Définition
Le pemphigus est une maladie rare d'origine auto-immune, c'est-à-dire due à l'action des anticorps d'un organisme contre ses propres cellules. Ces maladies affectent la peau et les muqueuses. Pemphigus vulgaris fait partie de la dermatite bulleuse auto-immune, dont la forme la plus fréquente est la pemphigoïde bulleuse avec formation de cloques de différentes tailles sur la peau.
Symptômes
Généralement, les premières lésions apparaissent sous forme de cloques au niveau des muqueuses et, en particulier, dans la bouche. Ces cloques peuvent également affecter le palais et les gencives; Ces lésions exploseront, entraînant des érosions douloureuses qui rendront l'alimentation difficile. Ils peuvent également attaquer la muqueuse génitale, rectale et œsophagienne. Ensuite, les lésions cutanées apparaissent sous forme de cloques qui semblent contenir du liquide, qui évoluent entraînant des érosions cutanées qui donnent l'impression d'une peau écorchée.
Diagnostic
En cas de doute, le diagnostic peut être posé par l'examen d'une ampoule permettant d'obtenir un échantillon. Les différentes techniques utilisées servent à montrer des dépôts caractéristiques ou des anticorps responsables de la maladie.
Le traitement
Cette maladie auto-immune ne peut pas se guérir et doit donc être traitée. Le pemphigus est généralement traité pendant plusieurs années, à base de corticostéroïdes en comprimés qui sont parfois associés à un traitement immunosuppresseur pour diminuer l'action des auto-anticorps. Les doses de corticostéroïdes sont progressivement réduites. Si la guérison est parfois longue et peu évidente, cette maladie, autrefois mortelle, est désormais guérie grâce aux corticostéroïdes.
