Le pemphigus paranéoplasique (latin pemphigus paraneoplasticus) est une maladie appartenant aux syndromes dermatologiques paranéoplasiques. La cause des lésions cutanées dans le pemphigus paranéoplasique est un cancer qui se développe dans le corps. Le pemphigus paranéoplasique peut être le premier symptôme de la maladie néoplasique, c'est pourquoi le diagnostic des lésions de type pemphigus nécessite toujours l'exclusion de leur base paranéoplasique. Découvrez comment le pemphigus paranéoplasique se développe et quels types de cancer il peut accompagner. Quel est le diagnostic et le traitement du pemphigus paranéoplasique?
Table des matières
- Comment se forme le pemphigus paranéoplasique?
- Pemphigus paranéoplasique - symptômes et évolution
- Quels cancers peuvent être accompagnés d'un pemphigus paranéoplasique?
- Pemphigus paranéoplasique - diagnostic
- Traitement du pemphigus paranéoplasique
Pemphigus paranéoplasique (lat. pemphigus paraneoplasticus) est un type spécial de pemphigus. Comme d'autres syndromes paranéoplasiques, le pemphigus paranéoplasique est causé par la réponse du corps à un cancer qui s'y développe.
Le système immunitaire tente de se défendre contre la maladie, mais sa réponse peut être mal placée - c'est ainsi que les autoanticorps sont produits. Les syndromes paranéoplasiques ne sont pas rarement le premier signe de développement du cancer dans le corps.
En plus du pemphigus paranéoplasique, il existe de nombreuses autres variantes de cette maladie qui ne sont pas liées au cancer. Selon les estimations, le pemphigus paranéoplasique représente 3 à 5% de tous les cas de pemphigus. Néanmoins, dans le cas du diagnostic de cette maladie, il faut toujours penser à la base paranéoplasique possible et exclure la coexistence possible d'une maladie néoplasique.
Comment se forme le pemphigus paranéoplasique?
Pemphigus (lat. pemphigus) est un groupe de maladies appartenant aux maladies cutanées cloques. Le principal symptôme du pemphigus est la formation de cloques dans l'épiderme, qui peuvent occuper de grandes zones de la peau. Les cloques sont souvent accompagnées d'érosions (parfois très profondes), de modifications érythémateuses et d'exfoliation de l'épiderme. Dans certains cas, le pemphigus affecte également les muqueuses, ainsi que les cheveux et les ongles.
Le pemphigus appartient au groupe des maladies auto-immunes. Ils sont causés par une mauvaise reconnaissance des propres cellules du corps par le système immunitaire. En confondant les auto-antigènes comme étrangers, le système immunitaire tente de détruire ses propres cellules. Le résultat de cette réaction est la production du soi-disant les auto-anticorps, c'est-à-dire les anticorps dirigés contre vos tissus.
Dans le pemphigus, ces anticorps ont un effet destructeur sur les cellules épidermiques, qui se manifeste par la formation de cloques. Un trait caractéristique du pemphigus est le phénomène d'acantholyse. L'acantholyse est la rupture des connexions entre les cellules épidermiques, ce qui conduit à la formation de changements cutanés caractéristiques.
Quelles sont les causes des phénomènes auto-immunes dans le pemphigus? Dans la plupart des cas, la cause sous-jacente du «changement» inapproprié du système immunitaire reste inconnue. Chez certains patients, le rôle des facteurs génétiques et des infections virales est suspecté. Parfois, des changements de type pemphigus apparaissent après la prise de certains médicaments ou la consommation d'aliments spécifiques (les soi-disant Alliumcontenant des composés soufrés: poireau, ail, oignon).
Pemphigus paranéoplasique - symptômes et évolution
Un trait caractéristique du pemphigus paranéoplasique est l'atteinte extrêmement fréquente de la muqueuse buccale. Le premier symptôme de la maladie, dans la plupart des cas, est des érosions douloureuses, saignantes et difficiles à guérir qui apparaissent à l'intérieur des joues, sur la langue, le palais, les lèvres ou les gencives. Au fil du temps, les lésions peuvent se propager aux muqueuses voisines et affecter la gorge et la muqueuse nasale (entraînant également des saignements).
Le pemphigus paranéoplasique provoque relativement souvent des complications ophtalmiques - affectant initialement la conjonctive, puis les structures ultérieures du globe oculaire, il peut entraîner des lésions irréversibles de l'organe de la vision.
Après un certain temps, les lésions typiques des muqueuses sont généralement accompagnées de lésions cutanées, qui peuvent prendre diverses formes. Une reconnaissance sans ambiguïté peut être difficile au début. En plus des cloques typiques du pemphigus, la peau peut développer des changements ressemblant à un érythème polymorphe, au lichen plan et à d'autres maladies dermatologiques.
Les lésions cutanées du pemphigus sont appelées polymorphes, ce qui signifie qu'elles se produisent simultanément sous diverses formes:
- cloques
- rougit
- changements hémorragiques
- grumeaux
- érosion
- foyers de pelage
- croûtes
- ulcères profonds
La quasi-totalité de la surface de la peau peut être affectée, bien que des changements dans le haut du corps soient observés un peu plus souvent.
