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L'anémie hémolytique (anémie hémolytique) est un groupe de maladies du sang, ou en fait l'un de ses composants - les globules rouges. Au cours de l'anémie hémolytique, ils sont détruits trop rapidement et la cause peut être à la fois des défauts de la structure des globules rouges et des maladies d'autres organes. L'anémie hémolytique, outre les symptômes typiques de tous les types d'anémie, c'est-à-dire la fatigue ou l'essoufflement, présente plusieurs symptômes caractéristiques. Il vaut la peine de savoir quand vous pouvez soupçonner cette maladie et quels sont ses symptômes.
Table des matières
- Anémie hémolytique: symptômes
- Anémie hémolytique: complications
- Anémie hémolytique: causes
- Anémie hémolytique: types
- Anémie hémolytique: résultats des tests
- Traitement de l'anémie hémolytique
L'anémie hémolytique (anémie hémolytique) est une diminution de:
- taux d'hémoglobine (résultats des tests de laboratoire HGB ou HB inférieurs à 14 g / dl chez l'homme et 12 g / dl chez la femme)
- hématocrite (HCT ou HT inférieur à 40% chez l'homme et 37% chez la femme)
- érythrocytes - globules rouges (globules rouges inférieurs à 4,2 millions / μl chez l'homme et 3,5 millions / μl chez la femme)
en détruisant les globules rouges circulants dans un processus appelé hémolyse.
Anémie hémolytique: symptômes
Quand les symptômes apparaissent-ils?
Si la maladie est congénitale, les symptômes apparaîtront à un âge précoce, déjà chez les jeunes enfants. Cependant, si une anémie hémolytique est acquise, une gêne surviendra chez l'adulte, le plus souvent après le diagnostic au cours duquel une hémolyse survient (par exemple après le diagnostic de lupus systémique), et très rarement, il peut être le premier symptôme d'une autre maladie.
Quelle est la gravité des symptômes?
Si l'hémolyse est mineure et dure longtemps, la maladie peut ne causer aucun inconfort. Cependant, s'il y a une baisse soudaine des globules rouges, les symptômes se développent assez rapidement et si la goutte est importante, cela peut mettre la vie en danger.
Quels symptômes peuvent apparaître?
Toute anémie, quelle qu'en soit la cause, peut provoquer des symptômes tels que:
- la faiblesse
- fatigue facile
- perturbation de la concentration et de l'attention
- maux de tête et étourdissements
et des affections moins courantes:
- rythme cardiaque plus rapide
- dyspnée
Dans le cas de l'hémolyse, nous traitons généralement également la jaunisse, qui est le résultat d'une destruction trop rapide des érythrocytes par rapport à leur métabolisme, de plus, une hypertrophie de la rate et une hypertrophie du foie se produisent.
Parfois, les personnes souffrant d'anémie hémolytique ont également des calculs de la vésicule biliaire, c'est parce que le composant de la bile, la bilirubine, est également un produit du métabolisme des érythrocytes, s'il y a trop de ce composé, il précipite sous forme de calculs.
Les symptômes restants sont spécifiques aux entités de la maladie individuelles et résultent des mécanismes qui provoquent l'anémie décrits ci-dessus:
- La sphérocytose congénitale est caractérisée par un développement osseux anormal, des calculs de la vésicule biliaire et des crises hémolytiques. Ces derniers sont des conditions potentiellement mortelles dans lesquelles il y a par ex. faiblesse, nausées, fièvre, douleurs abdominales, accélération du rythme cardiaque et insuffisance rénale aiguë
- Les déficits enzymatiques érythrocytaires sont caractérisés par une jaunisse, une urine foncée et des douleurs abdominales qui surviennent avec certains médicaments, du stress et des infections
- la méthémoglobinémie (l'un des défauts de l'hémoglobine) consiste à son tour à modifier la valence du fer présent dans les globules rouges, de sorte qu'il ne puisse pas se fixer et transporter l'oxygène. Un symptôme caractéristique est la cyanose, plus visible autour de la bouche ou du lobe de l'oreille
- anémie falciforme, se manifestant par un ictère, des calculs biliaires, un retard de croissance, une hypertrophie cardiaque, une obstruction vasculaire qui provoque une ischémie d'organe
Dans le cas de maladies auto-immunes et de lymphomes, leurs symptômes prédominent et les symptômes d'anémie dans ces cas peuvent inclure:
- douleur en avalant
- mal au dos
- douleur abdominale
- fièvre
- urine rouge
- et lorsque l'hémolyse se produit dans de petits vaisseaux, il en résulte des caillots.
