Définition
La maladie de Cushing est une pathologie dont le groupe de manifestations se regroupe sous le nom de syndrome de Cushing. Nous distinguons ces deux entités, car bien que la maladie de Cushing dans environ les trois quarts des cas soit uniquement responsable des symptômes décrits ci-dessous, il existe d'autres causes pathologiques qui donnent le même syndrome. La maladie de Cushing correspond à une tumeur située dans l'hypophyse, qui sécrète un excès d'une hormone appelée ACTH ou hormone adrénocorticotrope, qui agit directement sur la glande surrénale. Cette tumeur entraînera un excès dans le fonctionnement du cortex surrénalien (partie de la glande responsable de la sécrétion des glucocorticoïdes). De plus, d'autres pathologies sont responsables du même tableau clinique et répondent également à la définition du syndrome de Cushing et sont: le syndrome paranéoplasique dû à la sécrétion d'ACTH d'une autre tumeur (certaines tumeurs bronchiques ont cette possibilité) et l'adénome surrénalien ou le corticosuprénalome surrénalien ( les deux sont des tumeurs surrénales). Dans tous les cas, le point commun est un excès de sécrétion de glucocorticoïdes par la glande surrénale.
Symptômes
La maladie de Cushing et le syndrome de Cushing présentent les symptômes suivants:
- gonflement du visage qui apparaît très rond: il est décrit comme "visage de lune";
- L'obésité androïde, c'est-à-dire essentiellement au niveau de l'abdomen;
- rougeur localisée, principalement dans les extrémités et l'abdomen;
- la peau devient plus fine et plus fragile;
- des taches purpuriques apparaissent fréquemment, indiquant le flux sanguin de petits vaisseaux devenus fragiles;
- perte de masse musculaire;
- fragilité osseuse due à l'ostéoporose;
- hypertension;
- altérations sexuelles;
- troubles du comportement;
- Parfois dépression
Dans la maladie de Cushing et dans le syndrome paranéoplasique, une mélanodermie peut apparaître (la peau devient plus foncée).
Diagnostic
Le diagnostic est posé par la clinique et certains tests complémentaires:
- dosage du taux d'ACTH, qui permet de guider la suspicion: il augmente en cas de maladie de Cushing ou de syndrome paranéoplasique et diminue dans les tumeurs surrénales;
- dosage du taux de cortisol sur plusieurs heures de la journée;
- dosage de cortisol dans l'urine, qui est augmenté;
- les tests dits dynamiques sont également fréquemment effectués: ils consistent en l'injection d'un produit appelé dexaméthasone;
- dans le cas où une diminution de l'ACTH est détectée, un scanner ou une IRM surrénalienne seront effectués;
- Si l'ACTH est augmentée comme dans la maladie de Cushing, une IRM hypophysaire nous permettra d'étudier l'hypophyse.
Le traitement
Le traitement du syndrome de Cushing dépend de la cause de l'hypersécrétion de glucocorticoïdes. En général, la tumeur impliquée doit être enlevée chirurgicalement.
