Les lymphomes sont des tumeurs malignes qui proviennent des globules blancs. Les symptômes des lymphomes peuvent être non spécifiques: ils peuvent être, par exemple, de la fatigue, des sueurs nocturnes ou une perte de poids inexpliquée. S'il y a une hypertrophie des ganglions lymphatiques, il est nécessaire de consulter un médecin - cela peut être causé par le lymphome. Quels autres symptômes de lymphome peuvent être et comment ces conditions sont-elles traitées - pourquoi les médecins retardent-ils parfois le début du traitement chez un patient atteint de lymphome?
Lymphomelymphome) est une maladie néoplasique dont le point de départ est les cellules du système lymphatique, c'est-à-dire les globules blancs. Les maladies appartenant à ce groupe proviennent le plus souvent des lymphocytes B, moins souvent des lymphocytes T et des cellules cytotoxiques (NK). Chaque lymphome est un néoplasme malin, mais certains d'entre eux ont une évolution relativement bénigne, tandis que d'autres sont des maladies nettement plus agressives.
Les lymphomes ne sont pas - du moins en Pologne - des cancers très fréquents.
Selon les données du National Cancer Registry concernant 2010, de tous les cas de cancer, les lymphomes représentaient environ 2,5% chez les femmes et les hommes. En ce qui concerne les chiffres spécifiques, au total en 2010 en Pologne, plus de 3,5 mille lymphomes ont été diagnostiqués.
Dans le cas des statistiques concernant le monde entier, en 2012, la maladie appartenant à ce groupe a été diagnostiquée chez plus de 560 000 patients, et plus de 300 000 décès ont été enregistrés en même temps.
Tout le monde peut contracter un lymphome, aussi bien jeune que âgé. Cependant, toutes les personnes atteintes de lymphome ne souffrent pas de la même maladie - il en existe de nombreuses variétés.
Table des matières
- Lymphomes - types
- Lymphomes: causes
- Lymphomes: les premiers symptômes ne sont pas spécifiques
- Lymphomes: symptômes plus spécifiques
- Lymphomes: un diagnostic
- Lymphomes: la gravité de la maladie
- Lymphomes: traitement
- Lymphomes: un pronostic
Lymphomes - types
La division de base distingue deux types de lymphomes:
- lymphome de Hodgkin
- lymphome non hodgkinien (lymphome non hodgkinien)
Le lymphome de Hodgkin survient principalement chez les jeunes - l'incidence maximale est observée entre 20 et 40 ans et après 50 ans.
À son tour, le lymphome non hodgkinien survient principalement chez les patients âgés de plus de 60 ans (cependant, il y a quelques exceptions ici - certains de leurs types sont plus fréquents chez les patients nettement plus jeunes).
Le groupe des lymphomes non hodgkiniens comprend un grand nombre d'unités, différant à la fois par les cellules exactes dont elles proviennent, mais aussi par l'évolution de ces maladies.
Des exemples de maladies incluses dans ce groupe (selon l'Organisation mondiale de la santé) sont:
- Lymphome folliculaire non hodgkinien
- leucémie à cellules poilues
- Leucémie lymphoblastique à cellules B
- lymphome de la zone marginale
- Lymphome de Burkitt
- lymphome anaplasique à grandes cellules
- la leucémie lymphocytaire chronique
- myélome multiple (myélome multiple, maladie de Kahler)
- mycose fongoïde
- Macroglobulinémie de Waldenström
- lymphome périphérique à cellules T
- lymphome à cellules du manteau
- lymphome diffus à grandes cellules B
Lymphomes: causes
Les lymphomes - comme d'autres cancers - se développent lorsque des cellules anormales se multiplient de manière incontrôlable. L'incidence des lymphomes est influencée par des facteurs tels que:
- exposition aux pesticides et aux rayonnements ionisants
- immunodéficiences (qu'elles soient dues à l'utilisation d'immunosuppresseurs ou à une infection par le VIH)
- maladies auto-immunes (par exemple polyarthrite rhumatoïde ou maladie cœliaque)
- fardeau familial (si un membre de la famille a souffert d'un lymphome, le risque de cette maladie chez ses proches est augmenté)
- situation géographique (il a été observé que, par exemple, la plupart des cas de lymphome de Hodgkin surviennent aux États-Unis, au Canada et dans le nord de l'Europe, tandis qu'en Asie, l'incidence de cette unité est beaucoup plus faible)
- statut socio-économique (les personnes de statut supérieur ont un risque plus élevé de développer, par exemple, un lymphome de Hodgkin)
- chimiothérapie antérieure pour une raison quelconque (le risque de lymphome est accru, en particulier lorsque la chimiothérapie a été associée à la radiothérapie)
- infections (infections bactériennes et virales - une relation particulière est notée entre l'infection à EBV et la survenue d'un lymphome de Hodgkin).