Le spectre des symptômes est très large et il ne faut pas oublier que l'anémie hémolytique comporte diverses complications.
Anémie hémolytique: complications
Les effets de cette maladie peuvent être nombreux, à commencer par les moins graves:
- cholécystolithiase
- carence en acide folique
- ulcères cutanés
- thromboembolie veineuse
- percée aplasique et hémolytique, associée à une chute soudaine et importante des cellules sanguines et constituant une menace directe pour la vie.
Anémie hémolytique: causes
L'anémie hémolytique est un groupe de nombreuses maladies, leurs causes peuvent varier, mais le résultat est toujours la destruction des globules rouges.
Dans des conditions normales, le globule rouge vit pendant environ 120 jours, puis il est capturé par la rate et y est décomposé, et le fer y est stocké.
En raison de défauts dans les globules rouges eux-mêmes ou dans d'autres organes, tels que le foie et la rate, ce processus se produit plus rapidement, même après 50 jours.
De plus, avec une hémolyse accrue, la moelle osseuse ne peut pas suivre la production de cellules sanguines nouvelles et reconstituées, ce qui entraîne une réduction du nombre d'érythrocytes.
Une destruction accrue des cellules sanguines entraîne également une charge excessive sur les enzymes responsables de leur métabolisme, le processus devient inefficace et les métabolites des cellules sanguines restent dans la circulation.
La carence en globules rouges est caractéristique de toutes les anémies (par exemple, anémie ferriprive ou anémie par carence en vitamine B12) et, par conséquent, certains symptômes sont courants et surviennent avec tous les types d'anémie.
L'intensification des processus liés à la décomposition et à la présence de globules rouges dans la circulation donnent les symptômes caractéristiques de l'anémie hémolytique.
Anémie hémolytique: types
L'anémie hémolytique peut être le résultat d'une mutation génétique, alors nous les appelons congénitales ou acquises, par exemple dans les maladies auto-immunes. Les premiers sont causés par des dommages à la cellule sanguine elle-même et sont:
- anomalies de la membrane des cellules érythrocytaires - les cellules sanguines ont alors une forme modifiée, par exemple ovalocytose, ou l'anémie hémolytique héréditaire la plus courante - sphérocytose (forme sphérique des cellules sanguines)
- défauts des enzymes érythrocytaires, appelées enzymopathies - le cytoplasme des érythrocytes contient un certain nombre d'enzymes nécessaires à leur fonctionnement, l'anémie hémolytique peut résulter du déficit de deux enzymes: la glucose-6-phosphate déshydrogénase et la pyruvate kinase, elles contribuent de manière significative à la production d'énergie dans les érythrocytes
- les défauts de l'hémoglobine, c'est-à-dire le composé porteur d'oxygène, sont des hémoglobinopathies - anémie falciforme et méthémoglobinémie, dans ces maladies, la capacité des cellules sanguines à transporter l'oxygène est réduite et leur forme peut être modifiée, ce qui les rend plus vulnérables aux dommages
- formation insuffisante d'hémoglobine - thalassémie
En cas d'anémie acquise, les érythrocytes sont normaux, cependant, ils sont détruits par des facteurs externes.
L'un des mécanismes est des processus immunologiques qui conduisent à la production d'anticorps contre les globules rouges.
