Thrombose veineuse hépatique (syndrome de Budd-Chiari) - causes, symptômes et traitement

La thrombose veineuse hépatique, ou syndrome de Budd-Chiari (SBC), est une maladie hépatique rarement diagnostiquée. Cela peut entraîner son échec, une cirrhose et même une nécrose. Quelles sont les causes et les symptômes de la thrombose veineuse hépatique? Comment le BCS est-il traité?

La thrombose veineuse hépatique, ou syndrome de Budd-Chiari (BCS), est une maladie dont l'essence est le blocage de l'écoulement du sang des veines hépatiques vers la jonction de la veine cave inférieure avec l'oreillette droite. En fonction du degré d'obstruction de l'écoulement du sang veineux du foie et de l'obstruction des veines hépatiques, il se distingue par une forme fulminante, aiguë et chronique de la maladie.

Thrombose veineuse hépatique - causes

Il existe des thromboses veineuses hépatiques primaires et secondaires. Le SBC primaire peut être défini comme un processus dans le vaisseau (par exemple, caillot sanguin, inflammation) provoquant des troubles de la circulation sanguine. Elle peut être le résultat d'une maladie héréditaire (par exemple, un déficit en protéine C, une mutation du gène de la prothrombine) ou une maladie acquise (par exemple, syndrome des antiphospholipides, hémoglobinurie paroxystique nocturne ou maladie de Behçet).

D'autre part, la thrombose secondaire des veines hépatiques est une conséquence de la pression exercée sur le vaisseau par des structures adjacentes, par exemple des tumeurs cancéreuses (cancer du foie, des reins), des abcès et des kystes.

Il existe également des cas où la thrombose est associée à l'utilisation de contraceptifs oraux et d'immunosuppresseurs.

Thrombose veineuse hépatique - symptômes

Les premiers symptômes de la thrombose veineuse hépatique sont des douleurs abdominales et de la fièvre (si une infection s'est développée en même temps). Au stade avancé de la maladie, les symptômes apparaissent à la suite d'une insuffisance hépatique et d'une hypertension portale:

• ascite
• hypertrophie du foie (hépatomégalie) et de la rate (appelée splénomégalie)
• œdème périphérique
• saignement des varices œsophagiennes ou gastriques
• encéphalopathie (perturbation du fonctionnement du système nerveux central en raison de l'action de toxines qui apparaissent dans le système en raison de lésions hépatiques)

Chez les patients présentant une thrombose de la veine cave inférieure avancée et durable, une dilatation significative des veines abdominales sous-cutanées peut être observée. Selon la forme de la maladie, ces symptômes peuvent se développer lentement et être mal ressentis (chronique) ou très rapidement et intensément (fulminant).

Thrombose veineuse hépatique - diagnostic

En cas de suspicion de thrombose veineuse hépatique, une échographie de la cavité abdominale est réalisée, ce qui permet d'évaluer le flux dans les veines hépatiques et le système porte. Le diagnostic final est effectué sur la base d'une tomodensitométrie et d'une échographie Doppler, grâce auxquelles la direction et la vitesse du flux sanguin dans les veines hépatiques peuvent être évaluées.

Thrombose veineuse hépatique - traitement

Il existe quatre formes de traitement de la thrombose veineuse hépatique. Le traitement commence généralement par l'administration d'anticoagulants. Ce n'est que lorsque cette méthode s'avère inefficace que d'autres méthodes sont utilisées jusqu'à ce que le patient soit guéri.

1. Traitement anticoagulant pharmacologique (de l'héparine de bas poids moléculaire et d'autres anticoagulants sont administrés).

2. Angioplastie et prothèse des veines hépatiques.

3. Fistule intrahépatique transcervicale systémique portale (TIPS). Cette procédure peut être effectuée sur des patients qui ont une veine porte ouverte.

4. La transplantation hépatique peut être réalisée chez les patients qui n'ont pas réussi à traiter l'anticoagulation, l'angioplastie et le TIPS et chez les patients chez lesquels une insuffisance hépatique fulminante a été diagnostiquée.