Lymphomes: les premiers symptômes ne sont pas spécifiques
Les lymphomes peuvent entraîner des symptômes de deux catégories différentes. Les premiers sont des affections non spécifiques qui peuvent être considérées comme un symptôme de maladies complètement différentes.
Nous parlons de problèmes tels que fièvre indéterminée, perte de poids et sueurs nocturnes.
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Lymphome et rhume et grippe
Le lymphome est le plus souvent confondu avec un rhume prolongé ou la grippe. Pas étonnant, dans ces cas, des symptômes apparaissent tels que:
- fièvre légère ou fièvre
- sueurs nocturnes
- fatigue, faiblesse générale du corps
- perte de poids
- toux et même essoufflement (lorsque le lymphome est situé dans la poitrine)
- nez bouché, écoulement nasal (lorsque le lymphome est situé dans le nasopharynx)
- démangeaisons de la peau sur tout le corps
Si ces symptômes persistent malgré le traitement, vous devez consulter votre médecin rapidement.
Comment pouvez-vous faire la différence entre un lymphome et un rhume ou une grippe?
Avec la grippe, la température élevée reste élevée tout le temps, tandis qu'avec le cancer en question, elle apparaît et disparaît (même plusieurs fois par jour) sans raison apparente.
Déjà ce symptôme devrait éveiller nos soupçons.
De plus, une toux sèche et persistante est caractéristique du lymphome. Cela arrive également avec la grippe, mais seulement au début de la maladie. Au fur et à mesure qu'il se développe, il se transforme en toux humide.
Les changements sur la peau et les bosses sous-cutanées qui ne sont pas caractéristiques de la grippe ou du rhume, mais surtout du lymphome, doivent également faire attention.
De plus, le développement d'une tumeur du système lymphatique peut être indiqué par une ascite et / ou un gonflement des membres inférieurs ainsi que par des ecchymoses ou des saignements (s'il se situe dans la moelle osseuse qui produit des cellules sanguines).
ImportantTant au cours d'un lymphome, de la grippe ou d'autres maladies infectieuses, les ganglions lymphatiques sont hypertrophiés.
Cependant, au cours d'une infection, les ganglions lymphatiques sont douloureux, généralement mous, élastiques et peuvent être déplacés contre la peau. De plus, la peau au-dessus d'eux est rouge et chaude. Ces ganglions lymphatiques montrent généralement que le corps combat l'infection.
Cependant, si les ganglions lymphatiques sont indolores (bien que chez certains patients la douleur survienne après avoir bu de l'alcool), élargis à au moins 2 cm, et également durs, denses, souvent regroupés en faisceaux, la peau au-dessus d'eux n'est pas modifiée (ni rouge ni chaude) et, en outre, durent plus de 2-3 semaines, il y a lieu de s'inquiéter. Dans ce cas, consultez un médecin.
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Lymphome et mononucléose
Les symptômes de la mononucléose sont très similaires aux symptômes du lymphome. Les deux maladies comprennent:
- ganglions lymphatiques gonflés et durs (dans l'aine, les aisselles, le cou ou sous la mâchoire), qui s'élargissent le plus souvent en faisceaux. Cependant, ceux en cours de mononucléose sont sensibles au toucher
- fièvre - dans le cas de la «maladie du baiser», elle dure en continu jusqu'à 2 semaines. Au cours du lymphome, la fièvre apparaît et disparaît (même plusieurs fois par jour)
- douleur abdominale - dans le cas d'un lymphome, une douleur abdominale survient lorsque le lymphome est situé dans l'estomac ou l'intestin. Dans le cas de la mononucléose, elle est causée par une hypertrophie de la rate, elle est donc le plus souvent située dans la cavité abdominale supérieure du côté gauche (ce symptôme survient chez 50% des patients)
De plus, au cours du lymphome, il n'y a pas d'autres symptômes de mononucléose, tels que les amygdales recouvertes d'un revêtement gris (provoquant une odeur désagréable et nauséabonde de la bouche) et le gonflement caractéristique des paupières, de l'arête du nez ou des arcades sourcilières.
Il est important de savoir que l'EBV, qui provoque la mononucléose et reste dans l'organisme à vie après l'infection primaire, peut être responsable du développement du lymphome de Burkitt. Le risque augmente chez les personnes dont le système immunitaire est affaibli, comme celles qui sont séropositives.