Ceux-ci peuvent être produits au cours de nombreuses maladies: auto-immunes (par exemple, le lupus systémique), leucémie lymphoïde chronique, lymphomes, après certains médicaments, après des greffes d'organes, des transfusions sanguines et dans la maladie dite des agglutinines froides et l'hémoglobinurie paroxystique froide.
L'anémie microangiopathique hémolytique est un autre mécanisme de destruction extracellulaire des érythrocytes. Un nom assez compliqué, qu'est-ce que cela signifie?
Pour diverses raisons, les cellules sanguines sont détruites dans les petites artérioles et veinules, cela se produit au cours d'un purpura thrombocytopénique thrombotique, d'un syndrome hémolytique et urémique ou d'infections.
Fait intéressant, c'est aussi le mécanisme d'action de certains poisons, par exemple le venin de certaines araignées ou vipères. Très rarement, une hémolyse survient à la suite de lésions mécaniques des érythrocytes, par exemple après l'implantation d'une valve cardiaque artificielle.
Anémie hémolytique: résultats des tests
Le test de base à effectuer en cas de suspicion d'anémie (pas seulement d'anémie hémolytique) est la formule sanguine complète.
L'anémie est indiquée par une baisse du nombre de globules rouges, c'est-à-dire de globules rouges, en dessous de la normale.
Sur la base d'autres paramètres, nous pouvons évaluer si les cellules sanguines présentes dans la circulation ont le bon volume (MCV), la bonne quantité d'hémoglobine (MCH) et sa concentration dans la cellule sanguine (MCHC), ce sont des paramètres extrêmement importants qui en disent long sur la cause de la diminution de la quantité d'érythrocytes.
Dans le cas de l'hémolyse, les paramètres de structure des érythrocytes se situent généralement dans la plage normale, il s'agit donc de la soi-disant anémie normocytaire, anémie normochrome, c'est-à-dire que les érythrocytes ont la bonne taille, le bon contenu et la bonne concentration d'hémoglobine.
Cela signifie indirectement que le processus de production n'est pas perturbé et que le corps dispose de tous les substrats nécessaires à la production.
Seulement dans le cas de la thalassémie, dans laquelle le processus de production est perturbé, les érythrocytes sont plus petits et ont une teneur en hémoglobine inférieure.
Un autre paramètre important que l'on peut trouver dans la formule sanguine sont les réticulocytes, étiquetés "Ret.". Les réticulocytes sont de jeunes érythrocytes qui ont récemment quitté la moelle osseuse, leur nombre accru indique une formation intensive de nouvelles cellules sanguines dans la moelle osseuse.
Cette augmentation de la production et l'augmentation des réticulocytes est une réponse à un nombre insuffisant de globules rouges fonctionnels.
Des tests plus avancés permettent la détection de formes rares mais caractéristiques d'érythrocytes, par exemple les échinocytes (érythrocytes saillants) dans les défauts enzymatiques, les érythrocytes thyroïdiens dans la thalassémie, les schistocytes (fragments d'érythrocytes) dans l'anémie microangiopathique, ainsi que présents dans les érythrocytes dans la métahémoglobie corporelle: ou les corps de Howel-Jolly dans la drépanocytose.
La recherche sur les globules rouges est décrite en détail dans l'article sur les érythrocytes. Les analyses de sang peuvent également montrer des écarts dans les domaines suivants:
- augmentation de la LDH (lactate déshydrogénase, c'est-à-dire une enzyme présente dans les érythrocytes), elle est libérée lorsque l'érythrocyte est détruit, d'où sa concentration accrue dans le sang lors de l'hémolyse
- diminution de l'haptoglobine (hémoglobine libre de liaison aux protéines) sa diminution est due au fait que les méthodes de laboratoire évaluent la quantité d'haptoglobine capable de se lier à l'hémoglobine, si ce composé est libéré des érythrocytes endommagés, les particules d'haptoglobine disponibles s'y fixent et sont «invisibles» pendant la détermination en laboratoire
- une augmentation de la bilirubine, qui est le produit final de la dégradation de l'hémoglobine.
