Atrophie multisystémique: causes, symptômes et traitements

L'atrophie multisystémique (MSA) est souvent similaire à la maladie de Parkinson en termes de symptômes, mais est différente de la maladie de Parkinson en ce qu'elle est une maladie beaucoup plus grave. Alors, lisez les causes et les symptômes de l'atrophie multisystémique et apprenez à la traiter.

Table des matières:

1. Atrophie systémique multiple: causes
2. Atrophie systémique multiple: symptômes
3. Atrophie multisystémique: diagnostic
4. Atrophie multisystémique: traitement
5. Atrophie multisystémique: pronostic

L'atrophie multisystémique (MSA) est l'une des affections neurologiques pour lesquelles la médecine manque encore de traitements efficaces. Cette unité, en raison de certaines similitudes avec la maladie de Parkinson, est parfois classée comme parkinsonisme atypique.

Certains scientifiques traitent l'atrophie multisystémique comme un terme plus large - certains scientifiques reconnaissent généralement que l'atrophie multisystémique est liée à trois problèmes similaires: le syndrome de Shy-Drager, l'atrophie olivopontocérébelleuse et la dégénérescence nigrostriatale.

En règle générale, l'atrophie systémique multiple se produit chez les personnes âgées de 50 à 60 ans, mais il est possible qu'elles se développent à un âge plus précoce. Statistiquement, l'atrophie multisystémique se produit chez environ 5 personnes sur 100 000, les hommes sont plus susceptibles de souffrir de cette maladie.

Atrophie systémique multiple: causes

Les causes des symptômes de l'atrophie systémique multiple sont des changements dans le tissu nerveux. Au cours de la maladie, il y a une perte progressive de neurones et d'oligodendrocytes, les pertes de ces éléments du tissu nerveux sont remplacées par des astrocytes - de telles pathologies se produisent à de nombreux endroits différents du système nerveux central (par exemple dans la substance noire, le striatum, dans le noyau salivaire inférieur) ou dans le cervelet).

Ce ne sont pas les seuls phénomènes se produisant au cours d'une atrophie multi-système - lors de l'examen histopathologique du tissu nerveux d'un patient souffrant de cette entité, il est possible de trouver des inclusions intracellulaires, argentophiles, ainsi que d'observer le phénomène connu sous le nom de gliose.

Dans quels mécanismes, cependant, les pathologies décrites ci-dessus se produisent - cela reste encore un mystère. Les scientifiques recherchent les causes de l'atrophie multi-système, y comprisdans les mutations génétiques ou les maladies auto-immunes. Certains postulent également que l'exposition aux pesticides ou avoir un traumatisme crânien peut contribuer à la maladie. Personne n'est en mesure de donner une réponse sans équivoque à la cause de la défaillance multi-système pour le moment.

Atrophie systémique multiple: symptômes

Au cours d'une atrophie multisystémique, il existe trois groupes de plaintes: les patients peuvent présenter des symptômes parkinsoniens, un dysfonctionnement du système nerveux autonome et des troubles cérébelleux. Habituellement, les premiers problèmes semblent être des symptômes qui peuvent conduire à un diagnostic incorrect du patient - la plupart des patients atteints d'atrophie multisystémique éprouvent initialement une lenteur de mouvement similaire à celle observée dans la maladie de Parkinson (consistant principalement en des difficultés à démarrer une certaine activité). mouvement).

D'autres symptômes d'atrophie systémique multiple peuvent apparaître chez les patients dans diverses configurations et comprennent:

• raideur musculaire
• tremblements
• ataxie (troubles de la coordination motrice)
• problèmes de maintien de l'équilibre
• Troubles de la transpiration et troubles associés de la régulation de la température corporelle
• hypotension orthostatique (un phénomène assez dangereux pour la santé des patients, car une baisse soudaine de la pression artérielle peut entraîner des évanouissements et des chutes associées)
• impuissance
• troubles de la miction (qui peuvent inclure à la fois l'incontinence urinaire et la rétention d'eau dans la vessie)
• constipation
• paralysie des cordes vocales
• bouche sèche
• dysarthrie
• troubles respiratoires pendant le sommeil (associés, par exemple, à un ronflement extrêmement fort ou prenant la forme d'une apnée du sommeil)
• troubles de la parole
• nystagmus
• inclinaison unidirectionnelle du torse (appelée le symptôme de la tour penchée de Pise)

Les symptômes de l'atrophie systémique multiple peuvent apparaître dans un ordre différent, mais il est caractéristique de cette personne qu'avec le temps, l'état du patient continue de se détériorer et le degré d'incapacité augmente.

