Encéphalite sclérosante subaiguë (SSPE)

L'encéphalite sclérosante subaiguë (SSPE) est une maladie rare causée par le virus de la rougeole. Son incidence a considérablement diminué depuis l'introduction du vaccin contre la rougeole, mais malheureusement, malgré les essais de traitement, aucun traitement n'a été observé. Quelles sont les causes et les symptômes de l'encéphalite sclérosante subaiguë (SSPE)?

La panencéphalite sclérosante subaiguë (SSPE) se développe généralement 7 ans après une infection précoce de la rougeole et touche principalement les enfants de moins de 12 ans, plus souvent les garçons que les filles. L'incidence de la SSPE a considérablement diminué depuis l'introduction du vaccin contre la rougeole et est maintenant d'environ 1 sur 100 000.

L'encéphalite sclérosante subaiguë se manifeste par une démence progressive, une incoordination, une ataxie, une myoclonie et d'autres symptômes neurologiques focaux. C'est une maladie chronique qui dure généralement plusieurs années. Cependant, il y a eu des rapports faisant état d'une évolution violente menant à la mort en quelques mois. Seuls 10% environ des patients peuvent se remettre d'eux-mêmes, ce qui peut durer de nombreuses années.

Au cours de l'infection, il existe des infiltrats périvasculaires dans le cortex et de la substance blanche du cerveau formés de plasmocytes et d'autres cellules mononucléées, ainsi que des foyers de démyélinisation et de gliose dans la substance blanche et les couches plus profondes du cortex cérébral. De plus, on observe la présence de changements dégénératifs dans les neurones du cortex, les ganglions basaux et ponsaux et dans les noyaux d'olive inférieurs. Dans les neurones et les cellules gliales, il existe des corps d'inclusion éosinophiles intranucléaires et endoplasmiques. Le marquage des corps d'inclusion par immunofluorescence montre un résultat positif, caractéristique du virus de la rougeole.

Encéphalite sclérosante subaiguë: symptômes

L'encéphalite sclérosante subaiguë se développe progressivement sans fièvre accompagnante. Les premiers symptômes peuvent inclure:

• l'oubli;
• difficultés d'apprentissage et d'activités scolaires;
• agitation motrice.

Puis, en quelques semaines voire quelques mois, les éléments suivants apparaissent:

• troubles de la coordination motrice;
• ataxie;
• myoclonie dans les membres et le tronc;
• apraxie;
• mouvements choréoathétosiques ou de salle de bal;
• symptômes pyramidaux;
• troubles de la parole;
• saisies;
• position dystonique.

Au stade final de la maladie, il existe des troubles visuels, notamment la cécité, la surdité et la tétraplégie spastique, ressemblant à l'état de décortication.

Encéphalite sclérosante subaiguë: recherche

Le diagnostic de l'encéphalite sclérosante subaiguë repose sur le tableau clinique, l'examen du liquide céphalo-rachidien et l'électroencéphalographie (EEG).

Le sérum sanguin et le liquide céphalo-rachidien montrent des niveaux accrus d'anticorps anti-levure. Lors d'un examen électrophorétique du liquide céphalo-rachidien, ces anticorps apparaissent sous forme de bandes IgG oligoclonales. Les taux de protéines et de glucose dans le liquide céphalo-rachidien sont normaux et la pléoocytose est normale ou légèrement élevée.

Des perturbations généralisées dans le cortex bioélectrique du cortex cérébral se produisent souvent lors de l'examen EEG, avec l'image de "décharge et suppression" d'ondes lentes à haute tension ou de complexes pic-ondes lentes apparaissant avec une fréquence de 4-20 s en synchronisme ou indépendamment de la myoclonie.

Des tests d'imagerie sont également utilisés dans le diagnostic de l'encéphalite sclérosante subaiguë. La tomodensitométrie montre une atrophie corticale et des lésions focales ou multifocales de faible densité dans la substance blanche. Dans le cas des images IRM pondérées en T2, des modifications de la substance blanche périventriculaire peuvent être observées.

Encéphalite sclérosante subaiguë: traitement

Malgré les tentatives d'utilisation de nombreux médicaments chez les patients, tels que la bromodésoxyuridine, l'amantadine, l'inosine ou l'isoprosine, aucune récupération n'a été observée. Dans certains cas, une amélioration clinique ou une progression de la maladie est obtenue par l'administration intraventriculaire d'interféron alpha suivie d'une administration intraveineuse ou intraventriculaire de ribavirine. Cependant, il convient de rappeler que ce type de thérapie est associé à la survenue d'effets secondaires caractéristiques, notamment la méningite, l'encéphalopathie, ainsi que des symptômes de motoneurones.

NFZ