La maladie de Paget est une maladie osseuse dans laquelle le processus de fabrication du tissu osseux est perturbé. En conséquence, les os deviennent faibles et donc très sujets aux distorsions et aux fractures. Quelles sont les causes et les symptômes de la maladie osseuse de Paget? Quel est le traitement?
La maladie de Paget est une maladie osseuse dans laquelle le fonctionnement des ostéoclastes et des ostéoblastes - deux cellules qui composent l'os, est perturbé. Les ostéoclastes sont des ostéoclastes qui agissent pour décomposer le vieux tissu osseux. Ensuite, à sa place, un nouveau tissu osseux se forme, produit par des cellules de formation osseuse - les ostéoblastes. L'équilibre entre l'activité de ces deux cellules est nécessaire pour maintenir une structure osseuse correcte.
Dans la maladie de Paget, les ostéoclastes sont hyperactifs et, par conséquent, l'os est trop endommagé. Par conséquent, afin de compenser les pertes qui en résultent, l'activité des ostéoclastes et une reconstruction osseuse excessive sont augmentées. Cependant, il se forme alors des os à structure chaotique, beaucoup plus faibles et donc très sensibles aux fractures et aux déformations (les os dits de Paget).
Les lésions peuvent être localisées sur n'importe quel os, mais les os les plus courants se trouvent dans le bassin, la colonne vertébrale, le crâne et les fémurs. De plus, ils ne recouvrent pas tout l'os et tout le squelette, mais généralement un fragment de celui-ci.
Maladie osseuse de Paget - causes et facteurs de risque
Les causes de la maladie de Paget ne sont pas entièrement connues. On suppose que cela peut être:
- déterminée génétiquement - il existe des familles dans lesquelles la maladie a été héritée de manière autosomique dominante; Au moins 4 mutations géniques prédisposant au développement de cette maladie ont été identifiées;
- causée par des virus;
L'âge est le facteur de risque le plus important - plus il tarde, plus la probabilité d'apparition de la maladie est grande. La recherche montre que chez les personnes de plus de 85 ans, l'incidence de la maladie est presque 5 fois plus élevée que dans le groupe des personnes de moins de 60 ans. Le sexe est le deuxième facteur de risque - les hommes souffrent plus souvent. De plus, on sait que la maladie osseuse de Paget est particulièrement courante dans les pays du nord de l'Europe.
Maladie osseuse de Paget - symptômes
- douleur dans l'os affecté;
- réchauffer la zone touchée (car le flux sanguin est augmenté dans la zone touchée);
Dans près de 70 pour cent. Dans certains cas, la maladie est asymptomatique, ce qui rend difficile le diagnostic correct
- déformations osseuses, par exemple épaississement des os du crâne;
- fractures osseuses, le plus souvent dans les os longs (généralement le fémur, le tibia, l'humérus, le radial, le cubitus). Ces fractures peuvent être asymptomatiques;
- douleurs articulaires associées à leur dégénérescence (la douleur affecte généralement les articulations adjacentes aux os touchés par la maladie);
Si l'os du crâne est affecté, le soi-disant syndrome de vol de sang carotidien externe. Puis apparaissent des maux de tête, des troubles visuels et une déficience auditive. Dans les cas extrêmes, un accident vasculaire cérébral ischémique peut survenir.
Maladie osseuse de Paget - complications
La maladie de Paget est une affection grave pouvant entraîner une surdité (due à une lésion du nerf auditif), une hyperparathyroïdie secondaire et même des tumeurs osseuses (par exemple, l'ostéosarcome), une insuffisance cardiaque ou un accident vasculaire cérébral (généralement chez les patients présentant une cardiopathie préexistante ou une athérosclérose). vaisseaux coronaires). Certains patients peuvent souffrir de calculs rénaux.
Maladie osseuse de Paget - diagnostic
Si la maladie de Paget est suspectée, une radiographie des os longs, des articulations, de la colonne vertébrale et du crâne est réalisée.En outre, la scintigraphie osseuse et les tests sanguins sont utiles (puis une augmentation de la phosphatase alcaline sérique - une enzyme produite par les ostéoblastes est trouvée).
Si les résultats des tests ne sont pas concluants, le médecin peut décider de réaliser une biopsie osseuse pour un examen histopathologique.
Il convient de savoir que le lymphome et le cancer primitif des os peuvent avoir une évolution similaire à celle de la maladie de Paget. En outre, le médecin doit exclure les métastases tumorales.
Maladie osseuse de Paget - traitement
Dans le traitement de la maladie de Paget, les bisphosphonates sont utilisés pour réduire l'activité excessive des cellules ostéoclastes, et ainsi - empêcher le développement ultérieur de la maladie.
Dans le même temps, le patient doit compléter avec du calcium et de la vitamine D. En outre, des analgésiques sont administrés.
Dans certains cas, une intervention chirurgicale peut être nécessaire - lorsque l'os affecté est fracturé (il est alors nécessaire de le réparer chirurgicalement) ou lorsque le traitement de la dégénérescence articulaire n'apporte pas l'effet attendu (alors les articulations - les articulations de la hanche ou du genou sont remplacées).
Une personne aux prises avec la maladie de Paget est généralement prise en charge par plusieurs médecins - un endocrinologue, un rhumatologue, un orthopédiste, un neurologue et un oto-rhino-laryngologiste.
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