Atrophie multisystémique: diagnostic

Il a été mentionné ci-dessus que chez les patients atteints d'atrophie systémique multiple, il est possible de trouver des écarts caractéristiques lors de l'examen microscopique du tissu nerveux. Cependant, de telles analyses ne sont pas effectuées dans la vie - pour cette raison, il n'est possible de poser un certain diagnostic d'atrophie multisystémique qu'à titre posthume.

Les symptômes de l'atrophie multisystémique elle-même ne sont pas propres à cette maladie - des affections similaires peuvent être rencontrées, par exemple, dans la maladie de Parkinson, mais aussi dans les maladies démyélinisantes, les maladies à prions ou au cours d'infections du système nerveux central. Pour cette raison, il est très important d'effectuer un diagnostic différentiel détaillé chez les patients suspectés d'atrophie systémique multiple.

Le problème le plus difficile est la différenciation de l'atrophie multisystémique de la maladie de Parkinson - certains chercheurs pensent que le critère différenciant ces deux entités pourrait être la réponse des patients aux préparations de lévodopa (dans la maladie de Parkinson, l'état des patients s'améliore après ce médicament, tandis que dans l'atrophie systémique multiple, il est généralement aucune amélioration n'a été observée après l'utilisation de ce médicament).

En raison du besoin susmentionné de différencier l'atrophie de systèmes multiples, les patients peuvent subir divers examens, tels que des examens d'imagerie, tels qu'une tomodensitométrie ou une imagerie par résonance magnétique de la tête. Dans les études susmentionnées, des écarts peuvent être observés (il est possible, par exemple, de réduire la taille du cervelet ou du pont), mais il arrive également que les images obtenues du cerveau de patients atteints d'atrophie multisystémique ne montrent aucune anomalie.

La maladie est assez rare et pour cette raison, elle n'est diagnostiquée que lorsque d'autres causes plus probables des symptômes du patient ont été exclues.

Atrophie multisystémique: traitement

Malheureusement, il n'existe actuellement aucun traitement causal de l'atrophie multisystémique. Les patients souffrant de cette unité se voient toutefois proposer un traitement symptomatique dont le but est de réduire l'intensité de leurs maux et d'améliorer leur qualité de vie.

Pour les patients atteints d'atrophie systémique multiple, la physiothérapie est très importante, grâce à laquelle il est possible de maintenir la forme physique le plus longtemps possible et d'éviter l'apparition de contractures. Pour aider les patients à maintenir l'équilibre du corps, le soi-disant entraînement à la marche, il est parfois avantageux d'utiliser des aides à la marche, comme des marcheurs. Dans le cas de troubles de la parole, il peut être utile de mener une formation à la parole - à cette fin, vous pouvez utiliser les services d'un orthophoniste.

Des préparations pharmacologiques sont également utilisées dans le traitement symptomatique de l'atrophie multisystémique. Les patients souffrant de troubles de la miction peuvent se voir prescrire, par exemple, de l'oxybutonine (un agent anti-incontinence). En cas de symptômes extrêmement sévères du parkinsonisme, il est possible d'essayer d'administrer des préparations de lévodopa aux patients (bien que le pourcentage d'amélioration obtenu grâce à un tel traitement soit assez faible).

En raison des risques relativement élevés associés à l'hypotension orthostatique, une grande importance est accordée à la prévention des chutes de pression drastiques chez les patients atteints d'atrophie multisystémique. L'augmentation de l'apport hydrique et l'ajout de plus de sel à l'alimentation peuvent réduire l'incidence de ce problème.

Il est parfois conseillé aux patients de porter des collants de compression, et sont mis en garde contre les facteurs susceptibles d'abaisser la tension artérielle (comme la consommation d'alcool ou la déshydratation). L'hypotension orthostatique peut également être évitée en administrant des médicaments tels que la fludrocortisone (appartenant au groupe des minéralocorticoïdes) ou la midodrine (une substance stimulant les récepteurs alpha-adrénergiques).

Atrophie multisystémique: pronostic

Le pronostic des patients atteints d'atrophie multisystémique est malheureusement défavorable - la maladie n'a pas de périodes de rémission, seule sa progression constante et rapide se produit. La durée moyenne de survie des patients dès les premiers symptômes de la maladie est d'environ 6 à 9 ans.