Sarcome - types. Diagnostic et traitement des sarcomes

Les sarcomes sont un groupe diversifié de néoplasmes malins provenant du tissu mésenchymateux. Ces tumeurs affectent de nombreux tissus différents, mais elles partagent des caractéristiques communes - croissance très agressive, infiltration et destruction des tissus adjacents, récidive fréquente et tendance à former des métastases à distance. Quels sarcomes surviennent chez les enfants et lesquels chez les adultes? Comment reconnaître un sarcome? Et peut-il être guéri?

Table des matières

1. Sarcome - types
2. Sarcome - causes
3. Sarcome - symptômes cliniques
4. Le diagnostic de sarcome
5. Traitement du sarcome
6. Pronostic dans le sarcome

Les sarcomes sont des cancers qui touchent à la fois les enfants et les adultes. Les sarcomes adultes sont des néoplasmes rares, représentant 1% de tous les néoplasmes adultes. Selon les recherches, il y a environ 2 cas / 100 000 personnes / an en Pologne. On pense que le risque de développer un sarcome chez l'adulte augmente avec l'âge.

Les statistiques pour les plus jeunes sont complètement différentes, où les sarcomes chez les enfants représentent environ 15% de tous les cancers infantiles. Les néoplasmes des tissus mous sont beaucoup plus fréquents, environ 10% des cas sont des tumeurs osseuses.

Le sarcome le plus courant chez les adultes est le léiomyosarcome, tandis que chez les enfants, il s'agit du rhabdomyosarcome.

Sarcome - types

La classification et la nomenclature des sarcomes sont basées sur la différenciation des tissus dont ils proviennent.

• liposarcome (liposarcome) - provenant des tissus adipeux
• léiomyosarcome (léiomyosarcome) - provenant du tissu musculaire lisse, c'est-à-dire ceux qui se produisent dans les parois des organes internes
• rhabdomyosarcome - provenant du tissu des muscles striés, c'est-à-dire des muscles squelettiques
• fibrosarcome (fibrosarcome) - provenant de tissu fibreux trouvé, entre autres, dans les tendons, la plèvre, le péritoine et les gaines nerveuses
• Ostéosarcome (ostéosarcome) - provenant du tissu osseux
• chondrosarcome (chondrosarcome) - provenant du tissu cartilagineux
• sarcome vasculaire (hémangiosarcome) - provenant du tissu qui forme les vaisseaux sanguins

Au sein de chacun des groupes mentionnés ci-dessus, plusieurs ou même une douzaine de sous-types sont distingués, il est donc reconnu que plus de 60 sarcomes différents survenant chez l'homme peuvent être identifiés.

Les sarcomes mentionnés ci-dessus diffèrent les uns des autres par leur sensibilité au traitement ainsi que par leurs symptômes cliniques.

Sarcome - causes

Les causes des sarcomes ne sont pas entièrement comprises.

Il est reconnu que les virus (par exemple le VIH), l'exposition à des produits chimiques, les rayonnements ionisants, les blessures mécaniques et les blessures thermiques (brûlures) peuvent en être les agents responsables.

Jusqu'à présent, le déterminant génétique des sarcomes n'a pas été prouvé, mais ils ont tendance à se produire au cours de maladies héréditaires, telles que:

• syndrome de neurofibromatose
• Syndrome de Li Fraumeni
• Syndrome de Werner
• Syndrome de Gardner

En outre, certains sarcomes sont caractérisés par la présence de mutations génétiques spécifiques sur la base desquelles le diagnostic final de sarcome est posé.

Sarcome - symptômes cliniques

Le plus souvent, les sarcomes sont situés dans les membres, suivis de la cavité abdominale et des zones de la tête et du cou.

Les symptômes du sarcome varient en fonction de son type, mais en général, on peut supposer que le premier symptôme est l'apparition d'une tumeur située le plus souvent sous la peau ou dans les muscles.

Au départ, la tumeur est indolore, mais elle ne disparaît pas et se développe même avec le temps.

La douleur survient en raison de l'infiltration de la tumeur et de l'endommagement des tissus sains environnants, ainsi que de la compression des nerfs adjacents à la tumeur. En plus de la douleur, il peut y avoir un gonflement et des problèmes de déplacement du membre.

Le diagnostic de sarcome des tissus profonds est généralement difficile, par conséquent, ces tumeurs sont diagnostiquées tardivement.
Les symptômes alarmants qui nécessitent l'initiation d'un diagnostic du sarcome, quel que soit son type, comprennent:

• tumeurs de plus de 5 cm
• tumeurs en expansion
• tumeurs douloureuses
• tumeurs des tissus profonds, généralement trouvées sur les études d'imagerie

Le diagnostic de sarcome

Pour commencer le diagnostic de sarcome, il est nécessaire de trouver une lésion suspecte lors d'un examen médical.

L'étape suivante consiste à effectuer des tests d'imagerie, ce qui permet de déterminer l'emplacement exact de la tumeur et sa taille. À cette fin, un examen échographique ou aux rayons X est utilisé.