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Lymphome et dermatite atopique
Le syndrome de Sézary et la forme érythrodermique du mycosis fongoïde, un type de lymphome cutané à cellules T, peuvent être confondus avec des cas sévères de dermatite atopique.
Tant au cours d'un lymphome cutané que d'une MA sévère, une érythrodermie, c'est-à-dire une atteinte cutanée généralisée par la maladie, peut se développer, qui se manifeste par une rougeur et une desquamation de plus de 90%. la surface de la peau.
De plus, dans les deux cas, la peau démange et les cheveux peuvent tomber. Vous pouvez également ressentir une hypertrophie des ganglions lymphatiques.
Alors, comment distingue-t-on la MA du lymphome cutané?
Tout d'abord, la MA est une maladie habituellement diagnostiquée chez les enfants (le plus souvent elle survient chez les nouveau-nés ou entre 6 et 7 ans). Le lymphome cutané, en revanche, apparaît généralement chez les personnes âgées, souvent sous une forme sévère.
Par conséquent, un patient atteint de dermatite atopique tardive et / ou sévère nécessite une attention particulière pour réaliser des diagnostics qui excluent / confirment le développement d'un lymphome cutané primaire.
De plus, la dermatite atopique s'accompagne souvent d'hypersensibilité alimentaire ou d'intolérance ou d'allergie (près de 50% des enfants atteints de MA souffrent simultanément d'asthme bronchique ou de rhume des foins), ce qui n'est pas observé au cours d'un lymphome.
De plus, chez les patients atteints d'atopie, des infections bactériennes, virales ou fongiques peuvent être observées, ce qui n'est pas caractéristique d'un cancer du système lymphatique.
De plus, les lymphomes cutanés peuvent être confondus avec des affections cutanées telles que:
- psoriasis
- eczéma de contact allergique
- des écailles de poisson
- d'autres qui se manifestent comme érythrodermiques
Lymphomes: symptômes plus spécifiques
D'autres symptômes possibles du lymphome sont beaucoup plus spécifiques et sont associés à la présence de masses néoplasiques. Parmi eux sont mentionnés:
- hypertrophie des ganglions lymphatiques (généralement ils mesurent plus de 2 cm, les ganglions agrandis par le lymphome ne font généralement pas mal et la peau au-dessus d'eux est inchangée; au cours de la maladie, les ganglions peuvent se développer ensemble en faisceaux)
- affections liées à l'infiltration de divers organes par le lymphome (par exemple, douleurs abdominales liées à une hypertrophie de la rate ou jaunisse résultant d'une atteinte hépatique)
- symptômes résultant d'une infiltration de la moelle osseuse (par exemple anémie).
Les symptômes du lymphome sont déterminés par plusieurs facteurs, notamment où les masses tumorales seront situées dans le corps.
Par exemple, les patients atteints d'un cancer de la poitrine peuvent ressentir un essoufflement, une toux ou une sensation non spécifique d'oppression dans la poitrine.
Dans le cas de l'un des types de lymphome, un symptôme assez intéressant est la douleur dans les ganglions lymphatiques, qui peut apparaître après… avoir bu de l'alcool.
Le nombre de personnes souffrant de lymphome augmente. Cependant, les nouvelles thérapies sont toujours hors de portée des patients polonais
Source: biznes.newseria.pl
Lymphomes: un diagnostic
Les tests de laboratoire, d'imagerie et histopathologiques sont des facteurs importants dans le diagnostic des lymphomes.
Ils sont exécutés, entre autres numération globulaire périphérique (dans laquelle une anémie et une leucocytose peuvent être détectées), ainsi que des mesures de l'activité de la lactate déshydrogénase et des tests pour déterminer la fonction du foie et des reins.
Les tests d'imagerie sont extrêmement importants - généralement, au début, des tests tels que la tomodensitométrie, la résonance magnétique ou la TEP-TDM sont effectués, qui aident à déterminer si la maladie s'est propagée.
En plus de ceux déjà mentionnés, les examens histologiques et immunohistochimiques sont extrêmement importants dans le diagnostic des lymphomes. Ils peuvent être effectués après avoir collecté le ganglion lymphatique affecté - il est recommandé que l'examen ne comprenne pas un fragment, mais le ganglion lymphatique entier. Parfois, des tests de moelle osseuse sont également prescrits - par exemple, une biopsie par aspiration de la moelle osseuse.
Cependant, chez un patient avec un lymphome suspecté, non seulement des tests sont effectués pour confirmer ou exclure le diagnostic. Les patients doivent également effectuer d'autres analyses - par exemple une échocardiographie ou des tests de la fonction pulmonaire - dont les résultats influencent la planification du traitement.
