Lymphome diffus (non hodgkinien) à grandes cellules B (DLBCL)

Le lymphome diffus à grandes cellules B (non hodgkinien) est un type de lymphome non hodgkinien. Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) est le type de cancer du système lymphatique le plus fréquemment diagnostiqué - 35%. À son tour, jusqu'à 80 pour cent. Le lymphome agressif est le DLBCL. Quelles sont les causes et les symptômes du lymphome diffus à grandes cellules B? Quel est le traitement?

Table des matières

1. Lymphome diffus à grandes cellules B - causes
2. Lymphome diffus à grandes cellules B - symptômes
3. Lymphome diffus à grandes cellules B - diagnostic
4. Traitement diffus du lymphome à grandes cellules B

Le lymphome diffus à grandes cellules B (non hodgkinien) est un type de lymphome non hodgkinien. Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) est le type de cancer du système lymphatique le plus fréquemment diagnostiqué - 35%. À son tour, jusqu'à 80 pour cent. Le lymphome agressif est le DLBCL.

Le lymphome est un cancer du système lymphatique (qui fait partie du système immunitaire) caractérisé par la croissance incontrôlée de globules blancs (lymphocytes B ou T), dont le nombre correct dans un corps sain nous aide à combattre les infections.

Le lymphome diffus à grandes cellules B (non hodgkinien) est un cancer causé par la croissance des cellules B.

En Pologne, près de 7 500 nouveaux cas de lymphome sont diagnostiqués chaque année. Grâce aux progrès de la médecine, dans de nombreux cas, nous sommes en mesure de les surmonter. Les patients polonais n'ont pas encore accès à un traitement efficace du lymphome non hodgkinien agressif - réfractaire au traitement actuel ou récidivant.

Lymphome diffus à grandes cellules B - causes

Les causes du lymphome non hodgkinien à cellules B (DLBCL) sont inconnues. Les facteurs de risque probables comprennent:

Cette maladie dans plus de 50 pour cent. est diagnostiqué chez des personnes de plus de 65 ans,

• infections virales et bactériennes
• régime riche en graisses
• rayonnement ionisant
• expositions chimiques
• traitement anticancéreux antérieur
• prendre des médicaments immunosuppresseurs

Lymphome diffus à grandes cellules B - symptômes

Le lymphome est un cancer insidieux qui peut être difficile à repérer en raison de symptômes non spécifiques (souvent typiques du rhume). Appartiennent à eux:

Souvent, le premier symptôme de cette maladie est un gonflement indolore du cou, des aisselles et de l'aine causé par une hypertrophie des ganglions lymphatiques.

• hypertrophie indolore des ganglions lymphatiques
• température plus élevée
• toux sèche et durable
• infections récurrentes des voies respiratoires supérieures et des poumons
• la faiblesse
• se sentir essoufflé
• sueurs nocturnes
• perte de poids significative en peu de temps
• troubles du système digestif
• la peau qui gratte

En raison de symptômes non spécifiques, ce néoplasme est souvent diagnostiqué à un stade avancé. La plupart des patients atteints de DLBCL rapportent à un médecin en raison d'une hypertrophie indolore des ganglions lymphatiques (60%) et / ou de la présence d'une tumeur dans la zone extra-nodale (40%), ainsi qu'en raison de la présence de symptômes généraux non spécifiques de la maladie (fièvre, sueurs nocturnes, toux). , essoufflement, perte de poids).

Lymphome diffus à grandes cellules B - diagnostic

Le diagnostic final est posé après l'examen histopathologique et immunohistochimique du ganglion lymphatique ou d'un autre tissu de l'organe affecté par la tumeur (par exemple, estomac, amygdales). À cette fin, il est nécessaire d'effectuer une biopsie d'organe ou une ablation chirurgicale de l'ensemble du ganglion lymphatique avec un sac. Des informations supplémentaires sur la maladie peuvent être obtenues, par exemple, avec des analyses de sang et de moelle osseuse.

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Traitement diffus du lymphome à grandes cellules B

Le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL), qui est un lymphome agressif, par opposition au lymphome indolent (de bas grade, à développement lent), nécessite des mesures radicales - arrêter la maladie et faire des efforts pour la guérir complètement.

