Hypertrichose ou syndrome du loup-garou

L'hypertrichose, ou syndrome du loup-garou, est une maladie génétique qui entraîne une pilosité excessive. Chez la personne touchée, les cheveux sont abondants même sur le visage. C'est de là que vient le nom de «syndrome du loup-garou», ce qui est bien sûr injuste. Comment faire face à l'hypétrichose? Y a-t-il des chances de le guérir?

L'hypertrichose, ou syndrome du loup-garou (un autre nom de la maladie est également le syndrome d'Ambras), est une anomalie congénitale extrêmement rare qui survient chez les femmes et les hommes. Autrefois, on croyait que les "loups-garous" étaient des hybrides homme-animal, une combinaison d'un humain et d'un loup, d'un singe et même d'un ours. Aujourd'hui, nous savons qu'il s'agit d'un trouble causé par une mutation du gène SOX3 situé sur l'un des deux chromosomes sexuels X.

L'hypertrichose a été décrite pour la première fois au XVIIe siècle et aujourd'hui, on estime qu'environ 50 à 100 personnes dans le monde sont touchées par ce défaut génétique rare. Ils comprennent, par exemple, la famille de Jesus Aceves de la ville de Lorento au Mexique, qui compte environ 30 personnes. En raison de leur apparence différente, ils sont devenus célèbres dans le monde entier, mais ce n'est pas la popularité dont tout le monde pourrait rêver. Les personnes atteintes de ce défaut génétique sont quotidiennement confrontées à la discrimination et au harcèlement social. Ils ont souvent peur de se montrer parmi les gens et quittent rarement la maison, plutôt après la tombée de la nuit. Ils sont appelés loups-garous, humains-loups.

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Comment est l'hypertrichose?

Le syndrome du loup-garou se manifeste par des poils abondants sur le corps, le torse, les bras et - ce qui est particulièrement difficile pour les personnes touchées - même sur le visage. Cependant, pas toujours. Le défaut se présente sous deux formes - généralisée et locale. Dans ce dernier cas, les poils n'affectent que certaines zones du corps, comme non pas le visage entier, mais "seulement" le front et le menton, ou une zone ailleurs sur le corps à partir de laquelle une grappe de cheveux pousse.

Le cycle de développement des cheveux comporte trois phases:

1ère phase anagène - croissance des cheveux

2ème phase catagène - mort des follicules pileux

3ème phase télogène - chute de cheveux

Au cours de l'hypertrichose, une mutation génique fait probablement dominer la phase anagène sur les autres.

La forme la plus forte d'hypertrichose s'appelle hypertrichose terminale. En plus des poils luxuriants, il se manifeste également:

• hypertrophie des gencives et bouche saillante,
• troubles dentaires, par exemple une double rangée de dents,
• nez large et plat,
• grosse tête.

C'est l'hypertirchose dont 17 enfants et nourrissons sont tombés malades en août 2019. Tout cela à cause ... d'un changement accidentel de médicaments par l'une des sociétés pharmaceutiques.

Les parents des enfants pensaient qu'ils leur donnaient de l'oméprazole, un médicament contre les problèmes d'estomac, alors qu'en fait le flacon contenait du minoxidil, un remède pour la croissance des cheveux.

Après avoir administré le médicament aux enfants, les cheveux ont commencé à pousser sur le visage, le dos et les bras. Des parents inquiets sont allés voir les médecins, le ministère espagnol de la Santé s'est occupé du cas et a découvert l'erreur.

Les mauvais médicaments se sont retrouvés dans les pharmacies de Cantabrie, d'Andalousie et de Valence. Ils ont déjà été retirés des pharmacies et le laboratoire qui les produit a été fermé.

Dans le cas décrit, l'hypertrichose causée par l'administration du mauvais médicament n'est que temporaire - après l'arrêt de son administration, les poils excessifs chez les enfants disparaîtront.

Le cas le plus célèbre d'hypertrichose (la soi-disant terminale) était Julia Pastrana, qui vivait au Mexique au 19ème siècle. Elle a grandi dans un orphelinat, probablement abandonné par sa mère, et quand elle a grandi, il lui a acheté, et s'est bientôt mariée, un homme nommé Theodor Lent. Il a fait de l'argent dessus en le montrant comme une attraction en Amérique du Nord et plus tard dans de nombreux pays européens. En raison de ses cheveux luxuriants et de la croissance de ses gencives, elle était appelée une femme singe. Julia est tombée enceinte et a donné naissance à un fils, également très poilu. Il est décédé peu de temps après avoir accouché, et quelques jours plus tard, Julia est également décédée des suites de complications post-partum. Elle avait 26 ans. Le carême lui a fait bourrer le corps du bébé et a continué à leur montrer. Au fil des ans, Julia Pastrana et son enfant ont été traités comme des objets exposés et vus dans les vitrines de nombreux musées. Récemment, ils ont été vus à l'hôpital national d'Oslo. Ce n'est qu'en 2012, grâce au gouverneur de l'état de Sinaloa Mario Lopez Valdez et à l'artiste new-yorkaise Laura Anderson Barbata, ainsi qu'aux autorités norvégiennes, que leurs corps ont été enterrés au Mexique, dans un cimetière près du lieu de naissance de Julia Pastrana.

Sur la photo, Petrus Gonzales, le premier cas connu du syndrome du loup-garou

Photo Wikimedia Commons

Hypertrichose acquise

En plus du défaut génétique inné, qui est l'hypertrichose décrite ci-dessus, il existe également une hypertrichose acquise.Nous en parlons déjà ici comme un symptôme accompagnant une autre maladie - par exemple, cancer, porphyrie, troubles métaboliques, anomalies du travail des glandes endocrines. Une pilosité excessive peut également être une réaction à des médicaments tels que l'hydantoïne, le minoxidil et la pénicillamine, ainsi que des stéroïdes topiques et des androgènes. L'hypertrichose acquise peut être traitée.

Un patient qui remarque qu'un endroit est apparu sur son corps à partir duquel les poils commencent à pousser, dirige généralement ses premiers pas vers un dermatologue. Cependant, il ordonnera probablement également une consultation d'endocrinologie, car des tests hormonaux seront nécessaires. Parfois, il est également nécessaire d'effectuer des diagnostics en termes d'oncologie. Après avoir trouvé la cause de l'hypertrichose, le traitement de la maladie sous-jacente peut commencer. Si le problème est dû à une perturbation endocrinienne, votre médecin peut recommander des pilules contraceptives, des médicaments de remplacement hormonal et, en cas de ménopause, un traitement hormonal substitutif. Lorsque le cancer est la cause de l'hypertrichose, il doit être traité. Une fois que la maladie sous-jacente est guérie, le problème de la croissance excessive des cheveux disparaîtra.

Traitement du syndrome du loup-garou

Malheureusement, aucun remède pour cette condition n'a encore été trouvé. Les poils excessifs ne peuvent être rasés que systématiquement ou avec d'autres procédures cosmétiques, telles que l'épilation, mais c'est une action à court terme. Aujourd'hui, heureusement, la médecine esthétique moderne vient en aide aux personnes souffrant du syndrome du loup-garou. Les traitements d'épilation au laser sont très efficaces.