Le syndrome SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite, Syndrome SAPHO) est une maladie rhumatismale chronique appartenant aux spondylarthropathies séronégatives. Quelles sont les causes et les symptômes du syndrome SAPHO? Comment est-il traité?
Syndrome SAPHO (Synovite, Acné, Pustulose, Hyperostose, Ostéite, Syndrome SAPHO) se développe généralement chez les patients âgés de 20 à 60 ans et affecte les hommes et les femmes avec la même fréquence. L'incidence la plus élevée au monde est enregistrée au Japon, tandis qu'en Europe, la plupart des cas sont signalés en France et dans les pays scandinaves.
Le syndrome SAPHO est caractérisé par une inflammation articulaire (synovite), de l'acné (acné), de la pustulose, une formation osseuse excessive (hyperostose) et une ostéite.
Les causes du syndrome SAPHO
Jusqu'à présent, les raisons du développement de l'équipe SAPHO n'ont pas été déterminées. On soupçonne qu'une certaine prédisposition génétique peut jouer un rôle dans l'initiation du processus pathologique, car la présence de ce syndrome a été décrite chez des membres d'une même famille. L'influence du stress sévère et des infections par des micro-organismes tels que Chlamydia ou Yersinia est également prise en compte. Cependant, il n'a pas été possible d'isoler ces bactéries des fluides corporels et des tissus des patients. La bactérie anaérobie Propionibacterium acnes est le seul agent pathogène qui peut être développé à partir de lésions cutanées et osseuses qui provoquent des lésions cutanées de type acnéique.
Fait intéressant, chez environ 10% des patients, les maladies inflammatoires de l'intestin - la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse peuvent coexister.
Syndrome SAPHO: symptômes
L'image de la maladie est dominée par des modifications du système osseux et articulaire et de la peau. L'apparition de lésions cutanées peut précéder l'atteinte du système ostéo-articulaire - ces changements peuvent survenir simultanément ou plusieurs années après les symptômes des articulations et des os. Il est rarement possible de la présence de symptômes généraux, qui apparaissent généralement sous la forme de fatigue, de perte de poids ou de fièvre légère.
Le principal symptôme du syndrome SAPHO est l'arthrite de la paroi thoracique antérieure. Il comprend généralement les articulations sternoclaviculaires et les connexions sternoclaviculaires. De plus, le processus inflammatoire peut affecter la colonne vertébrale et les articulations sacro-iliaques (unilatéralement ou bilatéralement), ainsi que les articulations périphériques des mains et des pieds.
Dans le cas d'arthrite des articulations sternoclaviculaires et / ou des articulations sternocostales, des douleurs, un gonflement, une augmentation de la chaleur et parfois des rougeurs sont caractéristiques dans leur région. Lorsque la colonne vertébrale est impliquée, des douleurs de compression et une mobilité limitée sont notées.
L'inflammation des articulations périphériques telles que les poignets, les articulations métacarpo-phalangiennes, les articulations interphalangiennes des mains et les articulations des pieds se manifestent par un gonflement symétrique et une raideur matinale. Il est également possible d'impliquer les articulations temporo-mandibulaires ou du genou. Cependant, il faut garder à l'esprit que l'incidence de l'arthrite périphérique est bien inférieure à celle du squelette axial.
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Au cours du syndrome SAPHO, des lésions cutanées récurrentes peuvent également survenir, qui s'accompagnent de périodes d'exacerbation et de rémission. Ils n'accompagnent pas toujours les symptômes ostéoarticulaires et ne sont pas non plus nécessaires au diagnostic. Ceux-ci incluent le psoriasis vulgaire, le psoriasis pustuleux sur les paumes et les surfaces plantaires des pieds, l'acné ulcéreuse ou concentrée et l'inflammation des glandes sudoripares qui se produit beaucoup moins fréquemment.
Le psoriasis en plaques affecte la peau et les ongles poilus et glabres. Dans le psoriasis pustuleux, les surfaces palmaires des mains et les surfaces plantaires des pieds sont affectées. Il prend la forme de pustules et de cloques rouges et squameuses. Son évolution est également caractéristique avec des périodes d'exacerbations et de rémissions.