Dans la plupart des cas, l'immunochimiothérapie (R-CHOP) et éventuellement la radiothérapie sont la norme dans le traitement des lymphomes non hodgkiniens du 1er degré. L'immunochimiothérapie implique l'administration simultanée de chimiothérapie (cytostatiques) et d'anticorps monoclonaux (rituximab), ce qui donne une chance de guérison permanente même chez 60 à 70% des patients. les patients. Cette thérapie est disponible en Pologne dans le cadre d'un programme thérapeutique financé par le Fonds national de la santé.

Le vrai drame est le cas des lymphomes récidivants ou réfractaires, qui représentent environ 30 à 35% de la DLBCL. Dans une telle situation, les patients en bonne santé peuvent se voir proposer une immunochimiothérapie à haute dose - les médicaments de chimiothérapie administrés sans rituximab n'ont pas beaucoup d'effet. L'achèvement d'un tel traitement peut être le pont vers un patient subissant une greffe de moelle osseuse.

Qu'en est-il des patients qui n'ont pas répondu au traitement ci-dessus et qui ont une deuxième ou une troisième rechute? L'opportunité pour eux est la pixantrone, qui est une réponse aux besoins médicaux non satisfaits existants. Actuellement, cette option thérapeutique fait défaut en Pologne. Le traitement utilisé jusqu'à présent dans le lymphome récidivant (DLBCL) donne un faible taux de réponse de 5%.

La Pixantrone (approuvée dans les 3ème et 4ème lignes de traitement) est le seul médicament avec l'indication EMA pour le traitement en monothérapie des patients atteints d'un lymphome non hodgkinien agressif à cellules B récidivant ou réfractaire chez l'adulte. La Pixantrone est une nouvelle génération de cytostatiques avec un mécanisme d'action différent de celui des anthracyclines classiques enregistrées (doxorubicine et autres). Le médicament est caractérisé par une cardiotoxicité réduite. Ceci est d'une grande importance pour les personnes âgées, qui ont souvent des maladies cardiovasculaires associées à un cancer, ainsi que pour les personnes qui ont déjà été traitées avec des anthracyclines cardiotoxiques.

Surtout, cette thérapie peut également être un pont vers la greffe de moelle osseuse, donnant ainsi une chance de guérison permanente.

Les données des essais cliniques de phase III chez 140 patients ont montré une amélioration significative (40%) de la survie sans progression (SSP) par rapport au groupe témoin. Les patients traités par pixantrone ont obtenu des rémissions à long terme ou complètes - durée moyenne 9,6 mois. La survie sans progression était de 5,3 mois et la survie globale moyenne était de 10,2 mois. Le médicament a un profil d'innocuité prévisible et gérable.

Il convient de souligner que les patients ne sont pas traités par pixantrone pour le reste de leur vie. La durée médiane de consommation de médicaments selon les études de phase III était de 4 mois. Seulement 32 pour cent. les patients de cette étude ont reçu 6 cycles.

Le comité des médicaments à usage humain (CHMP) a conclu que les patients recevant de la pixantrone réagissent mieux au traitement que les autres traitements contre le cancer - ils vivent plus longtemps sans que leur maladie ne s'aggrave. Pixantrone a été évalué positivement par l'agence britannique NICE.

En Pologne, la pixantrone - en tant que médicament de hasard dans le traitement du lymphome agressif à grandes cellules B récidivant - est indiquée pour un groupe de patients relativement restreint. Le nombre projeté de patients est d'environ 200 à 300 personnes.

Aujourd'hui, les patients polonais ne peuvent profiter du médicament que dans le cadre d'essais cliniques. Pixantrone est déjà disponible dans plus d'une douzaine de pays de l'UE, dont la Slovaquie, la Slovénie et la Grèce, dans des pays où le niveau de PIB est proche du nôtre. En Pologne, le médicament n'est pas encore remboursé. Actuellement, les patients atteints d'un lymphome à grandes cellules B réfractaire ou récidivant, pour lesquels la greffe de moelle osseuse ne peut être réalisée pour diverses raisons, ou dont la maladie est toujours active malgré la transplantation, ne peuvent pratiquement être traités que de manière palliative - avec une chimiothérapie traditionnelle.

Les patients, leurs proches et les médecins, conscients du fait que ce type de lymphome, s'il n'est pas traité, deviennent le jugement du patient en quelques mois, attendent des décisions positives.