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La transposition des grandes artères (ATG) est la malformation cardiaque congénitale cyanosée la plus courante chez les nouveau-nés. Elle est associée à un pronostic très sérieux. L'absence de traitement chirurgical comporte un risque élevé de mortalité aux premiers stades de la vie. Pour cette raison, il est si important de détecter un défaut tôt et d'effectuer la correction appropriée. Quelle est la fréquence de la traduction TGA (Great Trunks) et quelle en est la cause?
La traduction des grands troncs artériels (TGA) représente 5 à 7% de toutes les malformations cardiaques congénitales. L'incidence moyenne est de 20 à 30 pour 100 000 naissances vivantes. Le plus souvent, il s'agit d'un défaut isolé et son étiologie est multifactorielle et inconnue. On soupçonne qu'elle affecte plus souvent les nouveau-nés de mères diabétiques. Seulement dans 10% des cas est associé à d'autres défauts, y compris avec asplénie (manque de rate) ou inversion viscérale. L'ATG survient 2 à 3 fois plus souvent chez les garçons que chez les filles.
Quelle est la traduction de grands troncs artériels?
La translation des grands troncs artériels (gros vaisseaux) est basée sur le départ de l'aorte du ventricule droit et du tronc pulmonaire du ventricule gauche. Les connexions entre les oreillettes et les ventricules correspondants restent cohérentes.
On peut distinguer TGA simple (sans défauts concomitants) et complexe.
Du fait de cette transposition, nous avons affaire à l'émergence de deux systèmes circulatoires distincts. Sang non oxygéné dans la circulation systémique, c.-à-d. le système s'écoule de l'oreillette droite vers le ventricule droit, et de là vers l'aorte et les vaisseaux périphériques, pour revenir à l'oreillette droite via le système veineux. Dans une petite circulation, le sang s'écoule du ventricule gauche dans la circulation pulmonaire, puis le sang oxygéné retourne dans l'oreillette gauche. La condition qui permet la survie d'un nouveau-né affecté par ce défaut est l'existence de connexions permettant le mélange de sang oxygéné et non oxygéné. Ils peuvent inclure:
- foramen ovale (FO) ou communication interauriculaire (ASD),
- défaut du septum interventriculaire (VSD),
- persistance du canal artériel (PDA).
Le degré d'oxygénation des tissus corporels et la gravité des symptômes dépendent du nombre et de l'efficacité de ces connexions. Le déplacement de gros navires peut s'accompagner de:
- défaut dans le septum interventriculaire (VSD) - se produit dans environ 50% des cas de TGA; plus il est important, meilleur est le mélange du sang veineux et artériel; le défaut peut être unique ou multiple;
- coarctation aortique (CoA) - rarement accompagnée de TGA;
- anomalies du départ et de l'évolution des artères coronaires - dans environ 1/3 des cas; la variante la plus courante est le départ de l'artère circonflexe de l'artère coronaire droite;
- obstruction de la voie de sortie ventriculaire gauche - plus fréquente en combinaison avec VSD; dans l'AGT simple, il est généralement de nature fonctionnelle et résulte du déplacement de la cloison interventriculaire provoqué par la pression artérielle élevée dans le ventricule droit.
Comment se manifeste TGA?
Les bébés avec une grosse greffe de tige naissent généralement à l'heure avec un poids normal. Le principal symptôme chez les nouveau-nés est la cyanose centrale - décoloration bleuâtre de la peau et des muqueuses (principalement les lèvres, la langue, la bouche). Elle résulte d'une augmentation du pourcentage d'hémoglobine non oxygénée dans le sang artériel (> 5 g / dl). La cyanose ne disparaît pas avec 100% d'oxygène. Le kilométrage est fortement corrélé au degré de mélange sanguin. Lorsque la seule communication entre la grande et la petite circulation est le foramen ovale, et le canal artériel est fermé en 1-2. Un jour de la vie, la cyanose se développe rapidement et l'état clinique du nouveau-né s'aggrave considérablement. Cependant, si la traduction s'accompagne d'une perte significative du septum interventriculaire, la cyanose peut être légère et les symptômes d'insuffisance cardiaque chez le nouveau-né, tels que:
- Respiration rapide,
- tachycardie,
- augmentation de la transpiration,
- gain de poids altéré
peut prendre plusieurs semaines à se développer.
Traitement de la translation des grands troncs artériels
En cas de diagnostic initial de TGA, l'administration immédiate de la prostaglandine PGE1 est le traitement de première intention. Le but de cette procédure est de maintenir la perméabilité du canal artériel. L'approvisionnement en prostaglandine dans les premières heures suivant la naissance permet le transport vers le centre approprié dans les meilleures conditions possibles.