Le test urinaire montre: l'urobilinogène et l'hémoglobinurie, c'est-à-dire l'excrétion d'une quantité accrue d'urobiline et d'hémoglobine dans l'urine, respectivement.
Ces composés sont éliminés si l'hémolyse est si grave que le foie est incapable de métaboliser efficacement les cellules sanguines endommagées.
Les formes individuelles d'anémie hémolytique font l'objet de tests spécifiques, cependant, ils sont rarement réalisés et uniquement dans des centres spécialisés, notamment:
- diminution de l'activité de la glucose-6-phosphate déshydrogénase
- déficit en pyruvate kinase
- augmentation de la métHb (méthémoglobinémie)
- augmentation de l'HbS et de l'HbF (anémie falciforme)
- et le test de Coombs direct plus courant (il est réalisé dans les maladies auto-immunes, non seulement celles liées à l'hémolyse, mais dans ce cas, il facilite le diagnostic de l'anémie secondaire).
Parfois, en particulier lorsque le diagnostic est incertain, une biopsie de la moelle osseuse est effectuée, ce qui montre une formation accrue de nouveaux érythrocytes.
Traitement de l'anémie hémolytique
Le traitement des maladies du sang et du système hématopoïétique est effectué par un hématologue, bien que les diagnostics de base puissent également être effectués par un médecin de famille.
Malgré la variété des causes d'hémolyse, les principes de traitement sont similaires.
Chez les patients présentant un tel diagnostic, il est tout d'abord nécessaire de maintenir un nombre suffisant de globules rouges dans la circulation, et il est donc parfois nécessaire de transfuser leurs concentrés.
Cependant, vous devez toujours fournir les ingrédients nécessaires pour créer de nouveaux globules rouges, c'est-à-dire de l'acide folique et du fer, s'il y en a trop peu.
Avant de commencer le traitement de l'anémie, il est nécessaire d'exclure le caractère secondaire de cette maladie, c'est-à-dire de traiter les maladies susceptibles de provoquer une anémie hémolytique, et d'arrêter les médicaments qui peuvent la provoquer.
Une méthode courante de traitement pour plusieurs anémies: sphérocytose, thalassémie, troubles enzymatiques est également sa dernière ligne - ablation chirurgicale de la rate.
Cet organe attrape et détruit les érythrocytes déformés, mais s'il y en a trop, l'action de la rate provoque une anémie sévère.
Le prélèvement de cet organe est destiné à maintenir des cellules sanguines anormales mais partiellement fonctionnelles dans la circulation.
Avant la splénectomie, des tentatives sont faites pour traiter l'hémolyse spécifiquement pour l'agent causal:
- dans les maladies auto-immunes, les glucocorticostéroïdes, le traitement immunosuppresseur et la plasmaphérèse (une procédure qui vous permet d'éliminer tous les anticorps du sang, y compris les anti-érythrocytes)
- dans la méthémoglobinémie, on peut administrer du bleu de méthylène, utiliser une chambre à oxygène hyperbare et utiliser des transfusions sanguines échangeables. Dans les cas plus légers et chroniques - acide ascorbique et riboflavine
- dans la thalassémie, la vitamine C et le zinc sont administrés
- dans la drépanocytose - hydroxycarbamide, analgésiques et anticoagulants
La base de l'anémie hémolytique est très diverse, tout comme le mécanisme par lequel les lésions des cellules sanguines se produisent, mais il s'agit d'un groupe commun de maladies, car le résultat final est toujours le même: la destruction d'un érythrocyte jeune et fonctionnel.
Ceci, à son tour, a de nombreuses conséquences, notamment le sang ne fournit pas aux cellules autant d'oxygène dont elles ont besoin pour fonctionner correctement, et les effets peuvent aller de la fatigue et d'un rythme cardiaque plus rapide à une crise cardiaque.
Si une anémie hémolytique est suspectée, le diagnostic de base doit être effectué par un médecin de famille, cependant, des tests et un traitement plus avancés sont décidés par l'hématologue.