Lymphomes: la gravité de la maladie
Tous les tests mentionnés ci-dessus sont importants non seulement parce qu'ils permettent un diagnostic final - ils permettent également de déterminer à quel point la maladie du patient est avancée.
À cette fin, le soi-disant l'échelle d'Ann Arbor (maintenant modifiée), qui distingue quatre grades de lymphome:
- Grade I: atteinte d'un nœud ou d'un groupe de nœuds adjacents ou présence d'une lésion extra-nodale sans atteinte des nœuds
- stade II: atteinte de plus de deux groupes de ganglions lymphatiques du même côté du diaphragme ou modifications des ganglions avec atteinte d'un organe proche des ganglions
- Stade III: atteinte des ganglions lymphatiques des deux côtés du diaphragme ou des ganglions lymphatiques au-dessus du diaphragme avec atteinte simultanée de la rate
- stade IV: atteinte de l'organe extra-lymphatique avec atteinte ganglionnaire simultanée.
L'extension de cette classification concerne le lymphome de Hodgkin. Là, à côté de l'étape, deux lettres sont également utilisées: A et B.
La lettre A dans ce cas signifie que le patient ne présente aucun symptôme général.
La lettre B est ajoutée au grade du lymphome de Hodgkin lorsque le patient est aux prises avec l'une des conditions telles qu'une fièvre de plus de 38 degrés C sans raison apparente, une perte de poids supérieure à 10% (dans les 6 mois) ou des sueurs nocturnes.
Lymphomes: traitement
Il existe essentiellement deux méthodes de traitement des lymphomes: la chimiothérapie et la radiothérapie. Cependant, tous les patients diagnostiqués ne reçoivent pas de traitement immédiatement. Le début du traitement dépend du type de lymphome diagnostiqué.
Ce groupe de maladies peut être divisé en trois groupes:
- lymphomes indolents (par exemple, leucémie lymphoïde chronique)
- lymphomes agressifs (par exemple lymphome à cellules du manteau)
- lymphomes très agressifs (par exemple lymphome de Burkitt).
Dans le premier cas, le diagnostic est souvent posé au hasard - les patients sont généralement d'un âge avancé et peuvent ne présenter aucun symptôme général.
Ici, le principe «regarder et attendre» est souvent utilisé - il est basé sur le fait que le patient est sous l'observation constante des médecins, et le traitement n'est mis en œuvre que lorsque la maladie progresse.
En aucun cas, une telle procédure ne néglige le patient - les lymphomes lents sont difficiles à guérir complètement, de plus, le traitement par chimiothérapie peut parfois apporter plus d'effets négatifs que d'avantages, de sorte qu'il ne commence que lorsqu'il est vraiment nécessaire.
Le traitement des lymphomes agressifs et très agressifs est très différent. Dans leur cas, la thérapie est commencée dès que possible. Ici, cependant, il existe une relation assez intéressante: ces maladies peuvent évoluer très rapidement (une hypertrophie significative des ganglions lymphatiques peut survenir en quelques jours seulement), cependant, ces tumeurs sont souvent très sensibles à la chimiothérapie.
Lymphomes: un pronostic
Le type de maladie détermine le pronostic d'un patient atteint de lymphome.
Les patients atteints d'un lymphome non hodgkinien indolent ont rarement une chance de guérison complète - bien qu'il leur soit possible d'obtenir une rémission, bien que la maladie puisse récidiver. Il convient cependant de souligner ici que la durée de survie dans le cas de ces lymphomes, même sans traitement, peut atteindre plusieurs années à compter du diagnostic de la maladie.
Dans le cas de lymphomes non hodgkiniens agressifs, il est possible d'obtenir une guérison complète chez jusqu'à la moitié de tous les patients.
En ce qui concerne le lymphome de Hodgkin, voici les meilleurs résultats du traitement: une guérison permanente est possible chez jusqu'à 9 patients sur 10 diagnostiqués avec la maladie.
Sources:
- Interna Szczeklika 2016/2017, sous la direction de P. Gajewski, publ. Médecine Pratique
- Ressources de l'American Society of Hematology, disponibles en ligne: http://www.hematology.org/Patients/Cancers/Lymphoma.aspx
- Documents du registre national du cancer, accès en ligne: onkologia.org.pl
- Steven H. Swerdlow et al., The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid néoplasms, Blood 2016 127: 2375-2390; doi: https://doi.org/10.1182/blood-2016-01-643569
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