Poitrine en forme d'entonnoir: causes, symptômes, traitement

Un coffre en forme d'entonnoir (du latin pectus excavatum), également appelé «cordonnier», est le défaut congénital le plus courant de la paroi thoracique. Quelle est cette déformation causée? Quelles pourraient être ses conséquences sur la santé? Avons-nous des méthodes de correction?

Coffre à entonnoir (coffre de cordonnier, latin. pectus excavatum) consiste en une dépression sternale «en forme d'entonnoir», le plus souvent accompagnée d'une déformation des côtes adjacentes. Habituellement, il est situé au bas du sternum. La concavité peut être de différentes longueurs et peut être symétrique ou asymétrique. La poitrine en forme d'entonnoir représente 90% des anomalies congénitales de la paroi thoracique. Sa fréquence est estimée à environ 1 naissance sur 300-400. Elle survient en moyenne 3 fois plus souvent chez les garçons.

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Coffre en entonnoir: causes

L'étiologie de la poitrine du cordonnier n'est pas entièrement comprise. Jusqu'à présent, il n'y a pas de facteur causal documenté unique, bien que la liste des gènes susceptibles d'être impliqués dans sa pathogenèse s'élargisse progressivement. Son origine héréditaire peut être prouvée par le fait qu'environ 40% des patients atteints de ce défaut ont au moins un membre de la famille avec le même défaut. Un coffre en forme d'entonnoir peut également accompagner des maladies telles que:

• Le syndrome de Marfan
• Équipe de Pologne
• Syndrome de Noonan
• Syndrome d'Ehlers-Danlos

Cela peut également être une conséquence du rachitisme à long terme - une maladie causée par une carence en vitamines. RÉ.

Poitrine en entonnoir: symptômes

La fossette dans la paroi thoracique antérieure est généralement remarquée à la naissance (90% des cas sont diagnostiqués dans l'année suivant la vie). Le défaut peut s'aggraver avec le temps. Elle est liée à la croissance intensive du squelette à l'adolescence.

Dans la grande majorité des cas, le thorax en forme d'entonnoir ne présente pas de symptômes cliniques significatifs et n'est qu'un problème esthétique, qui ne doit cependant pas être sous-estimé. Le manque de confiance en soi, le manque d'acceptation corporelle, le sentiment de honte et une faible estime de soi peuvent causer des problèmes psychologiques et même conduire à la dépression à l'avenir. Cela est vrai pour les patients adolescents et adultes.

Certains patients peuvent se plaindre d'inconfort ou de douleur dans la poitrine et le dos. Il est de nature musculo-squelettique. Il est à noter que la cage d'un cordonnier peut coexister avec des défauts de la colonne vertébrale, par exemple une scoliose ou une cyphose excessive.

Le défaut, cependant, est si important que la cavité provoque une pression sur les organes de la poitrine - les poumons et le cœur, dont le ventricule droit se trouve à proximité immédiate de sa paroi antérieure. Les formes sévères peuvent avoir des implications cliniques graves et provoquer, entre autres,

• réduction de la capacité vitale des poumons et, par conséquent, diminution de la tolérance à l'exercice
• difficultés respiratoires
• infections respiratoires récurrentes
• dysfonctionnement des valves cardiaques - prolapsus de la valve mitrale; régurgitation moins fréquente des valvules tricuspide et mitrale

Heureusement, ces cas avancés sont trouvés sporadiquement.

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Poitrine en forme d'entonnoir: diagnostic

Le diagnostic de la cage en forme d'entonnoir peut être posé à l'œil nu, mais afin de déterminer sa gravité et de mettre en œuvre les mesures thérapeutiques nécessaires, des recherches plus détaillées sont nécessaires. La base est un examen radiologique - radiographie pulmonaire et examen avec tomodensitométrie (TDM). C'est dans le test KT que nous pouvons déterminer le soi-disant Indice de Haller - le rapport de la largeur de la poitrine à sa profondeur (la distance la plus courte entre le sternum et la colonne vertébrale). Il permet une évaluation objective du degré de gravité du défaut - un indice supérieur à 3,25 permet une forme sévère nécessitant une intervention chirurgicale (la norme est de 2,5). Il est également important d'évaluer le fonctionnement des systèmes respiratoire et circulatoire - il est nécessaire d'effectuer la spirométrie, l'ECG et l'ECHO du cœur. Si un syndrome congénital accompagné d'une cage de cordonnier est suspecté, des tests génétiques peuvent être nécessaires.

Poitrine en forme d'entonnoir: traitement

Seule la chirurgie peut corriger complètement le défaut! Actuellement, la méthode Nuss est standard en chirurgie thoracique. Cette procédure consiste à placer une ou deux plaques métalliques de forme convexe sous le pont. Après avoir été tirés de l'autre côté sous le contrôle de la caméra, ils sont ensuite tournés le long de leur grand axe de 180 degrés, ce qui pousse le pont vers l'avant. De cette manière, nous obtenons l'effet souhaité. Les plaques sont retirées une fois la distorsion corrigée. Cela a généralement lieu après 2-3 ans. La méthode Nuss est moins invasive et est associée à un risque de récidive plus faible que la procédure Ravitch classique précédemment utilisée. Elle était associée à l'ablation de tous les cartilages costaux déformés, coupant le processus xiphoïde, puis à la stabilisation du sternum dans la position appropriée avec une plaque ou une tige.

Dans le traitement de la poitrine en forme d'entonnoir, nous pouvons également distinguer des méthodes non opératoires. En plus des exercices correctifs, il existe un certain nombre d'activités plus avancées. L'un d'eux est l'utilisation du soi-disant cloche à vide - une pompe qui crée un vide pour soulever le sternum et réduire le degré du défaut. Une autre méthode expérimentale consiste à utiliser un champ généré par un réseau de deux aimants - l'un implanté peu profondément près du bas du sternum et l'autre porté sur un harnais spécial. La condition préalable à l'utilisation de méthodes non chirurgicales est la compliance et la flexibilité du squelette thoracique, en particulier chez les patients les plus jeunes. Cependant, il ne faut pas garder à l'esprit qu'aucune des méthodes de traitement conservateur n'est encore scientifiquement prouvée efficace.

Les procédures de chirurgie plastique sont une procédure relativement nouvelle dans le cas de petites déformations asymptomatiques. Afin de combler le défaut, qui est la cavité sur la paroi thoracique antérieure, les éléments suivants sont utilisés, entre autres. implants en silicone spécialement modelés ou tissu adipeux "transplanté" à partir d'autres parties du corps. Cependant, ce sont des procédures cosmétiques. Ils peuvent être utilisés, par exemple, dans un défaut résiduel après une correction chirurgicale appropriée. La base du traitement est une procédure de réparation.