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Le cancer des néoplasmes primaires inconnus (CUP) constitue environ 3 pour cent de tous les néoplasmes et constitue un groupe hétérogène de néoplasmes avec une évolution clinique et un pronostic variés. Ils peuvent survenir à tout âge, mais le plus souvent au cours de la sixième décennie de la vie. Ils se retrouvent avec la même fréquence chez les femmes et les hommes.
Le cancer des tumeurs primitives inconnues (CUP) est diagnostiqué par cytologie ou histopathologie des lésions métastatiques, tandis que la localisation de la tumeur primaire ne peut pas être déterminée sur la base de tests diagnostiques de routine. La présence de métastases se retrouve le plus souvent dans le foie, les os, les poumons, les ganglions lymphatiques, la plèvre et le cerveau. En raison du fait que ces néoplasmes sont diagnostiqués au stade de la propagation, leur traitement est généralement palliatif.
Néoplasmes de site primaire inconnu: symptômes cliniques et pronostic
Dans les néoplasmes dont la localisation primaire est inconnue, les symptômes sont généralement liés à la localisation des lésions métastatiques. Certains patients peuvent présenter des symptômes généraux de cancer avancé, tels que l'anorexie, une perte de poids et une sensation de faiblesse ou de fatigue.L'examen montre souvent des ganglions lymphatiques périphériques hypertrophiés, des signes d'épanchement pleural, des douleurs osseuses et une hypertrophie du foie.
Le pronostic des patients varie considérablement et dépend de nombreux facteurs cliniques.
Par exemple, chez les patients atteints de néoplasmes de la tête et du cou, la survie pendant plusieurs années dépend de l'avancement local de la tumeur et de sa localisation, mais après un traitement combiné agressif, elle varie de 30% à 70%. La survenue de métastases de carcinome épidermoïde est associée à un mauvais pronostic - la survie à cinq ans est d'environ 5% et la survie moyenne est d'un peu plus de 6 mois.
La présence de métastases aux ganglions lymphatiques axillaires est associée à une survie à 5 ans différente selon le sexe - chez la femme, elle est d'environ 65% et chez l'homme d'environ 25%.
La détection des métastases péritonéales dans le cancer de l'ovaire est associée à un faible taux de survie à 3 ans de 10 à 25%.
Dans le cas de lésions métastatiques uniques sans foyer primaire localisé, le taux de survie à 5 ans est d'environ 60%, tandis que chez les patients avec foyer révélé, il diminue à 30%.
Les facteurs pronostiques favorables comprennent un bon état général, le sexe féminin, la localisation des lésions métastatiques uniquement dans les ganglions lymphatiques ou dans les tissus mous, le tissage d'un carcinome épidermoïde hautement différencié et une concentration sérique normale de LDH et d'albumine.
Les facteurs pronostiques défavorables comprennent une mauvaise aptitude générale, de nombreuses métastases dans les organes parenchymateux, un carcinome glandulaire, des taux élevés de phosphatase alcaline sérique et de lactate déshydrogénase, une hypoalbuminémie et la localisation de lésions métastatiques dans les ganglions lymphatiques supraclaviculaires.
Tumeurs de site primaire inconnu: diagnostic
Dans le diagnostic des néoplasmes de localisation primaire inconnue, la numération formule sanguine et la biochimie sont utilisées, ainsi que des examens d'imagerie et endoscopiques ainsi que des examens pathomorphologiques et moléculaires.
Dans chaque cas de néoplasme de localisation primaire inconnue, il est recommandé d'effectuer une numération formule sanguine ainsi que l'évaluation de la fonction rénale et hépatique. La détermination des marqueurs tumoraux est également utilisée. Par exemple, la détermination de l'alpha-foetoprotéine (AFP) est effectuée en présence de métastases hépatiques, la détermination de CA15-3 est importante dans le cas d'adénocarcinome métastatique des ganglions lymphatiques axillaires, et la détermination de CA125 est importante chez les femmes présentant une atteinte néoplasique du péritoine. Chez les hommes présentant des métastases osseuses, l'antigène prostatique spécifique est déterminé, et en présence d'une lésion néoplasique dans le médiastin ou dans la région rétropéritonéale, la détermination de la concentration de gonadotrophine chorionique (β-HCG) et d'AFP peut être envisagée en raison de la possibilité d'une tumeur ectopique des cellules germinales.
Dans le cas des tests d'imagerie, une tomodensitométrie de la poitrine, de l'abdomen et du bassin est le plus souvent réalisée. Lorsque les ganglions lymphatiques du cou sont impliqués, une tomodensitométrie du cou et du visage est nécessaire.
De plus, l'imagerie par résonance magnétique, la tomographie par émission de positons (TEP) et les ultrasons sont utilisées.