Si la tumeur est située dans les extrémités ou la paroi abdominale, une IRM est réalisée, tandis que si la tumeur est située dans la région pelvienne ou abdominale, une tomodensitométrie est utile.

En cas de suspicion de métastases au moment du diagnostic, un scanner thoracique est réalisé, car le sarcome forme le plus souvent des métastases pulmonaires.

Le résultat d'un examen histopathologique est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Le matériel pour une telle étude peut être obtenu de deux manières, en fonction de l'emplacement de la tumeur et de sa taille.

Si la taille de la tumeur ne dépasse pas 5 cm et qu'elle est superficielle, il est possible de l'exciser complètement et de la soumettre à un examen histopathologique. En revanche, si la tumeur est volumineuse (> 5 cm) ou située dans les tissus profonds, le matériel à examiner est prélevé par biopsie ou un échantillon de tumeur est prélevé pendant la chirurgie.

Seul l'examen histopathologique permet de déterminer avec précision le type de néoplasme, le stade et le pronostic. Il est également possible de sélectionner un traitement approprié sur la base de l'examen histopathologique.

Traitement du sarcome

Lorsqu'un sarcome est diagnostiqué, le traitement varie en fonction du type et du stade du sarcome.

S'il n'y a pas de métastases à distance, la principale méthode de traitement est l'ablation chirurgicale de la tumeur avec une marge de tissu sain. Dans certains cas, une radiothérapie postopératoire est également nécessaire.

Dans le cas des grosses tumeurs, la radio ou la chimiothérapie préopératoire est utilisée pour réduire la masse de la tumeur, éviter les chirurgies majeures mutilantes et améliorer le pronostic.

Chez les patients présentant des métastases, la chimiothérapie est la première option de traitement.

Parfois, il est possible d'éliminer chirurgicalement les métastases, à condition qu'elles ne soient pas nombreuses et soient situées dans un endroit permettant une intervention chirurgicale, par exemple dans les poumons.

Pronostic dans le sarcome

Le pronostic dépend du type de sarcome, de sa taille et de sa réponse au traitement, ainsi que du fait que la résection de la tumeur a été réalisée de manière radicale, c'est-à-dire si la tumeur a été complètement retirée avec une marge appropriée de tissu sain.

Actuellement, cependant, les résultats du traitement des sarcomes sont très satisfaisants et il est très souvent possible d'obtenir une guérison complète.

Les sarcomes sont un groupe très diversifié de néoplasmes malins, mais la plupart d'entre eux sont situés à la surface du corps, par voie sous-cutanée, où ils sont faciles à voir.

Si vous remarquez une tumeur inquiétante et grossissante, vous devriez consulter un médecin, car un diagnostic rapide permet un traitement efficace.

Selon un expert

Prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, chef du département des tumeurs des tissus mous, des os et des mélanomes

Il y a très peu de personnes capables de diagnostiquer des sarcomes, non seulement en Pologne, mais aussi dans le monde. Afin de reconnaître et de traiter ce néoplasme, de nombreux spécialistes sont nécessaires, le patient doit donc être référé vers un centre de référence et un centre multi-spécialiste.

En Pologne, nous disposons d'un réseau de centres d'oncologie pédiatrique qui traitent les sarcomes. Les meilleurs sont l'Institut de la mère et de l'enfant et le Children's Memorial Health Institute de Varsovie, ainsi que l'Université de médecine de Wrocław.

En ce qui concerne les adultes, la situation est pire car les sarcomes sont traités dans plusieurs centres d'oncologie, mais le seul axé sur ce type de cancer est la clinique que j'ai l'honneur de diriger.

Pour que les patients adultes reçoivent un traitement approprié, 3 à 4 installations de ce type sont nécessaires. D'autre part, la Pologne a la chance d'être un pays si grand qu'il existe des spécialistes du traitement des sarcomes! Il n'y a pas de centre en Lituanie, car seules 70 personnes souffrent de ces cancers.

Un diagnostic précoce et un diagnostic correct sont très importants. Puisque nous avons mille sarcomes chaque année et plus de 20 mille. médecins de famille, statistiquement parlant, un de ces médecins rencontrera un sarcome tous les vingt ans. Il ne s'agit pas de se tromper à ce stade.

Déclaration du prof. Rutkowski provient des documents de presse de l'Association d'aide au sarcome

Bibliographie:

1. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, éds. moitié. Włodzimierz T.Olszewski: Pathologie de Robbins, Elsevier Urban & Partner, 2005.
2. Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Oncologie. Un manuel pour étudiants et médecins, éd. 5, Via Medica, 2019.

À propos de l'auteur Lek. Agnieszka Michalak Diplômée de la première faculté de médecine de l'Université de médecine de Lublin. Actuellement médecin en stage de troisième cycle. À l'avenir, elle envisage de commencer une spécialisation en hématooncologie pédiatrique. Elle s'intéresse particulièrement à la pédiatrie, à l'hématologie et à l'oncologie.