Il y a une autre raison pour laquelle le pemphigus paranéoplasique est un sous-type spécial de pemphigus. Les anticorps responsables du pemphigus paranéoplasique exercent un effet destructeur non seulement sur les cellules de l'épiderme et de la muqueuse buccale. Ce sont les seuls qui peuvent endommager d'autres épithéliums de notre corps. Pour cette raison, le pemphigus paranéoplasique peut également affecter d'autres organes où se trouvent les muqueuses:
- tube digestif
- système respiratoire
- organes génitaux
Dans la littérature scientifique, le pemphigus paranéoplasique est de plus en plus souvent appelé «syndrome multi-organes auto-immun paranéoplasique» (syndrome PAMS), ce qui met en évidence la multitude de lésions et d'organes touchés par cette maladie.
Les complications d'autres organes, en particulier du système respiratoire, répondent mal au traitement, aggravent considérablement le pronostic et présentent le plus grand risque pour les patients.
Quels cancers peuvent être accompagnés d'un pemphigus paranéoplasique?
Bien que la littérature décrit divers types de néoplasmes avec lesquels le pemphigus paranéoplasique coexiste, la grande majorité d'entre eux sont des excroissances hématologiques malignes. Ceux-ci incluent divers types de lymphomes et de leucémies. Parmi eux, on trouve principalement les lymphomes à cellules B, la leucémie lymphoïde chronique (LLC) et le thymome.
La tumeur de Castleman est un exemple de maladie proliférative bénigne qui peut également être associée au pemphigus paranéoplasique.
Les carcinomes épidermoïdes, les sarcomes des tissus mous et les mélanomes sont des néoplasmes beaucoup moins courants sous-jacents au pemphigus paranéoplasique.
Pemphigus paranéoplasique - diagnostic
Le diagnostic du pemphigus paranéoplasique repose sur plusieurs types de recherche. La première étape du diagnostic est une anamnèse et un examen physique approfondis, avec un accent particulier sur les lésions cutanées et muqueuses.
Bien entendu, le diagnostic du pemphigus paranéoplasique "à l'oeil" n'est pas possible, car le tableau clinique peut suggérer de nombreuses autres maladies dermatologiques.
La présence de cloques difficiles à cicatriser et d'érosions d'une cause non identifiée est une indication pour le prélèvement d'échantillons, qui sont ensuite soumis à un examen histopathologique. Au microscope, le phénomène d'acantholyse est généralement visible, c'est-à-dire la perte de connectivité entre les cellules épidermiques, typique du pemphigus.
Pour poser un diagnostic définitif, il est nécessaire de détecter les auto-anticorps sous-jacents dans le sang. Dans le cas du pemphigus paranéoplasique, ce sont les soi-disant Anticorps PNP dirigés contre divers antigènes de l'épiderme (y compris démoplakine et envoplakine).
La combinaison du tableau clinique, du résultat de l'examen histopathologique et de la détermination d'autoanticorps spécifiques permet le diagnostic.
Au stade du diagnostic, il est tout aussi important de reconnaître le néoplasme sous-jacent au pemphigus paranéoplasique. Bien sûr, il est plus facile d'adopter le bon chemin de diagnostic lorsqu'un patient atteint d'un cancer diagnostiqué développe des changements cutanés typiques du pemphigus. Parfois, cependant, le pemphigus paranéoplasique est diagnostiqué avant le diagnostic du cancer. Ensuite, il est nécessaire d'étendre considérablement le diagnostic, en particulier vers les maladies hématologiques.
Habituellement, des tests sanguins approfondis et des tests d'imagerie supplémentaires (tomodensitométrie de la poitrine et de l'abdomen) sont effectués. On estime que dans environ 1/3 des cas, les symptômes du pemphigus paranéoplasique précèdent le diagnostic du cancer sous-jacent.
Traitement du pemphigus paranéoplasique
Le traitement du pemphigus paranéoplasique nécessite des activités multidirectionnelles. Le traitement de la maladie sous-jacente, c'est-à-dire la tumeur sous-jacente au pemphigus, donne les meilleures chances de traitement efficace. Dans le cas des tumeurs monofocales, la chirurgie est la plus importante, tandis que dans le traitement des néoplasmes hématologiques disséminés, diverses formes de chimiothérapie sont principalement utilisées. L'élimination ou l'inhibition de la maladie néoplasique réduit la quantité d'anticorps produits et atténue les symptômes du pemphigus.
Bien entendu, la thérapie symptomatique est utilisée simultanément avec le traitement oncologique. Des doses élevées de glucocorticostéroïdes constituent la première ligne de médicaments qui bloquent la réaction anormale du système immunitaire.
En cas de résistance à ce groupe de médicaments, un traitement immunosuppresseur plus intensif est mis en œuvre pour supprimer la réponse immunitaire. Les immunosuppresseurs les plus couramment utilisés sont l'azathioprine, la cyclosporine et le mycophénolate mofétil.
Malheureusement, dans de nombreux cas de pemphigus paranéoplasique, une telle pharmacothérapie reste inefficace.
Des méthodes thérapeutiques plus agressives comprennent, par exemple, la plasmaphérèse, c'est-à-dire la purification des auto-anticorps circulants provoquant des symptômes de maladie. Malgré un traitement intensif, le pemphigus paranéoplasique résiste à toutes les formes de thérapie.
Il est particulièrement difficile de pallier les modifications des muqueuses, tandis que l'atteinte du tube digestif et des voies respiratoires est pratiquement irréversible et est associée à un pronostic très sérieux.
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