L'examen endoscopique le plus courant est la coloscopie. Elle est réalisée en présence de métastases hépatiques et d'atteinte tumorale du péritoine, notamment lorsque ces modifications s'accompagnent de la présence de sang occulte dans les selles.
L'examen pathomorphologique des changements métastatiques vise à rechercher la tumeur primaire. Cependant, il convient de rappeler que l'examen microscopique est rarement pathognomonique - à l'exception du tableau caractéristique du carcinome à cellules claires du rein, ainsi que de la présence de cellules scintillantes, typiques du cancer gastrique.
Très souvent, le diagnostic pathomorphologique est étendu pour inclure des tests histochimiques ou immunohistochimiques. Ensuite, la détermination de la cytokératine CK7 et CK20 est effectuée le plus souvent, et à l'étape suivante - en fonction de l'expression de la cytokératine et du tableau clinique, des anticorps spécifiques sont également détectés. Un tel diagnostic étendu permet de déterminer avec une forte probabilité la localisation d'organe d'une douzaine de néoplasmes de localisation primaire inconnue.
Le plus souvent, les lésions métastatiques ont un adénocarcinome (75%). Dans ce groupe de néoplasmes, la tumeur primaire est généralement située dans le pancréas, les poumons, l'estomac, le gros intestin et les reins.
Les carcinomes épidermoïdes représentent environ 10 à 15% des néoplasmes de localisation primaire inconnue. Dans ce cas, le foyer principal est le plus souvent dans la région de la tête et du cou, dans les poumons et dans le col de l'utérus.
Les néoplasmes neuroendocriniens constituent quelques pour cent des néoplasmes de localisation primaire inconnue. L'objectif principal est généralement le tube digestif et les voies respiratoires supérieures.
Il convient de rappeler que les métastases des tumeurs germinales sont les moins fréquentes.
Syndromes clinico-pathologiques dans les néoplasmes de localisation primaire inconnue
La métastase de l'adénocarcinome dans les ganglions lymphatiques axillaires indique la présence d'une tumeur primaire dans le sein. Il faut rappeler que dans cette situation, la mammographie ne confirme la présence d'une tumeur primitive dans la glande mammaire que dans 10 à 20% des cas. L'imagerie par résonance magnétique est un bien meilleur examen car elle permet de détecter la lésion primaire chez environ 70% des patients.
Une image typique du cancer de l'ovaire avancé est l'infiltration du péritoine par un adénocarcinome accompagné d'ascite. Le diagnostic clinique est effectué sur la base d'une concentration accrue du marqueur CA125.
La présence de métastases osseuses d'adénocarcinome chez l'homme est caractéristique du cancer du poumon et du cancer de la prostate. Moins fréquemment, ces modifications proviennent du rein, de la thyroïde ou du gros intestin. Les métastases blastiques sont caractéristiques du cancer de la prostate. Le traitement repose sur l'hormonothérapie dans le cancer de la prostate et sur la chimiothérapie palliative dans d'autres cas. Les lésions métastatiques douloureuses nécessitent une radiothérapie palliative.
Il convient de rappeler que chez certains patients présentant un seul site métastatique, malgré des examens cliniques détaillés et des études d'imagerie, il n'est pas possible de détecter la localisation de la tumeur primitive. Un traitement chirurgical et / ou une radiothérapie sont utilisés chez ces patients. Il convient de rappeler que les patients de ce groupe ont généralement un meilleur pronostic.
Tumeurs de site primaire inconnu: traitement
L'utilisation d'un traitement causal, typique d'une tumeur donnée, n'est possible que chez la moitié des patients présentant des tumeurs de localisation primaire inconnue. Dans d'autres cas, le choix de la méthode de traitement dépend de la structure histopathologique de la tumeur, du nombre et de l'emplacement des métastases et de l'état de performance global du patient.
Le traitement chirurgical est utilisé en présence de lésions métastatiques uniques dans des régions anatomiques facilement accessibles.
La radiothérapie est une autre méthode de traitement et est généralement palliative. Il est utilisé dans le cas de lésions métastatiques des ganglions lymphatiques cervicaux, axillaires et inguinaux. Il est également utilisé dans le cas de modifications métastatiques douloureuses des os et de syndromes de compression.
L'hormonothérapie est le plus souvent utilisée chez les patientes atteintes d'un cancer du sein métastatique et chez les patientes atteintes d'un cancer métastatique de la prostate.
La dernière option de traitement est la chimiothérapie, qui peut être envisagée chez les patients en bon état général. Le schéma thérapeutique dépend de la structure de la tumeur et de son origine organique. Par exemple, la chimiothérapie empirique utilise couramment des schémas à deux médicaments qui contiennent une combinaison de cisplatine avec de la gemcitabine, de l'irinotécan ou des taxoïdes, ou une combinaison de ces médicaments.
