomen supérieur gauche
- lymphadénopathie, c'est-à-dire hypertrophie des ganglions lymphatiques périphériques. Le patient peut ressentir des bosses indolores et dures glissant par rapport à la peau, le plus souvent situées autour du cou, des aisselles et de l'aine
Leucémie myélomonocytaire chronique: types morphologiques
Actuellement, la littérature décrit deux types de leucémie myélomonocytaire chronique, la CMML de type 1 (c'est-à-dire la leucémie du syndrome myélodysplasique) et la CMML de type 2 (c'est-à-dire la leucémie du syndrome myéloprolifératif).
Critères pour le diagnostic de la CMML de type 1
- leucocytose du sang périphérique inférieure à 13000 / mm3 de sang
- le pourcentage de cellules blastiques dans le sang périphérique est inférieur à 5%
- le pourcentage de cellules blastiques dans la moelle osseuse est inférieur à 10%
Critères pour le diagnostic de la CMML de type 2
- leucocytose sanguine périphérique supérieure à 13000 / mm3 de sang
- le pourcentage de cellules blastiques dans le sang périphérique est de 5 à 19%
- le pourcentage de cellules blastiques dans la moelle osseuse est de 10 à 19% ou la présence de bâtonnets Auera (ce sont des bâtonnets visibles dans le cytoplasme des cellules blastiques après l'utilisation d'une coloration spécialisée de la préparation tissulaire) avec le nombre de cellules blastiques dans le sang ou la moelle osseuse inférieur à 20%
- l'élargissement de la rate est fréquent
Leucémie myélomonocytaire chronique: recherche et diagnostic
Critères diagnostiques de la leucémie myélomonocytaire chronique selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS):
- Monocytose sanguine périphérique. Le nombre de monocytes dépasse 1000 cellules / microlitre de sang.
- Chromosome Philadelphie manquant (chromosome Ph), qui est formé à la suite de la translocation entre les chromosomes 9 et 22, t (9,22), et donc l'absence du gène de fusion BCR-Abl1, qui est le résultat de cette mutation.
- La teneur en cellules blastiques (communément appelées blastes) dans la moelle osseuse est inférieure à 20% et dans le sang périphérique à plus de 5%. Ce sont des cellules souches immatures à partir desquelles, selon leur type, se développent diverses cellules hématopoïétiques dans la moelle osseuse.
Afin de déterminer la présence et la quantité de ces cellules dans la moelle osseuse et / ou le sang périphérique, un examen microscopique du matériel tissulaire collecté doit être effectué.
Pour établir le diagnostic, le médecin ordonne une numération globulaire périphérique avec un frottis (cellules physiologiquement blastiques, chez les personnes en bonne santé, non trouvées dans le sang périphérique), ainsi qu'un examen histopathologique de la moelle osseuse.
Afin de prélever de la moelle osseuse pour examen, il est nécessaire de réaliser une biopsie par aspiration de la moelle osseuse ou une biopsie percutanée de la moelle osseuse, c'est-à-dire des procédures invasives effectuées en milieu hospitalier.
BAC (Fine Needle Aspiration Biopsy) consiste à prélever la moelle osseuse à l'aide d'une aiguille spécialisée avec une seringue. La biopsie percutanée de la moelle osseuse consiste à prélever un fragment osseux avec la moelle osseuse avec une aiguille épaisse et pointue, après une anesthésie cutanée préalable.
Le plus souvent, la moelle osseuse est prélevée sur l'un des os iliaques (ils forment le bassin avec les os pubien, ischiatique et sacrum), et plus spécifiquement de l'épine iliaque supérieure postérieure et du sternum.
La méthode de choix est l'aspiration de moelle osseuse à l'aiguille fine, cependant, dans certains cas, cette méthode ne fournit pas de matériel de test, en raison de la fibrose médullaire (chez 30% des patients souffrant de leucémie myélomonocytaire chronique). Ensuite, une biopsie percutanée de la moelle osseuse doit être réalisée. - Dysplasie, c'est-à-dire troubles de la différenciation, de la maturation et de la structure d'une ou plusieurs lignées cellulaires hématopoïétiques, à partir desquelles, à la suite de nombreuses transformations, se forment des érythrocytes, des plaquettes et des leucocytes (basophiles - basophiles, éosinophiles, éosinophiles, neutrophiles - neutrophiles et lymphocytes). Cela entraîne une anémie, une diathèse hémorragique et une sensibilité accrue aux infections et une diminution de l'immunité.
Leucémie myélomonocytaire chronique: différenciation
En raison du fait que la leucémie myélomonocytaire chronique ne présente pas de symptômes cliniques typiques et ne présente aucune anomalie génétique typique, il est nécessaire de la différencier des autres tumeurs malignes de la moelle osseuse.
Une attention particulière doit être portée à:
- leucémie myéloïde chronique (LMC)
- Leucémie myéloïde chronique atypique (aCML)
- leucémie monocytaire aiguë
- monocytose réactionnaire.
Afin de ne pas se tromper et de poser un diagnostic précis, il est nécessaire de réaliser de nombreux tests de laboratoire et histopathologiques spécialisés utilisant une coloration cytochimique et immunohistochimique, ainsi que la cytométrie en flux.
Faites attention à la différenciation de la monocytose, c'est-à-dire à une augmentation de la quantité de monocytes dans le sang périphérique, qui peut résulter de la présence d'infections bactériennes, virales, fongiques, de maladies systémiques du tissu conjonctif, de cirrhose ou de sarcoïdose. La monocytose est également souvent observée chez les personnes prenant des glucocorticostéroïdes et même chez les femmes enceintes.
Leucémie myélomonocytaire chronique: traitement
La greffe de moelle osseuse est la plus connue et, selon la littérature, la meilleure méthode thérapeutique de traitement de la leucémie myélomonocytaire chronique.
La greffe allogénétique de cellules hématopoïétiques Sten (allo-HSCY) implique des cellules souches obtenues d'un donneur. Elle est considérée comme la méthode la plus efficace pour traiter la leucémie myélomonocytaire chronique.
Une autre méthode thérapeutique consiste à utiliser des médicaments hypométhylants (par exemple azacitidine et décitabine) et des cytostatiques (par exemple hydroxyurée, étoposide).
Il est également possible d'utiliser un traitement symptomatique ou l'attitude d'attente en thérapie CMML si la maladie est asymptomatique.
Leucémie myélomonocytaire chronique: suivi après traitement
Les patients qui ont subi un traitement pharmacologique ainsi qu'une greffe de moelle osseuse doivent rester sous la surveillance de l'hématologue traitant et subir des tests de laboratoire périodiques afin de diagnostiquer une éventuelle rechute ou progression de la maladie le plus tôt possible.
Leucémie myélomonocytaire chronique: pronostic
Le pronostic de la leucémie myélomonocytaire chronique est médiocre. Le temps de survie moyen des patients varie entre 1,5 et 3 ans à partir du moment du diagnostic. Il convient de noter que la CMML peut évoluer vers la leucémie myéloïde aiguë (LMA).
