La cirrhose biliaire primitive est classée comme une maladie auto-immune, ce qui signifie que le corps attaque ses propres tissus. Un symptôme caractéristique de la maladie est la sensation de fatigue chronique et de démangeaisons cutanées gênantes. Renseignez-vous sur le traitement de la cirrhose biliaire primitive et vérifiez le pronostic.
Table des matières
- Cirrhose biliaire primitive du foie - causes
- Cirrhose biliaire primitive du foie - symptômes
- Cirrhose biliaire primitive du foie - diagnostic
- Cirrhose biliaire primitive du foie - traitement
- Cirrhose biliaire primitive - pronostic
La cirrhose biliaire primitive est une maladie de plus en plus reconnue. Dans les années 1970, son incidence était estimée à environ 40 cas par million, actuellement à environ 250-350 cas par million. Plus de 90% des patients sont des femmes, dont les premiers symptômes apparaissent généralement entre 30 et 60 ans. La cirrhose biliaire primitive ne survient pas chez les enfants.
Cirrhose biliaire primitive du foie - causes
À l'origine de la maladie se trouvent les nombreuses années de lésions des cholangiocytes, c'est-à-dire des cellules épithéliales des voies biliaires. Ce processus conduit à une altération de la sécrétion de bile par le foie. L'écoulement obstrué de la bile du foie en conséquence entraîne de graves dommages à l'organe connu sous le nom de cholestase.
Le nom de cirrhose biliaire primaire ne reflète pas l'essence de la maladie, mais un tel terme a été adopté dans les années 1950.
Les possibilités de diagnostic modernes permettent de détecter la maladie à un stade précoce du développement de la maladie. Cela se produit souvent bien avant que les changements n'apparaissent à l'examen histologique, c'est-à-dire lors de l'examen des tissus au microscope. En d'autres termes, les lésions peuvent être détectées avant que le foie ne présente des dommages avancés, c'est-à-dire avant que la cirrhose ne se développe.
Cirrhose biliaire primitive du foie - symptômes
Les principaux symptômes cliniques sont, avant tout, une sensation de fatigue chronique et des démangeaisons cutanées persistantes.
Une caractéristique de la fatigue chronique dans la cirrhose biliaire primitive du foie est qu'elle n'augmente pas de manière significative avec un effort physique accru, mais ne diminue pas non plus après le repos. La sensation de fatigue accompagne constamment le patient.
Les démangeaisons de la peau peuvent varier en gravité, allant de démangeaisons modérées dans les mains et les pieds à de fortes démangeaisons dans tout le corps.
Chez certains patients, la cirrhose biliaire primitive peut être complètement asymptomatique ou ne provoquer qu'une douleur non spécifique dans l'hypochondre droit.
Comme le métabolisme des lipides est perturbé au cours de la maladie, certains patients peuvent développer des changements cutanés à la base du nez. C'est appelé jaunes ou touffes jaunes clairement visibles sous la peau. Les jaunes sont des tumeurs histiocytaires bénignes. Ce sont des protubérances plates et jaunes. Ils sont remplis de cholestérol et d'autres corps gras. Ils n'ont pas tendance à être en colère. Ils sont généralement enlevés chirurgicalement pour des raisons esthétiques.
Les patients atteints de cirrhose biliaire primitive souffrent aussi assez souvent d'autres maladies auto-immunes et présentent des symptômes cliniques de ces maladies. Nous incluons parmi eux:
- Le syndrome de Sjogren
- maladies auto-immunes de la glande thyroïde
- polyarthrite rhumatoïde
- sclérodermie
Dans un petit groupe de patients, le diagnostic de cirrhose biliaire primitive est au stade de lésions hépatiques avancées. Des symptômes peuvent alors apparaître:
- cachexie
- jaunisse
- ascite
- gonflement des membres inférieurs
- sensibilité aux ecchymoses
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Cirrhose biliaire primitive du foie - diagnostic
La fatigue chronique est un symptôme non spécifique qui s'explique facilement par le surmenage. Mais les démangeaisons de la peau sont difficiles à manquer. Lorsque de tels symptômes apparaissent, contactez votre médecin généraliste.
Malheureusement, il arrive que les patients présentant des démangeaisons cutanées soient référés à un dermatologue, ce qui prolonge considérablement le diagnostic correct. Cela peut également détériorer votre état de santé général.
Par conséquent, le médecin doit prescrire des tests biochimiques hépatiques de base (phosphatase alcaline et γ-glutamyltranspeptidase - GGT).
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Le diagnostic de cirrhose biliaire primitive est considéré comme certain si les 3 critères suivants sont remplis (probablement si deux sont présents):
- augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline, une enzyme indicatrice des troubles de l'écoulement de la bile
- détection d'anticorps anti-mitochondriaux dans le sérum (hautement spécifiques de la cirrhose biliaire primitive)
- une image typique d'un échantillon prélevé lors d'une biopsie hépatique (c'est-à-dire une ponction hépatique), montrant par ex. caractéristiques des lésions des voies biliaires
Cirrhose biliaire primitive du foie - traitement
Le traitement de la cirrhose biliaire primitive doit être confié à un hépatologue, médecin spécialisé dans le traitement des maladies hépatiques. Le principal objectif du traitement est de ralentir la progression de la maladie et d'éliminer ou de réduire considérablement les symptômes cliniques.
Les patients reçoivent de l'acide ursodésoxycholique, qui améliore le drainage de la bile du foie, réduisant ainsi ses effets toxiques sur le foie. Cela retarde efficacement la progression de la maladie chez de nombreux patients.
Dans le traitement symptomatique, des préparations sont utilisées pour réduire la gravité des démangeaisons cutanées. Le médicament de choix est la cholestyramine.
Les patients souffrant en outre du syndrome de Sjögren développent une bouche sèche et une conjonctive sèche. Dans de tels cas, il est recommandé de boire fréquemment de petites quantités d'eau et d'utiliser le soi-disant larmes artificielles qui hydratent la surface des yeux.
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La transplantation d'organes est le seul traitement efficace pour les personnes qui ont gravement endommagé leur foie, y compris une insuffisance hépatique.
Le traitement de la cirrhose biliaire primitive est chronique.
Vous devez suivre les instructions de votre médecin, adopter une alimentation appropriée, éviter la consommation d'alcool et de médicaments toxiques pour le foie.
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Les patients ayant un foie transplanté doivent prendre des médicaments pour éviter le rejet de greffe.
Cirrhose biliaire primitive - pronostic
Malheureusement, ils ne sont pas bons. Il est largement admis qu'une guérison complète de la cirrhose biliaire primitive n'est pas possible. Mais un diagnostic précoce et la mise en œuvre d'un traitement approprié sont très efficaces pour ralentir la progression de la maladie chez la plupart des patients.
On peut dire qu'en suivant les recommandations du médecin, les patients atteints de cirrhose biliaire primitive survivent autant que les personnes en bonne santé.
Le pronostic est très bon chez les patients nécessitant une transplantation hépatique. Plus de 80% des patients survivent au moins 5 ans après la chirurgie. Bien qu'un foie transplanté puisse rechuter d'une cirrhose biliaire primitive, la maladie ne semble pas avoir de conséquences graves chez la plupart des patients.
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