Si le mélange de sang au niveau du canal artériel et du septum inter-auriculaire est insuffisant et que l'opération de réparation ne peut être réalisée immédiatement, l'étape suivante est l'atrioseptostomie par ballonnet, c'est-à-dire Traitement de Rashkind. Il consiste à élargir le foramen ovale ou à casser la cloison auriculaire. Le but est d'augmenter les fuites sanguines dans l'oreillette droite et ainsi d'augmenter la quantité de sang oxygéné dans la circulation systémique. Le cathéter à ballonnet est généralement introduit à travers la veine fémorale jusqu'à l'oreillette droite, puis à travers le foramen ovale jusqu'à l'oreillette gauche. Là, le ballon est rempli d'un agent de contraste dilué dans une solution saline. Le tirer vers l'oreillette droite crée un défaut septal qui permettra un mélange efficace et une amélioration de la saturation du sang artériel.
La clé de la survie est la chirurgie cardiaque. Le type de chirurgie dépend du type anatomique du défaut. Actuellement, dans le cas de TGA ou TGA simple avec un VSD léger et isolé, la procédure de choix est la correction anatomique du défaut - opération de Jatene (opération d'interrupteur artériel). En bref, il s'agit d'une intersection supra-valvulaire de l'aorte et du tronc pulmonaire, puis leur déplacement et fusion avec les chambres correspondantes. L'opération comprend également la transplantation des artères coronaires sur la section initiale de l'artère pulmonaire, qui sera reliée à l'aorte. L'étape précédant la procédure est la coupe ou la ligature du canal artériel. Les opérations de Jatene doivent être effectuées jusqu'à 4 semaines d'âge.
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DÉFAUTS DE NAISSANCE CHEZ LES ENFANTS - les malformations les plus courantes chez les enfantsAvant que la méthode Jatene ne devienne une norme largement reconnue, la première opération de réparation TGA était la soi-disant correction physiologique effectuée pour la première fois par Mustard en 1964. Il s'agit de retirer le septum auriculaire et de connecter les oreillettes avec un dacron ou un patch péricardique «croisé» pour détourner le flux de sang oxygéné et non oxygéné vers les ventricules opposés. Il a fourni une saturation adéquate, mais n'a pas éliminé le rapport, de sorte que le ventricule droit devait encore pomper le sang dans la circulation systémique.
Lorsqu'il s'agit de TGA avec une obstruction concomitante de la voie d'éjection ventriculaire gauche et une VSD significative, la correction anatomique du défaut n'est pas une option. La solution dans cette situation est la méthode Rastelli. La fermeture du défaut est réalisée de telle manière que le sang du ventricule gauche s'écoule vers l'ouverture aortique. Le ventricule droit est relié au tronc pulmonaire à l'aide d'une prothèse synthétique ou d'une homogreffe (greffe biologique).
TGA - pronostic après la chirurgie et ses effets secondaires
Après la chirurgie, les patients sont étroitement surveillés pour détecter et traiter les complications possibles, telles que:
- troubles du rythme cardiaque (y compris mort cardiaque subite due à une fibrillation ventriculaire);
- insuffisance cardiaque;
- rétrécissement des artères coronaires (ischémie myocardique, infarctus);
- sténose aortique et pulmonaire au site des anastomoses chirurgicales;
- dilatation du bulbe aortique et régurgitation aortique.
Différentes techniques de correction des défauts signifient que chaque type de chirurgie est associé à un ensemble légèrement différent de complications typiques.
Chaque patient, quel que soit le type de traitement choisi, doit subir un contrôle régulier, qui comprend: examen médical, radiographie pulmonaire, ECG, écho cardiaque, mesure de la saturation.
Le pronostic de transposition de gros vaisseaux dépend du type de défaut et du type de chirurgie pratiquée. S'il n'est pas traité, le défaut est associé à une mortalité très élevée. 30% des nouveau-nés meurent dans la semaine suivant la vie, 50% au cours du premier mois de vie et 90% des nouveau-nés atteints de TGA meurent avant l'âge de 1 an. Actuellement, grâce aux soins néonatals et à la chirurgie cardiaque pédiatrique mieux développés, la détection et le traitement de la translation des gros troncs artériels sont à un niveau élevé, ce qui augmente considérablement les chances de survie des patients les plus jeunes. Par exemple, les taux de survie à long terme pour les opérations de commutation artérielle (opération de Jatene), selon les recherches effectuées, atteignent plus de 90%. La mortalité périopératoire (selon le type de chirurgie) varie à quelques pour cent.
Sources:
1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsovie, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Traduction totale des gros vaisseaux, "Chirurgie cardiaque des enfants" Maison d'édition scientifique "Śląsk", Katowice 2003, édité par le prof. Janusz H. Skalski et le prof. Zbigniew Religa (en ligne)
2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Congenital heart defects, Kawalec W. (ed.), Ziółowska H. (ed.), Grenda R. (ed.), Pediatria, vol. 1, Varsovie, PZWL, 2016