L'acné se situe le plus souvent sur la peau du dos et de la poitrine et est légère, sous forme d'éruptions uniques. Il est également possible d'avoir une forme en décomposition ou ulcéreuse.
Dans le syndrome SAPHO, une formation osseuse excessive peut également se produire, qui affecte principalement le système squelettique de la paroi thoracique antérieure, de la colonne vertébrale, du bassin et de la symphyse pubienne. Les lésions inflammatoires affectent également la paroi thoracique antérieure, le bassin et les vertèbres, mais peuvent également être trouvées dans les os longs - en particulier l'humérus, le tibia et le fémur. Il peut y avoir des foyers d'inflammation dans les os plats du crâne et de la mandibule. Les changements inflammatoires sont accompagnés de douleur, de sensibilité au toucher et de chaleur accrue. Le cours peut également être asymptomatique.
Équipe SAPHO: recherche
Les tests de laboratoire montrent une ESR accélérée, une augmentation de la protéine C-réactive (CRP) et une leucocytose - marqueurs de l'inflammation. De plus, il y a une augmentation de l'activité de la phosphatase alcaline et de la concentration d'alpha2-globuline. Les patients n'ont pas de facteur rhumatoïde ou d'anticorps antinucléaires. Dans environ 15 à 30% des cas, la présence de l'antigène HLA-B27 peut être démontrée.
Des tests d'imagerie tels que la radiographie et la scintigraphie sont également utilisés pour diagnostiquer le syndrome SAPHO. Au stade initial de la maladie, la radiographie pulmonaire montre des érosions des articulations accompagnées d'une sclérose sous-chondrale ou de signes de périostite. Plus tard, des changements productifs et la formation de ce qu'on appelle blocs osseux. Chez les patients avec une longue évolution de la maladie, une sclérotisation dans le sternum et une calcification des ligaments costo-claviculaires peuvent être observées.
Lorsque le squelette axial est impliqué, des érosions et une sclérotisation réactive dans les corps vertébraux adjacents au disque intervertébral sont visibles. Il existe également des syndesmophytes marginaux et des calcifications périvertébrales. Une sclérotisation peut également se produire dans la région de la hanche et du pubis.
La sacro-iliite est diagnostiquée chez plus d'un tiers des patients. Les érosions des articulations périphériques des mains et des pieds sont rares.
L'utilisation de la scintigraphie du système squelettique au technétium (99mTc) permet de démontrer une augmentation de l'absorption des traceurs dans les zones touchées par la maladie.
Une biopsie osseuse (biopsie osseuse) est également réalisée à des fins de diagnostic. Au stade précoce de la maladie, les cellules inflammatoires, les monocytes, les plasmocytes et les cellules géantes individuelles sont visibles dans les préparations de moelle osseuse. Plus tard, les monocytes et les modifications fibreuses prédominent. La couche corticale de l'os est épaissie et compactée - comme dans le cas de l'ostéomyélite infectieuse. Le contenu téléchargé est généralement stérile.
Équipe SAPHO: traitement
Au départ, des anti-inflammatoires non stéroïdiens et des analgésiques sont utilisés dans le traitement. En l'absence d'amélioration et de marqueurs inflammatoires persistants, des glucocorticostéroïdes oraux et des injections intra-articulaires sont utilisés.
La sulfasalazine est particulièrement recommandée pour l'atteinte des articulations sacro-iliaques, l'intensification des lésions psoriasiques ou la coexistence de modifications inflammatoires de l'intestin. Le léflunomide et le méthotrexate sont utilisés en cas d'atteinte des articulations périphériques avec présence d'érosions et activité élevée du processus inflammatoire. De plus, l'infliximab et l'étanercept - des anticorps dirigés contre le TNF-alpha sont utiles.
La calcitonine est utilisée pour traiter les modifications ostéolytiques, qui inhibent la résorption osseuse et ont un effet analgésique et anti-inflammatoire. Le panidronate par perfusion intraveineuse a également un effet anti-résorptif dans l'os. De plus, il inhibe l'activité des cytokines pro-inflammatoires telles que l'IL-1, l'IL-6 et le TNF-alpha.
Dans le traitement du syndrome SAPHO, il ne faut pas oublier les traitements de physiothérapie, la rééducation physique appropriée et la psychothérapie.
